Первично опухоль возникает и периферических отделах радужной оболочки, прорастает в корень радужки, фильтрационную зону и внедряется в цилиарное тело. Второй вариант - опухоль возникает в цилиарном теле и внедряется в корень радужки и фильтрационный аппарат.
По сравнению с другими увеальными меланомами распространённость опухолей радужки и цилиарного тела не превышает 20-23%.