Патология сетчатки и зрительного нерва. Ретинодистрофии (дегенерации сетчатки)
Содержание:
Описание
↑ Ретинодистрофии у детей
носят чаще врожденный характер, проявляются преимущественно в виде пигментной дистрофии, точечно-беловатой беспигментной дистрофии, синдрома Лоренса—Муна— Барде, центральной макулодистрофии, болезни Тея—Сакса и др. Однако клинические признаки заболевания могут выявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.
Ретинодистрофии выявляются в процессе ранних профилактических осмотров органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, или если дети сами указывают на ухудшающееся или просто плохое зрение, особенно в случаях преимущественного поражения одного глаза.
Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривления рассматриваемых предметов (игрушек), темные пятна перед глазом и др. У детей с ретинодистрофиями могут быть явления нистагма и косоглазия (вторичного). Течение ретинодистрофий медленное, но прогрессирующее, что приводит к слабовидению и слепоте.
↑ Пигментная ретинодистрофия
характеризуется „куриной слепотой" (гемералопия), т.е. резким ухудшением зрительных функций в сумерки. У таких больных определяются сужение границ поля зрения, резкое снижение темновой адаптации. Передний отдел глаза и преломляющие среды, как правило, не изменены, а на глазном дне обнаруживаются, преимущественно на периферии, „костные тельца" (черные пигментные отростчатые образования).
Постепенно (годы) количество костных телец увеличивается, они становятся большими по величине, местами как бы сливаются в конгломераты и все более приближаются к центру глазного дна. Одновременно прогрессирует ухудшение периферического зрения вплоть до „трубочного" зрения и теряется возможность ориентироваться в сумерках. Диск зрительного нерва из розового приобретает желтоватый восковидный вид — восковидная дистрофия (атрофия), сосуды сетчатки суживаются, склерозируются, что сопровождается снижением остроты зрения. Процесс двусторонний, необратимый.
В отличие от функциональной гемералопии, которая обусловлена авитаминозом А и В, гемералопия при пигментной ретинодистрофии не исчезает и не уменьшается в результате приема витаминов А и группы В. Причина не установлена. В связи с нарушением трофики глаза могут развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчатки и др. Диагностика в выраженных стадиях не вызывает затруднений.
↑ Точечно-беловатая беспигментная ретинодистрофия
развивается, так же как и пигментная ретинодистрофия, в детские годы, может носить семейно-наследственный характер и медленно, но неумолимо прогрессирует. Основная жалоба — на сумеречную и ночную слепоту. На глазном дне в центральной части и на периферии обнаруживаются многочисленные с булавочную головку беспигментные белые очажки. Медленно наступают сужение и склероз сосудов сетчатки, постепенно развивается серая атрофия диска зрительного нерва. Диагноз болезни ставится на основании гемералопии, снижения темновой адаптации, сужения поля зрения и кольцевидной скотомы.
↑ Синдром Лоуренса — Муна — Барде
характеризуется наличием у детей пигментной дистрофии сетчатки в сочетании с экзогенным ожирением, карликовым ростом, тугоухостью, недоразвитием половых органов и задержкой умственного развития. Заболевание носит семейно-наследственный характер.
Картина глазного дна включает не только пигментную ретинодистрофию, но также ангиопатию и ангиосклероз в сочетании (в далеко зашедших случаях) с восковидной атрофией диска зрительного нерва. Зрительные функции значительно снижены (гемералопия, сужение полей и снижение остроты зрения).
↑ Макулярная ретинодистрофия
(рис.235) возникает в разном возрасте; имеются детская, юношеская и старческая ее формы. Заболевание является наследственным.
↑ Центральная ретинодистрофия Штаргардта
по сравнению с центральными наследственными дистрофическими заболеваниями сетчатки у детей встречается наиболее часто (инфантильная и юношеская формы). Заболевание протекает стадийно; сложна дифференциальная диагностика— между ранними стадиями дистрофии и воспалительными изменениями сетчатки.
Появляется отек сетчатки в макулярной области, незначительно понижается зрение. Во второй стадии становится заметна дистрофия пигментного эпителия сетчатки в виде крапчат ости. Беспокоит светобоязнь, зрение падает до 0,2—0,3. В третьей стадии в центральной зоне видны грубые пылевидные отложения пигмента. Отек сетчатки исчезает. Височная половина диска зрительного нерва бледнеет, атрофируется. Выявляется центральная скотома. Зрение снижается до 0,08—0,1, нарушается цветоощущение. Заболевание двустороннее.
↑ Желточная ретинодистрофия Беста
(рис.236, 237) встречается в детском и юношеском возрасте.
Клиника процесса характеризуется снижением остроты зрения и нередко относительной скотомой. Чаще имеется двустороннее поражение макулярной области в виде кистообразного очага желтого цвета со сравнительно четкими границами, проминирующего в стекловидное тело. Очаг иногда имеет зонулярный вид с более интенсивной желтизной в центральной зоне.
↑ Своеобразной формой центральной ретинодистрофии
связанной с накоплением в ганглиозных клетках сетчатки липидов, является ее поражение при болезни Тея—Сакса или ранней форме семейной амавротической идиотии. Это заболевание относится к врожденным нарушениям обмена — сфинголипидозам, проявляется на 3—6-м месяцах жизни. Ведущие признаки — поражение ЦНС и глаз. Характерно наличие в макулярной области округлого или овального очага с резко выделяющимся вишнево-красным пятном в центре (рис.238). Быстро наступают атрофия зрительного нерва и слепота. Наряду с этим появляется и нарастает неврологическая симптоматика (адинамия, параличи, слабоумие, истощение и др.), и дети умирают в первые годы жизни.
Вишнево-красное пятно в макуле хотя и характерно, но не патогномонично для болезни Тея—Сакса. Такая же офтальмоскопическая картина может отмечаться и при многих других видах патологии обмена липидов (болезнь Нимана- Пика, метахроматическая лейкодистрофия и др.).
Статья из книги: Глазные болезни - Атлас | Ковалевский Е.И..
Комментариев 0