В последние годы дистрофические поражения сетчатой и сосудистой оболочек глаза становятся одной из ведущих причин слабовидения и слепоты.

Отличаясь медленным неуклонно прогредиентным течением в прогрессивным снижением зрения, хориоретинальные дистрофии обычно билатеральны и в большинстве своем носят наследственный характер. Подобные процессы относят к ферментопатиям, т. е. патологии, связанной с точечными генными мутациями, определяющими ферментативный дефект, в силу которого возникают необратимые обменные нарушения.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ДИСТРОФИЙ ЖЕЛТОГО ПЯТНА

I. Склеротические (старческие и предстарческие) дистрофии желтого пятна:

1. Ранние: «сухая» (преддисковидная), серозная хориоретинопатия, кисты желтого пятна.

2. Поздние: геморрагически-экссудативная и псевдотуморозная фазы дистрофии Кунта — Юниуса, ложные и истинные разрывы сетчатки в макуле, разлитой хориоваскулосклероз Шерера.

II. Семейные наследственные (абиотрофические) дистрофии желтого пятна:

1. Ранние (детского и юношеского возраста) с первичным поражением нейрорецепторов, пигментного эпителия или ганглиозных клеток сетчатки:

а) сочетающиеся с поражением центральной нервной системы или другими нарушениями (болезнь Тея — Сакса, Ниманна — Пика, Билыновского, синдром Амальрика и др.);

б) без поражений центральной нервной системы или др. общих проявлений (желточная дистрофия Веста, дистрофия Штаргардта, прогрессивная колбочковая дистрофия, прогрессивная фотопическая дисфункция, желто-пятнистое глазное дно, бабочковидная дистрофия, сетевидная дистрофия Шегрена).

 

Хроническая ирндоцилиарная дистрофия.

Впервые описана в 1906 г. Е. Fuchs в виде одностороннего процесса с триадой симптомов (преципитаты на задней поверхности роговицы, гетерохромия, катаракта), получившего впоследствии по имени автора название синдрома Фукса. Исследованиями последующих лет выявлено много новых сведений по характеристике данной патологии.

Начало заболевания следует относить к тому периоду жизни больного, когда он сам или окружающие замечают изменение цвета радужной оболочки (гетерохромия) в виде ее посветления на одном из глаз. Большей частью это наблюдается в детском или юношеском возрасте, причем обычно заболевают лица со светлыми (голубыми или серыми) глазами.

Редкими клиническими случаями являются варианты гетерохромии обратного типа, так называемой инвертной, когда изменение цвета радужки происходит в сторону ее потемнения. Это свойственно глазам с карими радужками. Гетерохромия является следствием глубоких нейротрофических расстройств, о чем свидетельствует, в частности, сопутствующее ей снижение чувствительности роговицы наряду с другими симптомами.

 

Под дистрофиями принято понимать болезненное, состояние, в результате изменений обмена веществ в тканях. Заключается либо в количественном или качественном остатке питательных веществ, либо в нарушении способности усвоения. Тканевая дистрофия включает изменения клеточного протоплазмы и межуточного вещества, т. е. так называемую трансформацию, а также расщепление белковых, жировых и углеводных биохимических соединений — декомпозицию па почве альтерации клеток. Причины возникновения дистрофии - самые разнообразные, это и воздействие внешних физических химических факторов, и внутренние нарушения, например, кровообращения.

Инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (ЦХРД) (син.: возрастная макулодистрофия, сенильная макулярная дистрофия, связанная с возрастом макулярная дегенерация) представляет собой заболевание центрального отдела глазного дна (преимущественно макулярной области) у лиц пожилого и старческого возраста, имеющее наследственную предрасположенность и характеризующееся поражением хориокапиллярного слоя, мембраны Бруха (стекловидной пластинки), пигментного эпителия, а также на поздних стадиях и нейроэпителия.
Эпидемиология
Инволюционная ЦХРД служит одной из наиболее частых причин снижения остроты зрения у лиц в возрасте старше 60 лет в таких странах, как США, Великобритания, Канада, Россия. Тем не менее оценить распространенность ЦХРД в России и других странах довольно сложно из-за различий в подходах к определению заболевания, отсутствия единой методики его диагностики и общепринятой классификации.
Согласно исследованиям, проведенным в США, распространенность инволюционной ЦХРД в поздней стадии у лиц в возрасте от 43 до 86 лет составляет 1,7% (экссудативная ЦХРД, хотя бы односторонняя, была выявлена у 1,2%, географическая атрофия — у 0,5%), а у лиц в возрасте 75 лет — 7,8%. Основываясь на полученных результатах, исследователи пришли к заключению, что в США насчитывается около 640 тыс. больных этого возраста, страдающих инволюционной ЦХРД.