Этиология заболеваний хиазмы весьма разнообразна. Характерным является то обстоятельство, что заболевания хиазмы большей частью возникают под влиянием патологических процессов, развивающихся по соседству и воздействующих на нее извне. Гораздо реже патологические процессы первично локализуются в веществе хиазмы.

Опухоли зрительного нерва представляют собой редкое заболевание. По данным Перцевой, среди 49 000 больных, прошедших за 35 лет через стационар глазной больницы им. Гельмгольца, было 13 больных с опухолями зрительного нерва. Еще более низкие цифры приводят другие авторы. Так, Грефе среди 100 000 больных наблюдал 2, а Тричер Коллинс (Treacher Collins) среди 400 000 больных — 3 с опухолью зрительного нерва.

Друзы соска зрительного нерва — заболевание редкое. Они представляются в виде небольших множественных округлых образований серовато-белого цвета, выступающих над уровнем соска. В одних случаях эти образования не велики и занимают лишь небольшой участок поверхности соска. В других случаях друзы настолько многочисленны, что прикрывают большую часть соска или даже весь сосок и заходят на окружающую сетчатку. Иногда в друзах откладывается известь. Друзы большей частью являются двусторонними. Описаны случаи развития друз у нескольких членов одной семьи.

Псевдоневрит представляет собой врожденную аномалию соска зрительного нерва, офталмоскопическая картина которой напоминает неврит или застойный сосок. При этом ткань соска представляется гиперемированной, часто серовато-розового цвета, границы смыты. Иногда по краю соска ткань с белесоватым оттенком и радиарной исчерченностью. Картина сосудов может быть весьма разнообразной. Калибр артерий обычно не изменен. Вены тоже могут быть нормальными или же расширенными и извитыми. При псевдоневрите со стороны сосудов часто наблюдаются аномалии развития. Вместо нескольких основных сосудистых стволиков, выходящих из сосудистой воронки, на соске видно большое количество сосудов с необычным разветвлением и резко выраженной извилистостью. Извилистость эта не связана с расширением сосудов и наблюдается нередко на сосудах нормального калибра. Иногда сосуд на некотором протяжении представляется нормальным, затем на нем появляется несколько завитков и в дальнейшем он опять принимает нормальный вид. Сосудистые петли при этом могут лежать как в плоскости сетчатки, так и выступать в стекловидное тело. В связи с большим количеством сосудов и атипичным разветвлением их они переходят с соска на сетчатку не только по верхнему и нижнему краю, как обычно, а во всех направлениях. Атипичный ход сосудов хотя и не свойственен всем случаям псевдоневрита, но настолько часто встречается, что в известной мере облегчает диагностику псевдоневрита.

При колобомах зрительного нерва на месте соска имеется углубление, округлое или в виде вертикального овала, с резко рефлектирующими стенками, часто окаймленное пигментным ободком. Размеры этого углубления обычно во много раз превышают обычный поперечник соска зрительного нерва. Дно экскавации в отдельных участках находится на различном уровне. Обычно оно наиболее углублено в нижнем отделе. В верхней части колобомы зачастую имеется розовый оттенок, в остальных участках Колобома белого цвета. По характеру выхода центральных сосудов сетчатки колобомы могут быть разделены на 3 группы. В 1-й все сосуды выходят у нижнего края колобомы; во 2-й — они выходят в средней части колобомы или ближе к верхнему ее краю; в 3-й — они появляются равномерно по всему краю колобомы. Острота зрения при колобоме зрительного нерва может быть нормальна или же понижена в различной степени вплоть до полной слепоты. Поле зрения чаще всего остается без изменений, иногда встречаются дефекты в верхней половине поля зрения. Колобомы зрительного нерва часто встречаются в сочетании с микрофталмом, колобомой сосудистой оболочки или другими аномалиями развития глаза.

При этой аномалии развития на соске зрительного нерва, большей частью в височной половине его, поблизости от края, имеется ограниченное углубление диаметром от 1/3 до 1/8 поперечника соска. Лишь редко они расположены в носовой половине соска. В большинстве случаев углубление в соске и, как правило, единственное наблюдается в одном глазу. Среди 20 наблюдений, описываемых Рейзом, лишь 1 раз такие углубления отмечены в обоих глазах и 1 раз на соске были два углубления. Цвет углублений чаще всего темносерый. Глубина ямок чрезвычайно различна, она варьирует от 3 до 25 D. Большей частью дно прикрыто нежной волокнистой сеточкой, что очень затрудняет точное определение глубины ямки. В некоторых случаях на дне ямок видны сосуды.

Пигментация соска зрительного нерва наблюдается очень редко. Огава в 1905 г. нашел в литературе описание лишь 22 случаев пигментации соска и описал 7 собственных наблюдений. Михаил в литературе за период с 1905 по 1934 г. собрал 13 случаев и привел еще 4 собственных наблюдения. Таким образом, к 1935 г. в литературе были описаны 46 случаев пигментации соска, из них 27 — врожденного характера и 19 — патологического происхождения.

Очень редкую аномалию представляет раздельный ход пучка волокон зрительного нерва. Описаны 2 случая, когда отдельный пучок неперекрещенных нервных волокон отходил от коленчатого тела, спускался вдоль зрительного тракта и хиазмы и затем на расстоянии 34 мм от глаза сливался с зрительным нервом с височной стороны. После слияния пучок нервных волокон был совершенно неразличим в общем стволе зрительного нерва. Частичное разделение зрительного нерва описал Снид. У больного, скончавшегося от цирроза печени в возрасте 66 лет, на секции была обнаружена следующая аномалия. Правый зрительный нерв внутри черепа расщеплялся на две части толщиной в 2,5 и 4 мм.

Основные данные об анатомии и топографоанатомических соотношениях хиазмы изложены выше в главе 1.

Топографическая анатомия области хиазмы чрезвычайно усложняется большой изменчивостью расположения и размеров всех образований основания мозга, прилегающих к хиазме, что находит свое отражение и в клинике заболеваний хиазмы. Из вопросов, связанных с топографической анатомией области хиазмы, мы остановимся на следующих: отношение хиазмы к турецкому седлу, к гипофизу и infundibulum, к желудочковой системе, цистернам и сосудам основания мозга.