Патология хрусталика (I)

Описание

Хрусталик является одной из важнейших оптически деятельных структур и составных частей аккомодационного аппарата глаза. Его нормальное функционирование возможно только при сохранении прозрачности, правильном расположении и строении. Помутнение или дисклокация хрусталика ведет к понижению зрения и нарушению акта аккомодации. Поэтому ранняя диагностика и лечение патологии хрусталика составляют важный раздел, особенно в детской офтальмологии.

К врожденным патологическим состояниям хрусталика относятся аномалии его развития (микрофакия, сферофакия, передний и задний лентиконус, или лентиглобус, колобома) и расположения (подвывих или вывих), а также врожденные помутнения (катаракты, остатки сосудистой сумки, межзрачковой мембраны). Чрезвычайно редко встречается афакия — врожденное отсутствие хрусталика. Кроме того, патология хрусталика может быть и приобретенной. Это дислокация и помутнение, вызванные самыми разнообразными причинами общего и местного характера, в том числе и возрастными изменениями (старческие катаракты).

↑ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ХРУСТАЛИКА

↑ Микрофакия (маленький хрусталик)

Изменения в переднем отделе глаза вследствие микрофакии проявляются некоторым углублением и неравномерностью передней камеры, небольшим иридодонезом (дрожание радужки), выявляемом при движении глазного яблока, а также более или менее выраженным снижением зрения из-за аметропии и ослаблением аккомодационной способности. Даже в случае незначительного расширения зрачка при наличии микрофакии в проходящем свете и при боковом освещении видны контуры маленького хрусталика и ресничные связки. Пальпаторно и тонометрически может быть установлено повышение офтальмотонуса.

↑ Макрофакия (большой хрусталик)

Данная аномалия проявляется мелкой передней камерой, снижением остроты зрения и ослаблением аккомодации. Может повышаться внутриглазное давление. Уточненный диагноз макрофакии ставят на основе биомикроскопических и эхоофтальмографических исследований. Макрофакия может рассматриваться и как лентиглобус.

↑ Лечение   то же, что и при микрофакии.

Лентиконус может быть как передним, так и задним. 

При этом конусовидная часть хрусталика имеет различный радиус кривизны и высоту. Передний лентиконус можно заподозрить по уменьшенным размерам и неравномерности передней камеры, снижению зрения и ухудшению аккомодации. Обнаружить задний лентиконус можно только при скиаскопии, биомикроскопии и эхоофтальмографии. Натолкнуть на мысль о наличии заднего лентиконуса может только низкая острота зрения. При наличии лентиконуса чаще бывает смешанный неправильный хрусталиковый астигматизм, который практически не поддается коррекции с помощью очков.

↑ Дислокация хрусталика

может проявляться подвывихом (рис. 98), вывихом в переднюю камеру или в стекловидное тело. В зависимости от вида и степени дислокации хрусталика изменения в переднем отделе глаза могут быть различными. В различной степени снижается острота зрения и нарушается аккомодация. Изменяются (углубляются или уменьшаются) передняя камера, размеры и ригидность зрачка, отмечается иридодонез. Нередко возникает симптоматическая (вторичная) гипертензия (повышение внутриглазного давления), переходящая во вторичную глаукому. Причины гипертензии разнообразны и зависят от характера дислокация (раздражение ресничного тела, блокада радужно-роговичного угла).

Чаще всего дислокация хрусталика бывает при синдромах Марфана и Маркезани. Процесс двусторонний.

В заключение необходимо подчеркнуть, что аномалии развития и расположения хрусталика почти всегда сопровождаются снижением остроты зрения, а нередко и появлением косоглазия. Диагностика аномалий затруднительна и возможна в основном как «находка» в процессе исследования клинической рефракции. Поэтому педиатры должны всегда направлять детей к офтальмологу для проверки клинической рефракции у всех детей к году жизни.

↑ КАТАРАКТЫ

Все катаракты, т. е. помутнения хрусталика, сопровождаются понижением остроты зрения вплоть до светоощущения. Низкое зрение, как правило, ведет к развитию нистагма и косоглазия, а также к амблиопии. Катаракты подразделяют на врожденные и приобретенные. Врожденные катаракты могут быть различного происхожения: одни из них являются наследственными (семейными), другие являются следствием внутриутробной патологии. Так, причиной появления врожденных катаракт могут быть гипокальциемия и гипотиреоз беременных женщин.

Причиной врожденных катаракт могут быть также тяжелая форма сахарного диабета, токсоплазмоз, вирусные инфекции (краснуха) у беременных. Природа врожденной катаракты в каждом отдельном случае может быть определена путем проведения тщательного семейного анамнеза и изучения течения беременности.

Кроме того, следует различать катаракты стационарные (за некоторыми исключениями — врожденные) и прогрессирующие (почти все приобретенные). Известное значение имеет деление катаракт по их локализации и массивности помутнения. Так, среди врожденных катаракт чаще встречаются полярные, зонулярные (слоистое), ядерные, пленчатые, корковые, диффузные (полные, тотальные) и др., а среди приобретенных — начальные, незрелые, почти зрелые, перезрелые или же частичные, неполные, полные.

Косвенным признаком интенсивности помутнения хрусталика является величина (степень) понижения остроты зрения у каждого ребенка или взрослого с катарактой. Немаловажную роль играет также патологическое состояние глаз (воспаление, травма и др.) и организма в целом (сахарный диабет, токсоплазмоз и др.) у лиц, имеющих катаракту.

В целях полной характеристики катаракт у детей, четкой формулировки диагноза, правильного выбора лечения и послеоперационного прогнозирования целесообразно пользоваться клинической классификацией (табл. 16) катаракт.

↑ Врожденные катаракты

Средняя частота врожденных катаракт 5 на 100 000 детей. Наиболее доступна и проста характеристика врожденных катаракт по их локализации и интенсивности помутнения.

↑ Полярная катаракта

(рис. 99) характеризуется наличием соответственно центру области зрачка сероватого или беловатого пятнышка около 2 мм в диаметре. Эти катаракты могут располагаться на переднем или заднем полюсах капсулы хрусталика. Невооруженным глазом видны в основном передние полярные катаракты. Задние полярные катаракты выявляются в проходящем свете или, лучше всего, при биомикроскопии. Полярные катаракты почти всегда двусторонние.

Если полярные катаракты не занимают большую часть зрачка и расположены несколько эксцентрично кнаружи (наиболее выраженная оптическая зона находится несколькокнизу и кнутри), то острота зрения снижена не сильно, а если соответствуют всей величине зрачка, то острота зрения снижается значительно. В тех случаях, когда зрение снижено, осуществляют расширение зрачка мидриатическими средствами, а если при этом зрение не повышается, то прибегают к операции.

↑ Полная (диффузная, тотальная) катаракта

характеризуется помутнением всего хрусталика, что определяется в условиях расширенного зрачка (рис. 100). Она нередко двусторонняя. Зрение снижается вплоть до светоощущения с правильной проекцией.

↑ Пленчатая катаракта

отличается тем, что при ней имеется, как правило, диффузное помутнение всего хрусталика. Между передней и задней капсулой почти нет хрусталиковых масс, и хрусталик не имеет сферичности. Это проявляется тем, что передняя камера глаза у детей с пленчатой катарактой глубже, чем, например, при полной катаракте, имеется также иридодонез. Уточнение диагностики этих катаракт возможно с помощью биомикроскопии и эхобиометрии (один хрусталиковый эхо-пик вместо двух). Предметное зрение при пленчатых катарактах отсутствует и определяется лишь светоощущение с правильной проекцией.

↑ Зонулярная (слоистая) катаракта

(рис. 101) чаще выявляется с первых дней рождения, но может развиться и в течение первого года жизни. Диагностировать такую катаракту можно только после расширения зрачка. Она выявляется как серое округлое пятно (диск) в центре с четким краем и расположенными на этом краю, перпедикулярно к нему, отростками — «наездниками», имеются зоны просветления (вид колец). В проходящем свете катаракта имеет неравномерный темно-серый цвет на розовом фоне периферической части зрачка. При офтальмоскопии видны отдельные участки глазного дна. Обычно зонулярная катаракта двусторонняя. Острота зрения бывает значительно снижена, но улучшается при расширении зрачка.

↑ Ядерная катаракта

несколько напоминает полярную и зонулярную катаракты. Однако после расширения зрачка и особенно при биомикроскопии обнаруживается, что помутнение хрусталика расположено не поверхностно (как при полярной) и не в виде пластов (как при зонулярной), а соответствует так называемому эмбриональному ядру хрусталика. Остальные части хрусталика прозрачны и в проходящем свете за зоной помутнения виден яркий красный рефлекс с глазного дна. При офтальмоскопии видно состояние глазного дна. Острота зрения значительно снижена, повышается при расширении зрачка.

↑ Корковая катаракта

обнаруживается преимущественно случайно, когда требуется расширение зрачка, при этом видны помутнения в экваториальной зоне хрусталика. На всем остальном протяжении хрусталик прозрачен, глазное дно видно хорошо. Острота зрения высокая.

↑ Полиморфная катаракта

(рис. 102), как явствует из названия, характеризуется атипизмом, многообразными помутнениями в различных отделах хрусталика; помутнения чередуются с прозрачными участками, через которые просматривается глазное дно. В зависимости от интенсивности и величины помутнения в разной степени снижается острота зрения.

С тем чтобы выявить и оценить массивность катаракты, каждый врач обязательно должен внимательно осмотреть область зрачка и определить остроту зрения. При невозможности это сделать (из-за малого возраста ребенка) надо помнить, что косвенным признаком низкого зрения является именно массивность помутнения (закрыта область зрачка). В зависимости от остроты зрения лучшего глаза с коррекцией, а также величины и интенсивности помутнения хрусталика решают вопрос о целесообразности, сроках и методах лечения катаракт.

Чрезвычайно важное значение в оценке тяжести катаракт имеют не только состояние хрусталика, но и осложнения, которые он вызвал. Среди них наиболее часто встречаются нистагм и косоглазие. Кроме того, вследствие катаракт (особенно пленчатых и полных) возможны недоразвитие сетчатки из-за недостаточного поступления в глаз света, а также так называемая обскурационная амблиопия, обусловленная бездеятельностью глаза. Эти нарушения функций зрительного анализатора требуют после устранения катаракт специального, подчас длительного и не всегда эффективного лечения. Поэтому ранняя диагностика и соответствующее лечение катаракт у детей (мидриаз в сочетании с фигурным засветом) очень важны для профилактики или уменьшения перечисленных осложнений. Уже с первых дней или недель жизни новорожденным следует 1—2 раза в неделю в течение до 5—6 мес жизни (до операции) закапывать различные мидриатические средства.

Не менее важен и учет сопуствующих патологических изменений местного характера или в виде общего тяжелого страдания (сахарный диабет, тетания и др.). Лечение катаракт у таких детей менее эффективно в сравнении с лечением простых и осложненных катаракт.

В первом случае нужно лечить и катаракту, и косоглазие, и аниридию, т. е. прогноз сомнителен. Во втором случае необходимо лишь удаление мутного хрусталика. Хороший исход не вызывает сомнений.

↑ Последовательные катаракты

Помутнения хрусталика, возникающие на фоне общих заболеваний (сахарный диабет, тетания, коллагенозы и др.), в результате различных заболеваний глаза (близорукость, глаукома, увеиты, отслойка сетчатки, пигментная дегенерация сетчатки), отравлений (ртуть, нитраты, маточные рожки), белкового голодания, ионизирующих излучений, травм и др. Ряд авторов называют эти катаракты осложненными (компликатными).

У детей наиболее часто последовательные катаракты встречаются вследствие травм, увеитов, сахарного диабета и тетании.

У взрослых последовательные (осложненные) катаракты чаще возникают под влиянием высокой близорукости, первичной глаукомы и кожных заболеваний (дерматогенные катаракты) и др.

↑ Диабетическая катаракта

встречается у 1—4%детей, больных сахарным диабетом.

Развитие катаракты у детей и подростков, страдающих сахарным диабетом, почти всегда свидетельствует о тяжелом течении болезни. Однако такой параллелизм не является характерным для пожилых людей, больных сахарным диабетом. Обычно диабетическая катаракта бывает двусторонней, быстро прогрессирующей. Помутнения располагаются в виде отдельных серых глыбок и видны под эпителием передней капсулы, а нередко и под эпителием задней капсулы.

↑ Предкатарактальное состояние хрусталика

и у детей, и у взрослых характеризуется, как правило, изменением клинической рефракции. Хрусталик бывает еще прозрачен, а больные уже хуже видят вдаль. Это состояние быстро (недели) усугубляется. Появляется так называемая транзиторная близорукость, которая может быстро исчезать под влиянием инсулинотерапии. Если лечение не компенсирует диабетический процесс, то транзиторная близорукость, возникающая, по мнению исследователей, вследствие набухания хрусталика из-за повышенной проницаемости капсулы для водянистой влаги, может смениться появлением помутнений в хрусталике.

↑ Гипопаратиреоидная (тетаническая) катаракта

возникает в раннем детстве в связи с тетанией и спазмофилией. Помутнения, как правило, захватывают поверхностные слои хрусталика. Если заболевание заканчивается быстро, то в последующем эти помутневшие слои хрусталика оттесняются внутрь новообразованными прозрачными массами, создавая картину слоистой катаракты с прозрачным ядром, слоем мутных волокон и прозрачной корой хрусталика.