Развитие (рис. 22.1)
Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена. Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.
Врожденные и структурные аномалии
Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния (см. главы 13 и 18):
• аниридия;
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.
Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.

К митохондриальным заболеваниям относят группу гетерогенных патологических состояний, обусловленных дефектами структуры и функции митохондрий.

Такие митохондриальные заболевания, как прогрессирующая офтальмоплегия и прогрессирующая офтальмоплегия с миопатией, были известны с 1962 г.

Этиология и генетические исследования. Особенно важным в понимании этиологии и патогенеза этой патологии является открытие в 1963 г. митохондриальной ДНК (мДНК), которая имеет двухнитчатую структуру. Нуклеотидная последовательность мДНК состоит из 16 569 пар нуклеотидов, на которых расположено 37 генов (рис.12.1). Каждая клетка включает от не¬скольких сотен до 10 000 митохондрий. Одна митохондрия содержит от 2 до 10 молекул ДНК. Комплексы дыхательной цепи митохондрий (КДЦМ) находятся пол двойным генетическим контролем; 13 полипептидов КДЦМ кодируются МДНК и около 80 полипептидов КДЦМ — ядерной ДНК.

Суправергирующий вертикальный нистагм
• Быстрая фаза направлена вверх, усиливается при взгляде вверх.
• Может иметь диагональное направление при взгляде вверх и кнаружи.
• Причины:
а. дегенерация мозжечка;
б. токсическое действие лекарственных препаратов;
в. семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (форма ВИН);
г. отравление органическим фосфатом;
д. патология варолиева моста и продолговатого мозга.
Периодический альтернирующий нистагм (ПАН)
Циклическое расстройство, при котором горизонтальный толчкообразный нистагм самопроизвольно приобретает обратное направление с периодичностью от 1 до 3 минут.
Характеристики:
а. врожденная или приобретенная форма;
б. при приобретенном нистагме заболевание, как правило, обусловлено патологией ствола мозга и мозжечка;
в. отравление лекарственными препаратами;
г. потеря зрения;
д. сочетание с ВИН;
е. сопутствует альбинизму и часто выявляется у альбиносов при проведении электро-нистагмографии.

 

Патология глазодвигательного аппарата обусловлена как местными причинами, связанными преимущественно с изменениями в мышцах или нервных ветвях, так и центральными — зависящими от поражений проводящих путей и центров глазодвигательных нервов вследствие сосудистых нарушений, воспалительных и опухолевых процессов, травм или аномалий развития головного мозга. У детей наиболее часто встречается такое нарушение, как содружественное косоглазие. Значительно реже и преимущественно у взрослых наблюдаются параличи или парезы глазодвигательных мышц.