Анатомия. Сетчатка состоит из наружного пигментного слоя, контактирующего с сосудистой оболочкой, и внутреннего сенсорного слоя, контактирующего со стекловидным телом. В центре задней части сетчатки располагается так называемое желтое пятно сетчатки, в центре которого находится ямка. Желтое пятно имеет желтоватый цвет, а форма его слегка овальная. В области желтого пятна находится множество зрительных клеток с колбочковидными отростками, или колбочек сетчатки, поэтому острота зрения здесь наибольшая. Примерно на 3 мм медиальнее по направлению к ямке располагается диск зрительного нерва, где нет ни палочковидных, ни колбочковидных зрительных клеток — слепая точка поля зрения.

Наследственные дистрофии сетчатки представляют собой группу генетически гетерогенных нарушений, большинство из которых проявляются в детском возрасте. Дистрофии могут наблюдаться с рождения или проявляться впервые месяцы жизни Они могут быть изолированными или сочетаться с другими системными заболеваниями. Большинство дистрофий характеризуется прогрессирующим течением.

В основе существующих и настоящее время классификаций наследственных заболеваний сетчатки лежат форма наследования, локализация изменений в структурах сетчатки, распространенность процесса и возраст, в котором возникло заболевание.

Клиническая симптоматика наследственных заболеваний сетчатки представлена в классических руководствах, монографиях и статьях.

Большое число заболеваний ассоциировано с типичным и нетипичным пигментным ретинитом.
За 100 лет накоплен большой клинический опыт, свидетельствующий о многообразии системных расстройств, которые сочетаются с атипичными формами пигментного ретинита. К настоящему времени известно около 100 заболеваний, обусловленных метаболическими нарушениями липидов, углеводов, протеинов, при которых наблюдаются различные нарушения зрительных функций. Эти заболевания объединяет нарушение метаболизма во всем организме и в глазу в частности.

Ретинит — воспаление сетчатой оболочки глаза.

Этиология: инфекционные заболевания, интоксикации, аллергические состояния, эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ, действие лучистой энергии, травма глаза.

Неврологические заболевания, к которым относят синдромы Ушера, Барде-Бидля, атаксию Фридрейха и Мари, сопровождаются тапеторетинальной дистрофией с включением макулярной области. На периферии сетчатки офтальмоскопические изменения часто не выражены, поэтому редуцированная ЭРГ свидетельствует о патологических изменениях и снижении зрительной функции сетчатки.

Болезни сетчатки

Болезни сетчатки очень разнообразны. Они обусловлены воздействием различных факторов, приводящих к патологоанатомическим и патологофизиологическим изменениям, что в свою очередь определяет нарушения зрительных функций и наличие характерных симптомов. Среди заболеваний сетчатки выделяют наследственные и врожденные дистрофии, болезни, обусловленные инфекциями, паразитами и аллергическими агентами, сосудистыми нарушениями и опухолями. Несмотря на разнообразие заболеваний сетчатки, патологоанатомические и патофизиологические проявления могут быть сходными при разных нозологических формах.

Наследственные дистрофии сетчатки генетически гетерогенная группа заболеваний, развивающихся в основном в детском возрасте: сразу после рождения или в первые месяцы жизни. Они могут быть изолированными или связанными с другими системными заболеваниями. Большинство дистрофий — прогрессирующие болезни.

В данной статье мы рассмотрим заболевание: пигментный ретинит.