Удельный вес врожденно-наследственных заболеваний глаз велик. В настоящее время они составляют 71,75% всех причин слепоты и слабовидения у детей.
Ниже рассмотрены следующие виды врожденно-наследственной патологии глаз.
1. Локальные или системные нарушения эмбрионального развития, обусловленные:
а) повреждениями генетического аппарата клеток при вирусных и токсоплазмозных воздействиях;
б) нарушениями эмбриогенеза в связи с различными инфекциями и интоксикациями, перенесенными матерью во время беременности.
2. Врожденно-наследственные поражения, обусловленные хромосомной или генной патологией, а также генетически детерминированными нарушениями обмена.
3. Врожденные и врожденно-наследственные клинически очерченные синдромы, чаще всего связанные с хромосомными болезнями или генными мутациями.

131. Узелковая дистрофия роговой оболочки. Структура узелков, видимая при биомикроскопии роговицы.
132. Узелковая дистрофия роговой оболочки (а, б).
133. Смешанная форма дистрофии роговой оболочки (а-в).
134. Пятнистая дистрофия роговой оболочки (а-г).
135. Решетчатая дистрофия роговой оболочки (а, б).
136. Семейная узелковая дистрофия роговицы. Изменения переднего эпителия, передней пограничной пластинки и отложение аморфного вещества под ними,
а - окраска по Ван-Гизону х 120;
б - окраска толуидиновым синим X 120;
в - импрегнация по Гомори х 350.

По особенностям строения и кровоснабжения сетчатка делится на мозговую и нейроэпителиальную части, что в значительной мере определяет характер возникновения и течения патологических процессов. Заболевания, наблюдающиеся в мозговой части сетчатки, сходны с теми, которые протекают в головном мозге, а патологические процессы, возникающие в нейроэпителиальной части, связаны главным образом с патологическими изменениями сосудистой оболочки.

Микрофакия, или маленький хрусталик. Изменения в переднем отделе глаза при микрофакии характеризуется некоторым углублением и неравномерностью передней камеры, небольшим дрожанием радужной оболочки, выявляемом при движениях глазного яблока, а также более или менее выраженным снижением зрения из-за аметропии и ослаблением аккомодационной способности.

 

16. Лабораторные исследования этиологической диагностики увеитов. Туберкулиновые реакции Манту, гемо- и протеино-туберкулиновые пробы, исследование промывных вод желудка на микобактерии туберкулеза, АСЛ-О, АСГ, ДФА, СОЭ, на бруцеллез, токсоплазмоз.

17. Принципы терапии туберкулезных увеитов. Общая и местная специфическая антибактериальная и гипосенсибилизирующая терапия, витамино- и гормональные препараты, диетотерапия, режим.

318. Альбинизм с атипичными изменениями глазного дна в семье К. (рецессивный тип наследования).
а - Петр К.;
б - Александр К. У Петра:
в - левый глаз. Депигментация макулярной области в виде светлого кольца. Рефлекс отсутствует. У Александра:
г - правый глаз: границы диска зрительного нерва смазаны за счет увеличения количества глии в слое нервных волокон. Увеличенное количество глии вдоль крупных сосудов в парапапиллярной области. В парапапиллярной области скопление сероватых масс под сетчаткой в виде отдельных пятен. Рефлексы отсутствуют.

Развитие (рис. 22.1)
Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена. Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.
Врожденные и структурные аномалии
Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния (см. главы 13 и 18):
• аниридия;
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.
Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.