Аномалии развития диска зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, окруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.

При рассеянном склерозе зрительный нерв наиболее часто поражается в переднем отделе орбитальной части — от места входа сосудов до соска — и во внутричерепной части. Здесь изменения встречаются не только чаще, но и резче бывают выражены. Меньше поражаются задний отдел орбитальной части и внутриканальцевая часть зрительного нерва. В переднем отрезке орбитальной части зрительного нерва изменения иногда захватывают сплошь всю область от lamina cribrosa до места входа сосудов и здесь резко обрываются. Однако чаще в этом участке бывают разбросаны отдельные бляшки, причем максимальные изменения располагаются в окружности центральных сосудов. В заднем отрезке орбитальной части зрительного нерва изменения встречаются реже и выражены слабее. Иногда, при наличии больших изменений кпереди, от места входа сосудов, задний отрезок нерва остается совершенно нормальным. В других случаях в нем встречаются отдельные очажки. По мере приближения нерва к foramen opticum количество бляшек и размеры их уменьшаются. Внутриканальцевая часть всегда является наименее пораженной. Излюбленным местом локализации бляшек является внутричерепная часть зрительного нерва. Здесь склероз начинается поблизости от соединительнотканных прослоек мягкой оболочки и распространяется в глубь нервного ствола, постепенно захватывая всю его центральную часть. Бляшки с внутричерепной части зрительного нерва часто распространяются кзади, где они сливаются с бляшками на хиазме.

В патогенезе риногенных ретробульбарных невритов большое значение имеют анатомические взаимоотношения между костным каналом зрительного нерва и придаточными полостями носа. Эти взаимоотношения выяснены в основном благодаря исследованиям Оноди (Onodi, 1904). Как известно, костный канал зрительного нерва проходит через малое крыло основной кости. Оноди на сагиттальных распилах черепов установил, что в большей части случаев в малом крыле по соседству с костным каналом зрительного нерва находились задние клетки решетчатого лабиринта и в меньшей части случаев — основная пазуха. Во всех случаях стенки задних клеток решетчатого лабиринта и основной пазухи составляли медиальную стенку костного канала. В некоторых случаях они кроме того образовывали нижнюю и верхнюю стенки канала. Иногда взаимоотношения между придаточными полостями носа и костным каналом зрительного нерва на обеих сторонах бывают различными; на одной стороне костный канал граничит с задними клетками решетчатого лабиринта, на другой — с основной пазухой.

Дистрофии (дегенерации) сетчатки могут быть наследственными, генетически обусловленными, и вторичными, являющимися следствием других патологических процессов во внутренних оболочках глаза.

Заболевания зрительного нерва подразделяются на три основные группы:

• воспалительные (невриты);

• сосудистые (ишемия зрительного нерва);

• дегенеративные (атрофии);

Различают нисходящие (ретробульбарные) невриты, когда воспалительный процесс локализуется на любом участке зрительного нерва от хиазмы до глазного яблока, и восходящие невриты (папиллиты), при которых в воспалительный процесс вовлекается интраокулярная, а затем интраорбитальная часть зрительного нерва.

Макулярное отверстие – дефект в центральной части сетчатки, возникающий как следствие травмы глаза и некоторых его заболеваний. Но чаще всего образование отверстия в макуле происходит в результате старения.

Конечная цель лечения содружественного косоглазия — восстановление бинокулярного зрения; только при этом условии восстанавливаются зрительные функции, и устраняется асимметрия в положении глаз.

В отечественной и зарубежной практике используется система комплексного лечения содружественного косоглазия, включающая: оптическую коррекцию аметропии, плеоптическое лечение (плеоптика — лечение амблиопии), хирургический этап, ортоптическое и диплоптическое лечение, направленное на восстановление бинокулярных зрительных функций (пред- и послеоперационное).

Врожденная глаукома встречается относительно редко: 1 случай на 10— 20 тыс. новорожденных. В странах Ближнего Востока на 2500 новорожденных приходится 1 случай врожденной глаукомы, что в 4 раза больше, чем в странах Западной Европы. В некоторых странах частота этой патологии выше, возможно, вследствие большого количества близкородственных браков. Отмечено, что консультант-офтальмолог в Великобритании выявляет новый случай врожденной глаукомы каждые 5 лет. Поданным некоторых авторов, среди причин слепоты удельный вес врожденной глаукомы в странах Европы и Северной Америки составляет по 2 %, в Западной Африке и Латинской Америке — 10 %, в Азии — 5 %, в Восточной Африке — 1 %. В нашей стране, по результатам обследования учащихся специализированных школ-интернатов для слепых и слабовидящих детей, врожденная глаукома среди причин слепоты составляет 4,2 %, слабовидения — 2,2 %. Среди всей глазной патологии у детей в школах для слепых и слабовидящих Европы на долю врожденной глаукомы приходится 18 %. В мире всего около 300 тыс. больных врожденной глаукомой, из них 75 % слепые.

Односторонние врожденные катаракты, как и двусторонние помутнения хрусталиков, отличаются клиническим полиморфизмом и характеризуются значительными изменениями электрофизиологических показателей и остроты зрения по сравнению, как с нормой, так и со здоровым глазом. Они выражаются в уменьшении амплитуды, увеличении латентности основных компонентов ЗВП, отсутствии реакции на ячейки малого размера, а также характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения, установленная по пороговому значению ЗВП, имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом.

Болезнь Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) — идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Первое описание заболевания, известного в настоящее время под эпонимом «болезнь Коатса», вероятно, принадлежит W.A. Brailey (1876). В 1908 г. G. Coats сообщил о трех формах поражений заднего отрезка глаза, характеризующихся изменениями сосудов сетчатки и выраженной экссудацией. Автор выделил как отдельные нозологические формы следующие патологические состояния:

В настоящее время принято считать, что нейрофибромагоз включает как минимум две клинически различающиеся аутосомно-доминантные формы: нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Реклингхаузена) и нейрофиброматоз 2-го типа (двусторонняя невринома слухового нерва). Некоторые авторы выделяют также сегментарную форму. Одним из вариантов семейной формы нейрофиброматоза 1-го типа является синдром Уотсона (Watson). У детей с этой формой заболевания выявляются легочный стеноз, небольшой рост, кожные изменения, меланоцитарные гамартомы радужки, отставание в психическом развитии и относительная макроцефалия. У представителей нескольких родословных с синдромом Уотсона была выявлена делеция гена NFJ .

В 1879 г. W.A.Sturge сообщил о 6-лстней девочке с буфтальмом, гемипарезом и ангиомой кожи лица, вовлекавшей также слизистые оболочки губ, десен, неба, глотки и небного язычка. F.P.Weber (1922) при рентгенологическом обследовании пациента с ангиомой кожи лица и гемиплегией выявил у него интракраниальные кальцификаты. Синдром Штурге — Вебера — Краббе включает следующие клинические признаки:

• врожденную одно- или двустороннюю ангиому кожи лица (рис. 11.13);

• ипсилатеральную глаукому, которая может быть врожденной, а может развиться в дошкольном или раннем школьном возрасте;