Болезни крови, или болезни кроветворного аппарата, включают большую группу клинических форм, различающихся по характеру патологического процесса (например, при агранулоцитозах наступает угнетение миелоидного ростка кроветворения, при миелолейкозах, наоборот, гиперплазия его), быстроте развития (острое, подострое и хроническое течение), выраженности морфо-логических и функциональных изменений кроветворного аппарата.

Болезни крови но носят локального характера, а, будучи генерализованными, оказывают существенное влияние па другие системы и органы, в том числе и орган зрения. Эти изменения имеют в своей основе самые разнообразные факторы: влияние на коагулирующие свойства крови в сторону гипокоагуляции или гиперкоагуляции, непосредственное воздействие на сосудистую стенку и др.

Большое количество нозологических форм болезней крови принято делить на несколько групп с учетом механизмов развития основных изменений кроветворного аппарата, клинической картины, изменений периферической крови и костного мозга.

Сосудистые поражения зрительного нерва встречаются при изменениях в сосудах, питающих зрительный нерв, а также при патологии церебральных сосудов. Описываются они под различными названиями: острое нарушение кровообращения в системе артерий, питающих зрительный нерв, артериосклеротический папиллит, ишемический отек, оптикомаляция, отек диска на почве заболеваний артерий зрительного нерва, атеросклеротический неврит, ишемическая нейропатия, передняя ишемическая нейропатия.

Эти термины появились на первых этапах изучения сосудистой патологии зрительного нерва и отражают только какую-либо одну сторону болезненного процесса. Так, одни из них указывают на поражение только артерий зрительного нерва, в то время как существуют и венозные нарушения, другие (ишемическая нейропатия, передняя ишемическая нейропатия) подчеркивают наличие ишемии на глазном дне.

Но последняя не всегда наблюдается при сосудистых расстройствах в зрительном нерве. В ряде случаев диск зрительного нерва может быть гиперемированным или оставаться в пределах нормы. Все эти обозначения нельзя считать достаточно точными. С. Ф. Шерешевская и соавт. (1981) расстройства кровообращения в зрительном нерве называют сосудистой оптической нейропатией. Этот термин, хотя и обобщающий, но более объективный, в клинике целесообразнее пользоваться этим определением.

Изменения стекловидного тела.

Вследствие частичных и тотальных посттромботических гемофтальмов, транссудации жидкости из застойных вен сетчатки развиваются деструкция и помутнение стекловидного тела. В ряде случаев в нем, как и в сетчатке, формируются новообразованные сосуды, которые склонны к быстрому разрастанию, способствуют фиброзу стекловидного тела и являются причиной рецидивирующих гемофтальмов, уносящих последние остатки зрения.

Вторичная геморрагическая глаукома.

Посттромботическая геморрагическая глаукома является одним из тяжелых осложнений тромбоза центральной вены сетчатки. По данным разных авторов, частота ее варьирует от 12 до 43%. Обычно глаукома развивается в сроки от 2 до 8 мес после возникновения тромбоза. Патогенез глаукомы окончательно не изучен.

Считают, что происходит блокада угла передней камеры глаза кровью, после чего здесь развиваются новообразованные сосуды и формируются соединительнотканные шварты. Характерной особенностью посттромботических глауком является развитие новообразованных сосудов в радужной оболочке. Последняя становится ригидной, приобретает стушеванный рисунок.

В зрачковом или цилиарном поясе появляются новообразованные сосуды, растущие быстро, хаотично. Разрастаются сосуды и в углу передней камеры глаза. Внутриглазное давление значительно повышается. Клиническое состояние глаза напоминает картину острого приступа глаукомы с сильными некупируемыми болями. Лечение глаукомы трудное и не всегда эффективное. Посттромботическая глаукома относится к числу глауком, наиболее часто приводящих к энуклеации.

Дистрофические процессы на периферии глазного дна могут затрагивать цилиарное тело или, чаще, проявляться в сетчатке и сосудистой оболочке, непосредственно у зубчатой линии, а также ближе к экваториальным отделам. Поражения такого рода обычно протекают как витреоретинальная патология, т. е. захватывают сетчатую оболочку и стекловидное тело и угрожают возникновением отслойки сетчатки.

По данным литературы, различного рода ретиновитреальные дистрофии встречаются у 92—96% больных с отслойкой сетчатки. Патология, как правило, носит двусторонний характер и выявляется как на отслоенной сетчатке, так и на периферии другого «здорового» глаза.

Васкулит при системной красной волчанке.

Тяжелый аутоиммунный процесс с дезорганизацией соединительной ткани, который несколько чаще наблюдается у женщин. Для диагностики волчаночной болезни наиболее существенными критериями считаются СОЭ до 30 мм/ч и более, появление высыпаний на коже лица, лейкопения и наличие LЕ-клеток в сыворотке крови.

Одновременно обнаруживаются серозит, повышение температуры тела, протеинеурия. В 1/3 наблюдений положительная реакция Ваалера — Розе, нередки изменения глазного дна. Возникающие на нем феномены могут носить двоякий характер: возможны как гипертензивные ангиоретинопатии при развитии почечных поражений и общей сосудистой гипертензии, так и истинно воспалительные реакции в форме экссудативного и геморрагического ретиноваскулита, отслойки сетчатки, увеита и т. д.

Ретинальпые васкулиты при системной красной волчанке не имеют специфических особенностей. Можно отметить лишь преимущественное или исключительное поражение артерий, наклонность к геморрагическим реакциям и неоваскуляризатщи сетчатки вплоть до возникновения тракционных отслоек.

В последние десятилетия значительно расширились представления офтальмологов о ретиноваскулитах, сама возможность возникновения которых в центральных отделах сетчатки ранее нередко оспаривалась.

Общепризнано, что ретинальные ангииты развиваются как при общих заболеваниях организма, так и на фоне локальных глазных поражений и, как правило, представляют собой аллергическую реакцию при специфической и неспецифической сенсибилизации. Такая реакция может протекать по атоническому (немедленному) типу, чаще же носит характер аллергии замедленного типа.

Помимо ряда клинических наблюдений, это положение подтверждается многократно прослеженной возможностью создания экспериментальной модели васкулита сетчатки при введении сенсибилизированному животному в стекловидное тело, переднюю камеру глаза или парабульбарпо разрешающей дозы белкового антигена.

S. Oniki и соавг. (1976) подчеркивают, что при таких экспериментах наблюдаются образование тромба, фибриноидный некроз сосудистой стопки и появление гемофтальма.

В общую и частную диагностику, а также дифференциальную диагностику сосудистых заболеваний на современном уровне как один из важных компонентов включается исследование сосудов конъюнктивы глазного яблока. Эта методика позволяет прижизненно оценить состояние микроциркуляторной системы организма, где в конечном итоге реализуется транспортная функция сердечно-сосудистой системы и осуществляется обмен между кровью и тканями.

Термин «микроциркуляция» был предложен в 1954 г. В настоящее время под микроциркуляцией понимают прежде всего функцию и морфологию сосудов диаметром от 2 до 200 мкм. Микроциркуляция осуществляется сложной в структурном отношении системой, состоящей из артериол, прекапилляров, посткапилляров, венул, а также лимфатических капилляров и нервных проводников.

Все эти образования расположены среди соединительнотканных волокон и в морфофункциональном отношении представляют собой единое целое. Установлено, что микроциркуляторное русло состоит из подобных повторяющихся единиц.

В настоящее время артериальная гипертония составляет собой одну из ведущих проблем современной медицины, что обусловлено не только широким распространением заболевания, но и тем местом, которое оно занимает в структуре смертности. В экономически развитых странах повышение артериального давления отмечается у 15% взрослого населения и примерно у 30—40% больных артериальная гипертония протекает латентно. В последние годы частота артериальной гипертонии, в том числе у лиц молодого возраста, возрастает.

Верхней границей нормы артериального давления у взрослых считают 159/94 мм рт. ст.

Последнее столетие характеризуется значительными демографическими сдвигами, резким изменением возрастного состава населения в сторону его постарения. Эта тенденция быстро нарастает во всех развитых странах мира, в связи с чем получают широкое развитие геронтологические исследования. Процесс старения и старость — чисто физиологические явления. В настоящее время отвергнуто представление о старости как болезни и пересмотрен взгляд на атеросклероз как на показатель старения.

Атеросклероз и старость — это самостоятельные, принципиально разные нозологические формы изменения сосудистой системы. Старение человека — естественный биологический процесс, определяемый индивидуальной генетически обусловленной программой онтогенеза. Атеросклероз — патологический процесс, заболевание, чаще (но далеко не всегда) поражающее лиц старшего возраста.

Современные взгляды на механизм старения связаны прежде всего с раскрытием сущности биосинтеза белка и роли нуклеиновых кислот, где особое место отводится молекуле ДНК. Считают, что с возрастом происходит постепенное затухание процесса самообновления ДНК, появляются белки, недостаточно активно участвующие в обмене веществ.

Наследственные атрофии зрительного нерва.

Наследственная атрофия Лебера

развивается у членов одной семьи, чаще у мужчин в возрасте 13—30 лет. Женщины страдают этим заболеванием значительно реже (13,1—17,5% случаев). Описана впервые Т. Leber в 1871 г.

Заболевание начинается обычно остро и протекает по типу дву-стороннего ретробульбарного неврита. В течение нескольких дней, реже часов, зрение падает до сотых. В поле зрения определяются центральные скотомы. Глазное дно в начале заболевания, как правило, нормальное; лишь иногда наблюдается смазанность границ диска зрительного нерва. Через 3—4 нед после начала заболевания начинают постепенно бледнеть диски зрительного нерва, преимущественно височная половина. Через 3—4 мес развивается простая атрофия зрительного нерва.

У членов одной семьи заболевание в основном протекает однотипно. Улучшение зрения со временем отмечают у 16% больных. У большинства зрение остается низким, но дальнейшее ухудшение не наблюдается.

Воспалительные заболевания зрительного нерва

Термин «неврит зрительного нерва» используется при его воспалительных заболеваниях очагового характера с нарушением проводимости волокон. Часто речь идет не только о поражении нерва, но и об изолированно (чаще неизолированно) протекающем процессе воспаления части мозга или его оболочек. Ни одна из существующих классификаций в полной мере не отражает все клинические варианты воспалительного заболевания зрительного нерва.

О. Н. Соколова (1973) вполне обоснованно различает восходящие и нисходящие невриты зрительного нерва, учитывая, таким образом, особенности развития и течения заболевания. Кроме того» такое деление предполагает причинный фактор.

Нисходящие невриты — это, как правило, воспалительные процессы, развивающиеся в результате базальных арахноидитов, т. е. собственно ретробульбарные невриты с изменениями преимущественно интракраниальных отрезков зрительного нерва. Вместе с тем иногда при ретробульбарных невритах поражаются орбитальные отделы нерва (в частности, при этмоидитах).

Обследование нейроофтальмологических больных начинается с анализа предъявляемых жалоб, которые отличаются определенной специфичностью и разнообразием.

Тщательный анализ жалоб дает возможность окулисту разработать план дальнейшего обследования и лечения больного. Так, при жалобах на снижение зрения и боли в глазных яблоках при осмотре часто не обнаруживается причин, которые могли бы вызывать эти жалобы. В таких случаях указание больного на то, что болевые ощущения могут сменяться головной болью, должно навести окулиста па мысль о том, не имеют ли место раздражение мозговых оболочек и вовлечение в болезненный процесс тройничного нерва, не служат ли эти субъективные ощущения проявлением основного неврологического заболевания.

Кратковременное «затуманивание» зрения вплоть до слепоты, сочетающееся иногда с сильными головной болью, рвотой, указывает на гипертензионно-гидроцефальный синдром. Двоение предметов можно объяснить поражением одного из глазодвигательных нервов — III, IV, VI пар. При поражении III пары черепных нервов встречаются и зрачковые нарушения. Заслуживают внимания жалобы на то, что предметы «плывут» перед глазами.