Аномалии развития диска зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, окруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

Застойный диск зрительного нерва (ЗДЗН) клинический признак повышенного внутричерепного давления, внутричерепной гипертензии.

Нормальными значениями спинномозгового давления при измерении стандартной методикой путём спинномозговой пункции считают 120-150 мм. Повышение внутричерепного давления может выступить в результате объёмного процесса, частично занимающего пространство черепа, или при утолщении костей черепа; в результате отёка и набухания ткани мозга (локального или диффузного); при нарушении тока ликвора либо внутри желудочковой системы (окклюзионная, или закрытая гидроцефалия), либо по арахноидальным грануляциям (открытая гидроцефалия), или при нарушении резорбции при затруднении венозного оттока интра- или экстракраниально; в результате повышения продукции ликвора. Возможна комбинация различных механизмов развития внутричерепной гипертензии при воздействии одного этиологического фактора. Необходимо помнить, что факт отсутствия ЗДЗН не равнозначен отсутствию внутричерепной гипертензии.

Застойный диск зрительного нерва — не воспалительный отек диска зрительного нерва.

Этиология: заболевания ЦНС, сопровождающиеся повышением внутричерепного давления.

Клиническая картина описана Грефе в 1860 г. В настоящее время наиболее распространена ретенционная теория развития застойного диска Бэра (1912). Зрительный нерв имеет оболочки, которые являются продолжением оболочек головного мозга. Спинномозговая жидкость в межоболочечных пространствах зрительного нерва двигается по направлению к III желудочку. В случае нарушения оттока жидкости из зрительного нерва через III желудочек (вследствие повышения внутричерепного давления или по другим причинам) возникает давление на решетчатую пластинку зрительного нерва, смещение которой приводит к нарушению аксоплазматического тока в нервных волокнах, венозному стазу и развитию отека диска зрительного нерва, который хорошо виден через оптические среды глаза.

Причинами повышения внутричерепного давления могут быть опухоли головного мозга, инсульт, закрытые травмы черепа, менингиты и др. В ряде случаев застойный диск может развиваться и без внутричерепной гипертензии.

Зрительные нервы (II пара черепных нервов) представляют собой совокупность аксонов ганглиозных клеток сетчатки, которые идут, не прерываясь, до наружных коленчатых тел. Правый и левый зрительные нервы, сливаясь у основания черепа, образуют зрительный перекрест (хиазму). У человека зрительный нерв состоит приблизительно из 1 млн нервных волокон. Кроме нервных волокон, в зрительном нерве имеется нейроглия, состоящая из клеток с длинными отростками. Нейроглия не только выполняет функцию поддерживающей ткани, но и играет большую роль в питании нервных волокон, являясь передатчиком питательных веществ из сосудов, идущих главным образом в соединительнотканных перегородках, к нервным волокнам, которые обвиты отростками глиозных клеток.

Для риногенного неврита характерны понижение зрения, уменьшение центральных и парацентральных скотом. Расстраивается цветоощущение, особенно в отношении красного и синего цветов. Отмечается увеличение слепого пятна.

Застойный диск зрительного нерва представляет собой отек диска зрительного нерва невоспалительного характера, вызванный повышением внутричерепного давления. Причинами застойного диска являются различные заболевания головного мозга (опухоли, абсцессы, арахноидит, кровоизлияния, менингиты, атеросклероз, паразитарные кисты и др.). Они составляют 70—90%. Реже застойный диск развивается при заболеваниях почек, гипертонической болезни и некоторых заболеваниях крови, патологических процессах в глазнице, а также при некоторых синдромных заболеваниях (синдром Фостера—Кеннеди).

 

Клинические проявления заболеваний зрительного нерва нередко вызывают затруднения при дифференциальной диагностике у офтальмологов. Поэтому иногда упускается драгоценное время для осуществления рациональной терапии. 

Патология зрительного нерва может начинаться и течет исподволь, иногда остро, однако дети, особенно дошкольного возраста, как правило, не замечают нарушения зрения, тем более, если в процесс вовлечен один глаз.  Глаза при патологии зрительного нерва остаются спокойными и не дают повода проверить состояние зрения, а затем и глазного дна.