Аномалии развития диска зрительного нерва
Аплазия зрительного нерва — редко встречающаяся, очень тяжелая патология, при которой зрительный нерв вообще не формируется и зрительные функции отсутствуют вследствие запаздывания врастания аксонов II нейрона в ножку глазного бокала или в связи с преждевременным закрытием зародышевой щели. Одновременно наблюдается недоразвитие или отсутствие ганглиозного слоя сетчатки. При офтальмоскопии обнаруживают отсутствие диска зрительного нерва и сосудов сетчатки на разном дне. На месте диска определяется зона атрофии или углубление, окруженное пигментным ободком. Процесс может быть односторонним или двусторонним.
Атрофия зрительного нерва — патологическое состояние, обусловленное поражением аксонов зрительного нерва и являющееся следствием различных заболеваний зрительных путей на протяжении от сетчатки до латеральных коленчатых тел.
Офтальмоскопически атрофия зрительного нерва проявляется побледнением диска (рис. 14.1). Деколорация диска обусловлена уменьшением его васкуляризации, формированием глиальной ткани и, возможно, нарушениями архитектоники оставшихся волокон проксимальной части нерва, вызывающими аберрации при отражении света.
По сложившейся в начале века традиции наследственные атрофии зрительного нерва классифицируют в зависимости от характера их наследования. На этом основании выделяют 3 основные группы наследственных атрофий зрительного нерва: аутосомно-доминантные атрофии, аутосомно-рецессивные атрофии и митохондриальную нейропатию зрительного нерва Лебера.
Офтальмоскопически атрофия зрительного нерва проявляется побледнением диска (рис. 14.1). Деколорация диска обусловлена уменьшением его васкуляризации, формированием глиальной ткани и, возможно, нарушениями архитектоники оставшихся волокон проксимальной части нерва, вызывающими аберрации при отражении света.
По сложившейся в начале века традиции наследственные атрофии зрительного нерва классифицируют в зависимости от характера их наследования. На этом основании выделяют 3 основные группы наследственных атрофий зрительного нерва: аутосомно-доминантные атрофии, аутосомно-рецессивные атрофии и митохондриальную нейропатию зрительного нерва Лебера.
Заболевания зрительного нерва подразделяются на три основные группы:
• воспалительные (невриты);
• сосудистые (ишемия зрительного нерва);
• дегенеративные (атрофии);
Различают нисходящие (ретробульбарные) невриты, когда воспалительный процесс локализуется на любом участке зрительного нерва от хиазмы до глазного яблока, и восходящие невриты (папиллиты), при которых в воспалительный процесс вовлекается интраокулярная, а затем интраорбитальная часть зрительного нерва.
• воспалительные (невриты);
• сосудистые (ишемия зрительного нерва);
• дегенеративные (атрофии);
Различают нисходящие (ретробульбарные) невриты, когда воспалительный процесс локализуется на любом участке зрительного нерва от хиазмы до глазного яблока, и восходящие невриты (папиллиты), при которых в воспалительный процесс вовлекается интраокулярная, а затем интраорбитальная часть зрительного нерва.
Атрофия зрительного нерва представляет собой постепенное разрушение его волокон с замещением их соединительной тканью, при котором значительно страдает функция зрения. Волокна зрительного нерва могут разрушаться частично или полностью. В последнем случае зрение отсутствует.
Это нарушение иногда может быть врожденным и наследоваться от родителей. Но наиболее часто оно наступает как результат других заболеваний глаз со значительным и глубоким повреждением глазного яблока (таких как воспалительные процессы, ранения, токсические воздействия, расстройства кровоснабжения и т. п.).
Клиническая картина описана Грефе в 1860 г. В настоящее время наиболее распространена ретенционная теория развития застойного диска Бэра (1912). Зрительный нерв имеет оболочки, которые являются продолжением оболочек головного мозга. Спинномозговая жидкость в межоболочечных пространствах зрительного нерва двигается по направлению к III желудочку. В случае нарушения оттока жидкости из зрительного нерва через III желудочек (вследствие повышения внутричерепного давления или по другим причинам) возникает давление на решетчатую пластинку зрительного нерва, смещение которой приводит к нарушению аксоплазматического тока в нервных волокнах, венозному стазу и развитию отека диска зрительного нерва, который хорошо виден через оптические среды глаза.
Причинами повышения внутричерепного давления могут быть опухоли головного мозга, инсульт, закрытые травмы черепа, менингиты и др. В ряде случаев застойный диск может развиваться и без внутричерепной гипертензии.
Специфические поражения зрительного нерва
Неврит зрительного нерва туберкулезной этиологии. Зрительный нерв может поражаться туберкулезным процессом при переходе его на волокна зрительного нерва при специфических перифлебитах сетчатки, юкстапапиллярных хориоретинитах, менингитах. Заболевание иногда возникает гематогенным путем. Чаще заболевание протекает по типу диффузного оптического неврита, который по клинической картине трудно отличить от оптических невритов другого происхождения. Однако медленное развитие процесса и наличие данных, указывающих на поражение организма туберкулезным процессом, помогают диагностике. При развитии более редкой формы (гранулематозное поражение зрительного нерва) на диске обнаруживаются специфические гранулемы сероватого цвета, которые проминируют в стекловидное тело. Иногда наблюдается солитарный туберкул в виде опухолевидного образования серо-белого цвета, проминирующего в стекловидное тело.
Неврит зрительного нерва туберкулезной этиологии. Зрительный нерв может поражаться туберкулезным процессом при переходе его на волокна зрительного нерва при специфических перифлебитах сетчатки, юкстапапиллярных хориоретинитах, менингитах. Заболевание иногда возникает гематогенным путем. Чаще заболевание протекает по типу диффузного оптического неврита, который по клинической картине трудно отличить от оптических невритов другого происхождения. Однако медленное развитие процесса и наличие данных, указывающих на поражение организма туберкулезным процессом, помогают диагностике. При развитии более редкой формы (гранулематозное поражение зрительного нерва) на диске обнаруживаются специфические гранулемы сероватого цвета, которые проминируют в стекловидное тело. Иногда наблюдается солитарный туберкул в виде опухолевидного образования серо-белого цвета, проминирующего в стекловидное тело.
Понижение зрения без видимой анатомической или рефракционной основы.
Амблиопия дисбинокулярная
Этиология. Расстройство бинокулярного зрения главным образом при содружественном косоглазии.
Патогенез. Стойкое торможение зрительных восприятий постоянно косящего глаза при монолатеральном косоглазии.
Симптомы. Понижение остроты зрения, обычно значительное. Очки, исправляющие аномалию рефракции (если она имеется), зрения не улучшают. Зрительная фиксация часто нарушена. Точное определение местоположения видимого предмета затруднено. Объективно каких-либо изменений преломляющих сред и дна глаза нет.
Амблиопия дисбинокулярная
Этиология. Расстройство бинокулярного зрения главным образом при содружественном косоглазии.
Патогенез. Стойкое торможение зрительных восприятий постоянно косящего глаза при монолатеральном косоглазии.
Симптомы. Понижение остроты зрения, обычно значительное. Очки, исправляющие аномалию рефракции (если она имеется), зрения не улучшают. Зрительная фиксация часто нарушена. Точное определение местоположения видимого предмета затруднено. Объективно каких-либо изменений преломляющих сред и дна глаза нет.
Острая непроходимость центральной артерии сетчатки
Закупорка главного ствола центральной артерии сетчатки эмболом, тромбом или резкий спазм ее клинически сопровождаются внезапной слепотой соответствующего глаза. Офтальмоскопическое исследование обнаруживает помутнение сетчатой оболочки на всем ее протяжении, за исключением центральной ямки, и резкое сужение артерии. В тонких артериальных ветвях (сосудах третьего порядка) видны разорванные остановившиеся столбики крови. Вены также суживаются, но иногда сохраняется их обычная ширина.
Закупорка главного ствола центральной артерии сетчатки эмболом, тромбом или резкий спазм ее клинически сопровождаются внезапной слепотой соответствующего глаза. Офтальмоскопическое исследование обнаруживает помутнение сетчатой оболочки на всем ее протяжении, за исключением центральной ямки, и резкое сужение артерии. В тонких артериальных ветвях (сосудах третьего порядка) видны разорванные остановившиеся столбики крови. Вены также суживаются, но иногда сохраняется их обычная ширина.