Типичная форма пигментной дегенерации сетчатки в раннем периоде заболевания офталмоскопически проявляется только наличием в периферических отделах сетчатки характерных пигментных отложений: здесь встречаются отдельные, располагающиеся преимущественно по ходу сосудов, небольшие черные пигментные массы, которые имеют или звездчатую форму, вроде костных телец, или представляются в виде пятнышек, полосок, ветвящихся фигурок.
Пигментные массы в некоторых местах прикрывают сосуды, это указывает на то, что они проникают и в самые внутренние отделы сетчатки. Сосуды и сосочек в этот период болезни обыкновенно еще не имеют заметных признаков поражения.
Дегенерации сетчатки выявляют или при ранних профилактических осмотрах органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, либо дети сами указывают на плохое зрение, особенно при преимущественном поражении одного глаза. Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривление рассматриваемых предметов.