Дегенерация сетчатки пигментная (дистрофия сетчатки пигментная, ретинит пигментный, абиотрофия тапеторетинальная пигментная) относится к тапеторетинальным дегенерациям, при которых процесс в значительной степени связан с изменениями пигментного эпителия и нейроэпителия сетчатки.

 

Среди наиболее часто встречающейся патологии сетчатки следует назвать дистрофические (пигментная дегенерация, дегенерация желтого пятна Штаргардта и др.) и воспалительные ее изменения. Воспалительные процессы в сетчатке возникают, как правило, при поражении собственно сосудистой оболочки вследствие туберкулеза, токсоплазмоза, ревматизма и др. Нередко поражения сетчатки обусловлены травмами глаза (сотрясение, кровоизлияния, отслойка). Сравнительно редко в сетчатке у детей возникают опухоли (ретинобластома) или поражения ее в связи с факоматозами.

 

Ретинодистрофии у детей носят чаще врожденный характер, проявляются преимущественно в виде пигментной дистрофии, точечно-беловатой беспигментной дистрофии, синдрома Лоренса—Муна— Барде, центральной макулодистрофии, болезни Тея—Сакса и др. Однако клинические признаки заболевания могут выявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.

1. Пигментная дегенерация сетчатки (degcncratio retinae pigmentosa). Этиология этого поражения сетчатки еще неизвестна. Заболевание всегда поражает оба глаза, начинается оно обыкновенно в раннем детстве, и равномерно прогрессирует чаше всего на протяжении всей жизни больного.
Типичная форма пигментной дегенерации сетчатки в раннем периоде заболевания офталмоскопически проявляется только наличием в периферических отделах сетчатки характерных пигментных отложений: здесь встречаются отдельные, располагающиеся преимущественно по ходу сосудов, небольшие черные пигментные массы, которые имеют или звездчатую форму, вроде костных телец, или представляются в виде пятнышек, полосок, ветвящихся фигурок.
Пигментные массы в некоторых местах прикрывают сосуды, это указывает на то, что они проникают и в самые внутренние отделы сетчатки. Сосуды и сосочек в этот период болезни обыкновенно еще не имеют заметных признаков поражения.

Дистрофии роговицы (дегенерации) чаще возникают под влиянием алиментарных и нейрогенных факторов. В зависимости от сроков появления и причин этой патологии условно различают первичные, или врожденные, и вторичные, или приобретенные, дистрофии.
Первичная дистрофия роговицы проявляется в раннем детском или юношеском возрасте, носит семейный и наследственный характер, характеризуется ареактивным прогредиентным течением. Как правило, белесоватое помутнение роговицы располагается в центре, имеет полиморфный вид, четкие края. Помутнение захватывает поверхностные и средние слои. Чувствительность роговицы резко снижена. Процесс, как правило, симметричный, двусторонний. Глаза почти всегда спокойны, отсутствует васкуляризация.

Дегенерации сетчатки у детей наблюдаются сравнительно редко и проявляются они преимущественно в виде пигментной и точечной белой дегенерации, дегенерации желтого пятна Штаргардта, детской дегенерации желтого пятна (болезнь Беста) и синдрома Лоренса — Муна — Борде - Бидля. Все эти и другие разновидности дегенерации имеют врожденно-наследственный характер. Однако клинические признаки могут проявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.
Дегенерации сетчатки выявляют или при ранних профилактических осмотрах органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкое зрение у детей, либо дети сами указывают на плохое зрение, особенно при преимущественном поражении одного глаза. Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривление рассматриваемых предметов.