Наследственные атрофии зрительного нерва.

Наследственная атрофия Лебера

развивается у членов одной семьи, чаще у мужчин в возрасте 13—30 лет. Женщины страдают этим заболеванием значительно реже (13,1—17,5% случаев). Описана впервые Т. Leber в 1871 г.

Заболевание начинается обычно остро и протекает по типу дву-стороннего ретробульбарного неврита. В течение нескольких дней, реже часов, зрение падает до сотых. В поле зрения определяются центральные скотомы. Глазное дно в начале заболевания, как правило, нормальное; лишь иногда наблюдается смазанность границ диска зрительного нерва. Через 3—4 нед после начала заболевания начинают постепенно бледнеть диски зрительного нерва, преимущественно височная половина. Через 3—4 мес развивается простая атрофия зрительного нерва.

У членов одной семьи заболевание в основном протекает однотипно. Улучшение зрения со временем отмечают у 16% больных. У большинства зрение остается низким, но дальнейшее ухудшение не наблюдается.

Вы держите в руках первый выпуск клинических рекомендаций по офтальмологии, разработанных и рекомендованных Межрегиональной ассоциацией офтальмологов России.

В настоящий сборник включены 12 рекомендаций по наиболее распространенным в офтальмологии заболеваниям.

Рекомендации разработаны ведущими специалистами и предназначены для врачей-офтальмологов.

Клинические рекомендации — систематически разработанные документы, описывающие алгоритмы действий врача по диагностике, лечению и профилактике заболеваний и помогающие ему принимать правильные клинические решения.

 

Ребенок направлен к окулисту, который с помощью бокового освещения и щелевой лампы установил выраженную инъекцию сосудов глазного яблока, на роговице почти в центре сероватое расплывчатое, помутнение, имеющее форму веточки с шероховатой поверхностью (рис.178). Чувствительность роговицы резко понижена. Острота зрения 0,6, не корригируется. Правый глаз здоров, острота зрения 1,0.

 

I. Ребенок 8 лет. В течение последних месяцев родители стали отмечать, что с наступлением сумерек он плохо ориентируется, оступается, падает, не узнает знакомых предметов. В связи с этим они обратились к педиатру по месту жительства.

Педиатр в дневное время проверил ориентировочно остроту и контрольным методом поле зрения и нарушений не отметил, не выявлено также патологии со стороны видимых структур переднего отдела глаза. С неустановленным диагнозом ребенок направлен в глазной кабинет поликлиники.

 

Врожденная глаукома известна с древности, однако во времена Гиппократа, Цельсия и Галена гидрофтальм не отграничивали от экзофтальма, высокой миопии, мегалокорнеа и передней стафиломы склеры. Первые упоминания о связи увеличения размеров глазного яблока с офтальмогипертензией принадлежат H.Boerhaave (1749).

Эпидемиология заболевания.

Распространенность глаукомы у детей колеблется в пределах 1:10000 - 1:12000 новорожденных. Более чем у 2/3 пациентов глаукома оказывается двусторонней. Чаще встречается у мальчиков (56-69%). При этом дети с глаукомой составляют от 5% до 15% среди учеников школ слепых и слабовидящих. В структуре слепоты у детей удельный вес рассматриваемой патологии колеблется от 2 до 15%.

В 85-90% случаев заболевание спорадическое (обычно связано с воздействием неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития), в 10-15% - наследственное (аутосомно-рецессивное, с неполной пенетрантностью).

Клиническую рефракцию определяют с помощью субъективных и объективных методов.
Субъективный метол старейший и заключается в определении силы линзы, помешенной перед глазом, дающей наивысшую для него остроту зрения. Для получения адекватных результатов пациент должен давать правильные ответы.
Корригирующие собирательные линзы (положительные) обозначаются словом «convex» и знаком плюс, рассеивающие (отрицательные) — словом «concave» и знаком минус Самая сильная положительная линза, обеспечивающая наилучшую остроту зрения, указывает на степень гиперметропии. Самая слабая отрицательная линза, обеспечивающая наилучшую остроту зрения, указывает на величину близорукости.
Поскольку при близорукости имеется избыток преломляющей силы, то рефракцию необходимо ослабить, приставляя к глазу рассеивающую линзу. Острота зрения миопического глаза с помощью рассеивающей линзы повышается.
При гиперметропии имеется недостаток преломляющей силы, поэтому рефракцию необходимо усилить, т.е. приставить к глазу собирательную линзу.