Удвоение диска зрительного нерва — чрезвычайно редкая врожденная аномалия, при которой в ходе офтальмоскопии выявляют два диска зрительного нерва, что сочетается с удвоением или разделением дистального отрезка зрительного нерва.
Клинические проявления. Заболевание чаще одностороннее. При офтальмоскопии определяют два диска зрительного нерва. Один диск зрительного нерва может выглядеть нормальным, второй диск обычно меньших размеров. В большинстве случаев каждый диск имеет самостоятельное кровоснабжение. О.Б.Ченцова (1965) сообщила о больном, у которого оба диска были соединены общими артерией и веной. Как правило, изменения диска сочетаются с высокой аметропией и мальформациями других структур глазного яблока: колобомой радужки, врожденной катарактой.
Частота патологии зрительного нерва среди заболеваний глаз сравнительно невелика: около 0,8% среди амбулаторных больных и около 2% - среди стационарных. Заболевания зрительного нерва почти в одинаковой мере встречаются у лиц любого возраста, но все же несколько чаще - в детском и молодом. В детском и молодом возрасте причиной заболевания преимущественно являются: воспаление, травмы, отягощенная наследственность, а в пожилом - сосудистая патология.
Диагностика заболеваний зрительного нерва сложна. Она осуществляется на основании комплексного офтальмологического, неврологического и рентгенологического обследования. В комплекс офтальмологического обследования входят: исследование зрительных функций, офтальмоскопия, калиброметрия, папиллометрия, флюоресцентная ангиография, исследование мышечного аппарата глаза. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика неврита и застойного диска зрительного нерва. Это наглядно иллюстрируется фотографиями диска: псевдозастой и псевдоневрит.
Диагностика заболеваний зрительного нерва сложна. Она осуществляется на основании комплексного офтальмологического, неврологического и рентгенологического обследования. В комплекс офтальмологического обследования входят: исследование зрительных функций, офтальмоскопия, калиброметрия, папиллометрия, флюоресцентная ангиография, исследование мышечного аппарата глаза. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика неврита и застойного диска зрительного нерва. Это наглядно иллюстрируется фотографиями диска: псевдозастой и псевдоневрит.
Колобома зрительного нерва встречается редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигментированными краями. Овал всегда в 2—3 раза больше самого диска. Сосудистый пучок может располагаться в самых разнообразных участках диска или его колобомы. Острота зрения понижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен папилло-макулярный пучок в зрительном нерве. Колобомы часто сочетаются с другой патологией — колобомами сетчатки и сосудистой оболочки, микрофтальмом, микрокорнеей и др. Устранить колобому невозможно.
Субъективные методы характеризуют степень суммарных аберраций глаза, объективные — построены по принципу анализа волнового фронта и характеризуют аберрации количественно (волновое отклонение), качественно (соотношение различных видов аберраций), аберрации всего глаза в целом и его оптических сред.
Ямка диска зрительного нерва — врожденная аномалия, представляющая собой ограниченное углубление в диски зрительного нерва. Заболевание встречается в популяции с частотой 1 : 10 ООО—11 ООО; впервые описано Т. Wiethe (1882).
Патогенез. Патогенез ямки диска зрительного нерва неясен. Некоторые авторы предполагают, что ямка диска зрительного нерва; является легкой формой колобомьи зрительного нерва, т.е. тоже обусловлена неполным закрытием глазной щели. Аргументами, подтверждающими эту точку зрения, ее сторонники называют достаточно редкие случаи сочетания колобомы и ямки диска зрительного нерва.
Патогенез. Патогенез ямки диска зрительного нерва неясен. Некоторые авторы предполагают, что ямка диска зрительного нерва; является легкой формой колобомьи зрительного нерва, т.е. тоже обусловлена неполным закрытием глазной щели. Аргументами, подтверждающими эту точку зрения, ее сторонники называют достаточно редкие случаи сочетания колобомы и ямки диска зрительного нерва.
Синдром косого вхождения диска — непрогрессирующая аномалия, обусловленная врожденными изменениями формы склеры в заднем полюсе глазного яблока. Аномалия встречается у 1,6 % городских жителей в Австралии.
Патогенез. Причины развития данной аномалии недостаточно изучены. Аномалия диска развивается вторично по отношению к эктазии нижненосовой области склеры в заднем полюсе глазного яблока. Нельзя исключить взаимосвязь патогенеза синдрома косого вхождения диска зрительного нерва с развитием ретиноальной колобомы.
Клинические проявления. При синдроме косого вхождения диска зрительного нерва вepxненаружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад (или наоборот), что создает впечатление овальной формы диска зрительного нерва с косо ориентированной длинной осью (рис. 13.30). "Такая конфигурация диска часто сочетается с другими изменениями на глазном дне: инверсией сосудов сетчатки (70 %), наличием нижне внутреннего склерального конуса (74 %), мозаичностью, истончением или атрофией пигментного эпителия сетчатки и хороидеи в этом квадранте (65—74 %), аккумуляцией пигмента в нижненосовой области (9 %), задней стафиломой (18 %). У 30 % пациентов развивается косоглазие.
Патогенез. Причины развития данной аномалии недостаточно изучены. Аномалия диска развивается вторично по отношению к эктазии нижненосовой области склеры в заднем полюсе глазного яблока. Нельзя исключить взаимосвязь патогенеза синдрома косого вхождения диска зрительного нерва с развитием ретиноальной колобомы.
Клинические проявления. При синдроме косого вхождения диска зрительного нерва вepxненаружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад (или наоборот), что создает впечатление овальной формы диска зрительного нерва с косо ориентированной длинной осью (рис. 13.30). "Такая конфигурация диска часто сочетается с другими изменениями на глазном дне: инверсией сосудов сетчатки (70 %), наличием нижне внутреннего склерального конуса (74 %), мозаичностью, истончением или атрофией пигментного эпителия сетчатки и хороидеи в этом квадранте (65—74 %), аккумуляцией пигмента в нижненосовой области (9 %), задней стафиломой (18 %). У 30 % пациентов развивается косоглазие.
Основой нашего тела является скелет. Это очень сложная конструкция из более двух сотен элементов – костей. Скелет позволяет нам двигаться и обеспечивает правильное положение и защиту внутренних органов. Опору скелета составляет позвоночный столб. Позвоночник выполняет несколько основных функций. Во-первых, он дает нам возможность сгибаться, наклоняться, поворачиваться и т. д. Во-вторых, он бережет остальное тело, «амортизируя» нагрузку при движениях и внешних воздействиях. Наконец, позвоночник защищает находящийся внутри его спинной мозг.
Врожденная пигментация диска зрительного нерва — редко встречающееся состояние, при котором располагающиеся перед решетчатой пластинкой или в ее ткани депозиты меланина придают диску серый цвет. Пигментация диска зрительного нерва описана у детей е синдромом Эикарди и делецией 17-й хромосомы.
Клинические проявления. У детей с врожденной пигментацией диска зрительного нерва определяют незначительную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет (рис. 13.34). Иногда вдоль нейроретинального края откладывается пигмент в виде венчика, могут изменяться ход и калибр центральных сосудов сетчатки.
Психофизические исследования. Острота зрения у пациентов с изолированной врожденной пигментацией диска зрительного нерва не снижается. Нарушения поля зрения и иветовосприятия не характерны.
Клинические проявления. У детей с врожденной пигментацией диска зрительного нерва определяют незначительную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет (рис. 13.34). Иногда вдоль нейроретинального края откладывается пигмент в виде венчика, могут изменяться ход и калибр центральных сосудов сетчатки.
Психофизические исследования. Острота зрения у пациентов с изолированной врожденной пигментацией диска зрительного нерва не снижается. Нарушения поля зрения и иветовосприятия не характерны.
Термин «дисплазия диска зрительного нерва» не является диагнозом, подобно определениям «гипоплазия зрительного нерва», «колобома диска зрительного нерва» и др. Данное определение скорее может трактоваться как описательное при обозначении деформаций диска зрительного нерва (рис. 13.42), которые не соответствуют четким диагностическим критериям, используемым для верификации указанных ранее аномалий диска зрительного нерва.
Различия между неспецифически «аномальным» диском и вдиспластичным» диском являются до некоторой степени произвольными. Достаточно часто появляются сообщения о новых типах дисплазий диска зрительного нерва, но по мере накопления информации о генетике и патогенезе этих состояний некоторые из них в последующем рассматриваются как отдельные нозологические формы. Например, при описании аномалии диска зрительного нерва термин «дисплазия» был использован M.Handmann (1929). Сейчас данная аномалия известна в литературе под названием синдром «вьюнка».
Различия между неспецифически «аномальным» диском и вдиспластичным» диском являются до некоторой степени произвольными. Достаточно часто появляются сообщения о новых типах дисплазий диска зрительного нерва, но по мере накопления информации о генетике и патогенезе этих состояний некоторые из них в последующем рассматриваются как отдельные нозологические формы. Например, при описании аномалии диска зрительного нерва термин «дисплазия» был использован M.Handmann (1929). Сейчас данная аномалия известна в литературе под названием синдром «вьюнка».