В руководстве четко и конкретно охарактеризованы основные задачи каждого практического занятия, предлагается определенный методически аргументированный порядок изучения каждой темы, приводятся практические принципы и наиболее доступные в повседневной деятельности педиатра методы выявления патологических глазных симптомов, указаны дифференциально-диагностические признаки наиболее распространенных заболеваний глаза у детей.

Приведены новые данные о динамике развития морфологических структур и размерах глаза, становлении клинической рефракции и зрительных функций глаза и методах их определения.

Значительное место уделено клинической характеристике самых частых, а также наиболее тяжело протекающих патологических процессов органа зрения у детей.

Даны рекомендации о первой врачебной помощи детям с различными глазными заболеваниями.

Книга хорошо иллюстрирована.

Факоматоз, относящийся к нейроэктодермальным расстройствам, представляет собой группу синдромов, при которых кожа, глаз и центральная нервная система вовлечены в процесс тканевой гиперплазии доброкачественного течения. В эту группу заболеваний входят нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau) и синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber).
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением: (1) нейрофиброматоз I типа (НФ1) — синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) и (2) НФ2 — двусторонний акустический нейрофиброматоз. Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный НФЗ, вариант НФ4 и НФ7 с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.
НФ1
Диагностические критерии
Для установления диагноза НФ1 критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.
1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком» более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть или более пигментных пятен цвета кофе с молоком диаметром более 15 мм у больного в постпубертатном возрасте.
2. Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма.
3. Подмышечные или паховые пятнышки.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Два или более узелка Лиша (Lisch).
6. Характерные дефекты костей (псевдоартрозы болыпеберцовой кости или дисплазия крыла сфеноидальной кости) (рис. 24.1).
7. Ближайшие родственники, страдающие НФ1.

Проблемы состояния мозга очень важны для ребенка с дефектами зрения или другими расстройствами функции органа зрения, так как:
1. Дополнительные расстройства усиливают уже существующее заболевание.
2. Реабилитация детей с нарушениями зрения при сочетанных зрительных расстройствах затруднена.
3. Значительно труднее дать образование детям, страдающим не только расстройством зрения, но и умственной недостаточностью.
4. При наличии припадков адекватно назначенное лечение может повысить эффективность реабилитационных мероприятий.
5. Дети, страдающие нарушениями в центральном отделе зрительного анализатора обычно имеют комплексные функциональные расстройства.
Аномалии развития
Нарушение миграции нейронов
Лиссэнцефалия (агирия)
• Пораженные больные имеют широкий перечень дефектов развития и судороги.
• Нарушение миграции нейронов препятствует формированию извилин коры головного мозга (рис. 19.1).
Пахигирия (рис. 19.2)
Уменьшение количества извилин коры головного мозга.
Полимикрогирия
Извилины головного мозга уменьшены в размерах, высота кортикальных слоев снижена (рис. 19.3). У больных проявляются такие локальные расстройства, как гомонимная гемианопсия, но нарушения могут иметь и широко распространенный характер.
Эктопии
Нарушение миграции нейронов, обычно перивентрикулярное, или скопления не функционирующего нейронного материала в других зонах (рис. 19.4).

Заболевания орбиты у детей
Заболевания орбиты в детском возрасте могут быть связаны с нарушениями развития, но могут иметь и приобретенный характер. У детей с приобретенной патологией орбиты, как правило, присутствуют жалобы и симптомы, свойственные разрастанию ткани внутри орбиты. Больных беспокоит:
• снижение зрения;
• ограничение подвижности глазного яблока;
• боль и проявления воспалительного процесса;
• экзофтальм.
У детей заболевания орбиты в основном представлены структурной патологией (включая кисты) и новообразованиями, в то время как у взрослых патология орбиты в 50% случаев имеет воспалительное происхождение, а структурные расстройства встречаются реже чем в 20% случаев.

Пороки развития
Поскольку различные ткани переднего отрезка глазного яблока подвергаются одним и тем же воздействиям, врожденная патология роговицы часто сочетается с патологическими изменениями радужки и/или глаукомой. Несмотря на специфику клинических проявлений заболевания для каждой отдельной структуры, во всех случаях присутствуют и общие черты. Возможна генетическая предопределенность возникновения изолированных поражений переднего отрезка или сочетание аномалий развития органа зрения с общей патологией. Нарушения развития встречаются и как результат токсического поражения (в том числе плодный алкогольный синдром).
Первичная патология роговицы
Тотальное изменение роговицы
Мегалокорнеа
Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены. Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия. В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования (рис. 11.1).

Вначале осматривают радужно-роговичный угол в диффузном свете. Для того чтобы провести его детальное исследование, применяют фокальное щелевое освещение и 18—20-кратное увеличение. По окончании исследования гониоскоп извлекают из конъюнктивальной полости и впускают в нее 30% раствор сульфацил-натрия.
У детей младшего возраста (до 3 лет, а нередко и у более старших в связи с их беспокойным поведением проведение гониоскопии сопряжено со значительными трудностями, поэтому исследование у них осуществляют только под наркозом (рис. 32).
Гониоскопия позволяет определить форму радужно-роговичного угла (широкий, среднеширокий, узкий, закрытый), исследовать его опознавательные зоны (рис. 33), а также выявить различные патологические изменения радужно-роговичного угла: наличие мезодермальной эмбриональной ткани, переднее прикрепление радужки, отсутствие дифференцировки зон при врожденной глаукоме; сужение или закрытие угла при вторичной глаукоме различного генеза; наличие новообразованной ткани при опухолях радужки и ресничного тела и др.

Одна треть офтальмологических больных на западе — это дети, а во всем мире насчитывается около 1,5 миллионов детей с тяжелыми расстройствами зрения и полностью слепых, при этом многие из них страдают генетически обусловленными заболеваниями. Естественно, что изучение особенностей строения органа зрения у детей и лечение заболеваний глаз и зрительной системы в детском возрасте по праву становится самостоятельной специальностью. Во многих странах существует искусственное разделение детской офтальмологии и ее раздела, посвященного изучению косоглазия. Это исторически сложившееся, но абсолютно необоснованное разделение. Хотя стремление некоторых врачей проявлять интерес к определенным аспектам офтальмологии неизбежно, косоглазие, будучи наиболее распространенным заболеванием глаз для детского возраста и наблюдаясь у многих детей как с патологией органа зрения, так и при системных заболеваниях, потеряет актуальность без вникания в эту проблему именно детских офтальмологов.

Врожденные аномалии век
I. Криптофтальм.
II. Аблефария:
1. полное отсутствие век;
2. отсутствие век в сочетании с
а. синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova);
б. синдромом аблефарии при макросомии.
III. Колобома:
1. изолированная;
2. в сочетании с расщелинами лица, например синдром Гольденара (Goldenhar) (рис. 8.1), синдром Тричера- Коллинза (Treacher- Collins);
3. при выраженной деформации первым этапом реабилитации является хирургическая коррекция.
IV. Анкилоблефарон:
1. сращение век;
2. сужение глазной щели;
3. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу.

Введение
Определение
Нистагмом называют ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (толчкообразными). Различают физиологический нистагм (оптокинетический, установочный, произвольный), и патологический. У детей нистагм способен как к раннему проявлению (до 6-месячного возраста), так и к возникновению в более позднем возрасте. Поздняя манифестация нистагма, как правило, свидетельствует о его неврологическом происхождении. Рано проявившийся нистагм подразделяют на три основные формы — сенсорный, врожденный идиопатический и неврологический (рис. 27.1).
Толчкообразный нистагм имеет разные по скорости фазы колебаний — быструю и медленную.
Маятникообразный нистагм — ритмичный, с равными по скорости фазами колебаний. Триангулярный нистагм может иметь маятникообразный характер, но, несмотря на равные по скорости фазы колебаний, ритмичным он не является. Многие формы нистагма меняются с течением времени. Изменение направления взора способно вызвать переход одной формы нистагма в другую, например, при взоре в одном направлении нистагм проявляет себя как толчкообразный, а при перемещении взора в другую сторону — как маятникообразный.
Колебательные движения совершаются по горизонтальной, вертикальной и косой оси. Ротаторный нистагм представляет собой вращение глазного яблока вокруг многих осей. Торзионный нистагм — вращение глазного яблока вокруг переднезадней оси. Направление нистагма определяется направлением быстрой фазы. Медленная фаза, как правило, отражает происхождение нистагма. Амплитуда нистагма соответствует длине движения медленной или быстрой фазы, измеряемой в градусах, и бывает «мелкой», «средней» или «крупной».

Мы надеемся, что эта монография сможет стать руководством к действию для офтальмологов в оказании квалифицированной помощи больным детям и их родителям.

Книга представляет собой квинтэссенцию нашего опыта и, несмотря на сжатый стиль изложения, мы рассчитываем, что она сыграет роль достаточного источника информации.

Поскольку детская офтальмология и учение о косоглазии являются нераздельными дисциплинами, хорошим дополнением к данной книге послужит «Практическая помощь при косоглазии» (A. Vivian, R. Morris. Practical Strabismus Management. Blackwell Science, 1997), способная реально помочь больным косоглазием.

В книгу включены лишь необходимые сведения, при этом для сохранения компактности материала опущены второстепенные ссылки. Более подробный анализ и справочный материал по каждой главе этой книги может быть найден в «Детской офтальмологии» (2nd edn, Blackwell Science, 1997).

Книга написана на одном дыхании (в течение недели) при активной работе в Лондоне и Париже.

Мы выражаем искреннюю благодарность за помощь в выходе в свет этого издания Анжеле Тэнк, Йо Уилби, Анне и Мэтью Тейлор. После 7-летнего обдумывания, Джек Кероук написал свою книгу «В пути» за 3 недели.

Мы не смеем претендовать на сходство с этим безупречным произведением. Однако хочется провести параллель между тем удовольствием, которое испытал Джек Кероук и которое испытали мы при продумывании и написании наших книг. От всей души надеемся, что читатели, приобретшие эту книгу, извлекут из нее не только профессиональную пользу, но и найдут ее интересной.

 

Распознавание патологии сосудистого тракта основывается на прямых и косвенных признаках, которые более или менее характерны, патогномоничны поражению каждого (или всех) трех его отделов: радужки, цилиарного тела и хориоидеи. Те или иные симптомы патологии сосудистого, тракта обусловлены прежде всего характером процесса, т.е. воспалением, дистрофией, опухолью, повреждением или каким-либо видом аномалии развития.

Аденовирусные заболевания глаз. К возбудителям инфекционных заболеваний слизистой оболочки глаз относятся аденовирусы, впервые выделенные в 1953 г. Различают две клинические формы таких заболеваний — аденовирусный конъюнктивит (фарингоконъюнктивальная лихорадка) и эпидемический кератоконъюнктивит.
Аденовирусный конъюнктивит вызывается в основном аденовирусом серотипов 3, 7а, 16, 21, 29. Заражение происходит воздушно-капельным или контактным путем. Заболевание наблюдается во все времена года. Спорадические случаи встречаются в любом возрасте, локальные эпидемические вспышки — преимущественно в детских коллективах. Продолжительность инкубационного периода 4—8 дней. Чаще поражается один глаз. Через 1—3 дня нередко и второй глаз вовлекается в воспалительный процесс, который протекает в более легкой форме.