Терминология при этих состояниях представляет большие сложности. Такие названия, как истерия, функциональные и психогенные расстройства подчас не воспринимаются родителями и не являются корректным отражением сущности нарушения. Более верно использовать такие термины, как переходное расстройство или снижение зрения стрессовой природы. Существует четкое различие между больными, не сознающими своей неполноценности, и агиравантами, имитирующими снижение зрения.
Описание
• Редко наблюдается у детей младше 6 лет.
• Средний возраст больных 10 лет.
• У девочек расстройство встречается в три раза чаще, чем у мальчиков.
• Часто наблюдается у детей из неблагополучных семей.
• В семье могут иметь место заболевания органа зрения.
• Больные часто мало обеспокоены своим состоянием.
• Зрение, как правило, «снижается» при последующих исследованиях.
• Обычные жалобы:
а. низкое зрение;
б. затуманивание зрения;
в. искажение предметов;
г. редко, но существуют жалобы на сужение поля зрения, «трубчатое» поле зрения.
• Иногда наблюдаются другие функциональные расстройства:
а. спазм аккомодации;
б. головные боли;
в. произвольный нистагм;
г. другие.

Травма, связанная с несчастным случаем
Серьезные повреждения глаз у детей в развитых странах встречаются с частотой 12 случаев на 100 000 населения ежегодно. Обычно травма имеет односторонний характер, но в редких обстоятельствах, с интервалом во времени, возможна травматизация или заболевание парного глаза. Травма глаза может стать причиной выраженного косметического дефекта и ограничить будущий профессиональный выбор. Травматическое повреждение органа зрения чаще происходит в молодом возрасте, особенно у мальчиков, а также в социально неблагополучных группах при снижении надзора со стороны родителей и недостатке образования.
Травма век
Возможно сочетание с травмой лица, но не исключен и изолированный характер. При укусах собак и других животных часто возникает сопутствующее повреждение слезных канальцев.
Повреждения слезных канальцев требуют герметизации раны швами и дренирования раневого канала трубчатым дренажом. При неосложненном повреждении слезных канальцев проводят микрохирургическую диссекцию с последующей интубацией носослезной системы через верхний и нижний слезные канальцы.
Субконъюнктивальные кровоизлияния
Необходимо помнить, что субконъюнктивальные кровоизлияния могут маскировать подлежащие проникающие повреждения или травму склеральной капсулы глазного яблока. Сами по себе кровоизлияния не представляют опасности и быстро рассасываются, не требуя лечения.

Развитие (рис. 22.1)
Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена. Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.
Врожденные и структурные аномалии
Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния (см. главы 13 и 18):
• аниридия;
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.
Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.

Нейрометаболические заболевания или нейролипидозы относят к группе наследственных расстройств обмена веществ, в сочетании с поражением нервной системы. Эти расстройства характеризуются сопутствующей патологией органа зрения. Вариабельность симптоматики глазных заболеваний при этих нарушениях обусловлена вовлечением в процесс нервных элементов пигментного эпителия сетчатки и сосудистой оболочки, обладающих высоким уровнем обменных процессов.
Ганглиозидозы
GM 1 Ганглиозидозы
Инфантильный GM 1, тип I
• Дефицит р-галактозидазы.
• Вовлечение в процесс внутренних органов: увеличение печени, селезенки и почек.
• Грубые черты лица, фенотип Гурлер (Hurler).
• Появление на глазном дне симптома «вишневой косточки».
• Помутнение роговицы.
• Церебральная дегенерация, периодические припадки.
• Регрессия и смерть в раннем детском возрасте.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Поздний инфантильный GM 1, тип II
• Умственная и физическая деградация.
• Неизмененные черты лица.
• Припадки.
• Кифосколиоз.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Проблемы состояния мозга очень важны для ребенка с дефектами зрения или другими расстройствами функции органа зрения, так как:
1. Дополнительные расстройства усиливают уже существующее заболевание.
2. Реабилитация детей с нарушениями зрения при сочетанных зрительных расстройствах затруднена.
3. Значительно труднее дать образование детям, страдающим не только расстройством зрения, но и умственной недостаточностью.
4. При наличии припадков адекватно назначенное лечение может повысить эффективность реабилитационных мероприятий.
5. Дети, страдающие нарушениями в центральном отделе зрительного анализатора обычно имеют комплексные функциональные расстройства.
Аномалии развития
Нарушение миграции нейронов
Лиссэнцефалия (агирия)
• Пораженные больные имеют широкий перечень дефектов развития и судороги.
• Нарушение миграции нейронов препятствует формированию извилин коры головного мозга (рис. 19.1).
Пахигирия (рис. 19.2)
Уменьшение количества извилин коры головного мозга.
Полимикрогирия
Извилины головного мозга уменьшены в размерах, высота кортикальных слоев снижена (рис. 19.3). У больных проявляются такие локальные расстройства, как гомонимная гемианопсия, но нарушения могут иметь и широко распространенный характер.
Эктопии
Нарушение миграции нейронов, обычно перивентрикулярное, или скопления не функционирующего нейронного материала в других зонах (рис. 19.4).

Микрофтальмический синдром Ленца (Lenz)
• Микрофтальм в сочетании с колобомами или без них.
• Легкая умственная отсталость.
• Большие деформированные ушные раковины.
• Х-сцепленный рецессивный тин наследования.?
Синдром Гольтца (Goltz)
• Дермальная фокальная гипоплазия.
• Х-сцепленный доминантный тип наследования.
Синдром Меккеля-Грубера (Meckel-Gruber)
• Патологические изменения почек.
• Затылочное энцефалоцеле.
• Колобома.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Джоберта
• Колобома.
• Дистрофия сетчатки.
• Умственная отсталость.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Синдром Вабурга
• Гидроцефалия.
• Тяжелые дефекты развития мозга.
• +/- энцефалоцеле.
• Дисплазия сетчатки.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Зрительный нерв: аномалии развития
Размер зрительного нерва при рождении имеет 75%, а к 1 году жизни достигает 95% от размера зрительного нерва взрослого человека. Диск зрительного нерва новорожденного бледнее, чем у взрослого, миелиновые волокна уже сформированы, а физиологическая экскавация, хотя и присутствует в ряде случаев, но имеет значительно меньшую величину.
Серый ДИСК
В раннем детстве диск зрительного нерва имеет сероватую окраску, которой сопутствует низкое зрение, что вероятно связано с задержкой созревания зрительной системы.
Пигментация диска зрительного нерва
1. Врожденные дефекты (рис. 18.1).
2. Поствоспалительная пигментация (рис. 18.2).
3. Меланоцитома. Это доброкачественная опухоль блестящего черного цвета.
4. Синдром Айкарди (Аюагс11) (рис. 18.3). Этот синдром наблюдается у девочек младшего возраста и проявляется судорогами, задержкой развития, эктопией серого вещества мозга, отсутствием мозолистого тела, вертебральными аномалиями, характерными лакунами сетчатки и колобомами.
5. Гамартома пигментного эпителия сетчатки. Может вовлекать в процесс зрительный нерв и быть пигментированной. На флюоресцентной ангиографии определяется васкуляризация с радиальной исчерченностью окружающих зон сетчатки. Особенно заметно это явление при нейрофиброматозе 2 типа, но встречается и при изолированных повреждениях.
6. Пигментные аномалии диска. Диски с явлениями дисплазии и колобомами также могут быть пигментированными.

Фиброзная дисплазия легко диагностируется при рентгенологическом обследовании. Имеет вид утолщенной костной ткани с зонами склероза и кист (рис. 9.13). Тактика ведения заключается в профилактике снижения зрения в связи с атрофией зрительного нерва и в резекции пораженных участков кости.
Костные опухоли
• Репаративная гранулема:
а. одна из возможных реакций гигантских клеток на травмирующие факторы; встречается формирование аневризматических костных кист;
б. поражение крыловидных костей может вызывать экзофтальм;
в. основной метод лечения — хирургическая резекция новообразования.
• Анеаризматическая киста кости:
а. рея кое заболевание, для которого не характерно поражение орбиты;
б. чаще всего в патологический процесс вовлекается верхняя стенка орбиты;
в. лечение хирургическое — резекция пораженного участка.
Другие мезенихимальные опухоли
• Остеобластома:
а. доброкачественная опухоль, редко возникающая в орбите;
б. четко ограниченные патологические очаги;
в. лечение хирургическое.
• Постлучевая остеосаркома орбиты:
а. встречается у лиц, выживших после удаления генетически обусловленных форм ретинобластомы;
б. прогноз неблагоприятный.
• Детский кортикальный гиперостоз (болезнь Каффи):
а. редко встречающееся заболевание;
б. возникает в раннем детстве;
в. характерно острое возникновение с лихорадкой в начальной стадии;
г. мягкий отек тканей над пораженной костью;
д. возможно спонтанное выздоровление.
• Остеопетроз:
а. редкое заболевание костей, обусловленное патологической резорбцией;
б. при аутосомно-рецессивной форме заболевания наблюдается поражение орбиты;
в. в некоторых случаях развивается компрессионная атрофия зрительного нерва;
г. есть сообщения о возникновении сопутствующей дегенерации сетчатки (рис. 9.14).

Заболевания орбиты у детей
Заболевания орбиты в детском возрасте могут быть связаны с нарушениями развития, но могут иметь и приобретенный характер. У детей с приобретенной патологией орбиты, как правило, присутствуют жалобы и симптомы, свойственные разрастанию ткани внутри орбиты. Больных беспокоит:
• снижение зрения;
• ограничение подвижности глазного яблока;
• боль и проявления воспалительного процесса;
• экзофтальм.
У детей заболевания орбиты в основном представлены структурной патологией (включая кисты) и новообразованиями, в то время как у взрослых патология орбиты в 50% случаев имеет воспалительное происхождение, а структурные расстройства встречаются реже чем в 20% случаев.

Анофтальм
Термин «анофтальм» употребляют при отсутствии глаза. Возможно наличие значительно уменьшенного в размерах, едва различимого рудиментарного глазного яблока. Существует множество переходных состояний от микрофтальма к анофтальму.
• Как правило, патология имеет спорадический характер, причина ее возникновения не известна. Описаны групповые случаи появления этой аномалии (рис. 7.1).
• Может проявляться как крайняя степень микрофтальма, в семьях с колобоматозным микрофтальмом (рис. 7.2 и 7.3).
• Неблагоприятное воздействие внешней среды, например рентгеновское облучение, прием наркотиков во время беременности (ЛСД); при этом выявить основной фактор, провоцирующий возникновение данной патологии, как правило, не удается.
Клиническое обследование
Необходимо обследовать ребенка, чтобы выявить наличие остаточного светоощущения, например в виде старт-рефлекса на фотографическую вспышку. Для изучения остаточной функции целесообразно также исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Необходимость увеличения объема орбиты определяют, оценивая ее размер и форму. Если патология имеет односторонний характер, тщательно исследуют парный глаз.

Аллергические заболевания глазного яблока
Все аллергические заболевания глаза имеют характерные общие признаки.
1. 3уд. Это наиболее специфический и постоянный симптом, присутствующий во всех случаях заболевания.
2. Покраснение глаза.
3. Слизистое отделяемое.
Сезонные аллергические конъюнктивиты (сенная лихорадка)
• Сезонные обострения, сопровождающиеся покраснением глазного яблока.
• Аллергический ринит.
• Наличие конкретных аллергенов (пыльца и т.д.), провоцирующих обострения.
• Стремительное начало.
• Отек век.
• Хемоз.
• Инъекция глаза, слизистое отделяемое.
• Семейный анамнез.

Может потребоваться дренирование абсцесса. Не рекомендуется выписывать ребенка из лечебного учреждения до полного выздоровления. Антибактериальную терапию продолжают по меньшей мере в течение недели после нормализации температуры и появления положительной динамики. Если не придерживаться этих принципов или проводить лечение несоответствующими дозами антибиотиков, может возникнуть обострение заболевания, развитие остеомиелита и других осложнений.
Важно помнить, что возможность появления осложнений сохраняется даже при стихании клинической симптоматики. По изменению реакции зрачка можно предположить развитие нейропатии зрительного нерва или патологии сосудов сетчатки; длительно существующий экзофтальм требует серийных сканограмм KT.