+ -
-1

 

Детей с подозрением на врожденную глаукому необходимо в обязательном порядке направлять в стационар для уточнения диагноза и последующего безотлагательного хирургического лечения.

Наряду с перечисленными выше простыми методами обследования, большинство из которых доступно педиатру, в стационаре под наркозом (закиснофторотановый, кеталаровый и др.) проводят углубленное исследование состояния глаз маленького ребенка, включающее биомикроскопию на операционном микроскопе или с помощью модифицированной стационарной либо ручной щелевой лампы, гониоскопию, тщательную офтальмоскопию с зарисовкой и при возможности фоторегистрацией зрительного нерва, тонометрию, электронную тонографию и эхобиометрию.

+ -
0
Клинические формы стационарной ночной слепоты
Врожденная стационарная ночная слепота с нормальным глазным дном. При СБКБ с нормальным глазным дном снижение зрительных функций в сумерках и темноте является первым клиническим симптомом заболевания, который обычно возникает в раннем детстве, но может быть выявлен и в более позднем возрасте.

Первый тип CSNB (тип Риггса, тип Нугаре) CSNB типа Риггса наследуется по аутосомно-рецессивном у сцепленному с полом типу. Острота зрения может быть несколько снижена, но в большинстве случаев соответствует норме. Поле зрения в фотопических условиях не изменено. Глазное дно в норме. Этот тип CSNB характеризуется отсутствием или значительным снижением амплитуды скотопической ЭРГ и максимальной ЭРГ на стандартную вспышку после темновой адаптации, при этом снижаются и а-волна, и Ь-волна, отражающие соответственно функции фото рецепторов и биполяров. Латентность фотопической ЭРГ приближается к норме. Кривая темновой адаптации монофазная с отсутствием колбочково-палочкового «герегиба», что обусловлено значительным снижением функции палочковой системы. При CSNB типа Нугаре с аутосомно-доминантным типом наследования отмечен дефект ?-субъединицы палочкового трансдуцина (С1у38Акр).