Компьютерный учебный атлас по офтальмологии выполнен ТОО «Институт профилактической медицины» совместно с кафедрой глазных болезней Саратовского государственного медицинского университета при финансовой поддержке Кубанской медицинской академии по Заданию Министерства Здравоохранения Российской Федерации.

Программа рекомендована Управлением учебных заведений Министерства Здравоохранения в качестве учебного пособия для студентов медицинских ВУЗов России.

Удельный вес врожденно-наследственных заболеваний глаз велик. В настоящее время они составляют 71,75% всех причин слепоты и слабовидения у детей.
Ниже рассмотрены следующие виды врожденно-наследственной патологии глаз.
1. Локальные или системные нарушения эмбрионального развития, обусловленные:
а) повреждениями генетического аппарата клеток при вирусных и токсоплазмозных воздействиях;
б) нарушениями эмбриогенеза в связи с различными инфекциями и интоксикациями, перенесенными матерью во время беременности.
2. Врожденно-наследственные поражения, обусловленные хромосомной или генной патологией, а также генетически детерминированными нарушениями обмена.
3. Врожденные и врожденно-наследственные клинически очерченные синдромы, чаще всего связанные с хромосомными болезнями или генными мутациями.

131. Узелковая дистрофия роговой оболочки. Структура узелков, видимая при биомикроскопии роговицы.
132. Узелковая дистрофия роговой оболочки (а, б).
133. Смешанная форма дистрофии роговой оболочки (а-в).
134. Пятнистая дистрофия роговой оболочки (а-г).
135. Решетчатая дистрофия роговой оболочки (а, б).
136. Семейная узелковая дистрофия роговицы. Изменения переднего эпителия, передней пограничной пластинки и отложение аморфного вещества под ними,
а - окраска по Ван-Гизону х 120;
б - окраска толуидиновым синим X 120;
в - импрегнация по Гомори х 350.

По особенностям строения и кровоснабжения сетчатка делится на мозговую и нейроэпителиальную части, что в значительной мере определяет характер возникновения и течения патологических процессов. Заболевания, наблюдающиеся в мозговой части сетчатки, сходны с теми, которые протекают в головном мозге, а патологические процессы, возникающие в нейроэпителиальной части, связаны главным образом с патологическими изменениями сосудистой оболочки.

 

Заболевания щитовидной железы, тесно связанные с деятельностью гипофиза, приводят к нарушению ее функций, что выражается в избыточной или недостаточной продукции тиреоидных гормонов — тироксина, трийодтиронина и кальцитонина с возникновением гипер- или гипотиреоза.

Это обусловливает ряд патологических процессов со стороны глазного яблока и его придаточного аппарата, понимание которых помогает правильно интерпретировать основное эндокринное заболевание и способствует своевременному принятию мер для устранения офтальмологической симптоматики. Последняя, помимо органических нарушений, требующих в ряде случаев радикальных мер, характеризуется рядом тяжелых функциональных расстройств.

Своеобразие клинического течения заболеваний век обусловлено их анатомическим строением. Патологические процессы в области века бывают очаговыми и тотальными. Наиболее часто встречаются воспалительные заболевания век (абсцесс, ячмень, халазион, рожистое воспаление век и др.).
При воспалительных заболеваниях век наблюдаются отек и покраснение кожи различной степени и интенсивности, повышение местной температуры, болезненность при пальпации, флюктуация и др. Отечность век развивается не только при заболевании их, но может возникать при воспалительных и опухолевых процессах в орбите, а также при некоторых общих заболеваниях организма.

Врожденные аномалии слезной железы проявляются в ее недостаточном развитии, гипертрофии, гипо- или гиперфункции, а также опущении или отсутствии.
При недостаточном развитии слезной железы или ее отсутствии глаз становится уязвимым для множества внешних воздействий, которые влекут за собой грубые и подчас необратимые изменения в переднем отделе глазного яблока - ксероз и потерю зрения. Реконструктивная операция заключается в пересадке в наружный отдел конъюнктивальной полости слюнной железы. Благодаря большому сходству физико-химического состава слезы и слюны слюнная железа обеспечивает сравнительно удовлетворительное состояние глаза.

Питание сетчатки осуществляется из двух источников: ее внутренние 6 слоев получают кровь из системы центральной артерии сетчатки, а нейроэпителий — из хориокапилляров собственно сосудистой оболочки. Ультраструктура стенок ретинальных капилляров аналогична ультраструктуре капилляров центральной нервной системы. Таким образом, стенки капилляров сетчатки являются структурами гематоретинального барьера, обеспечивающих избирательное проникновение различных веществ при транскапиллярном обмене между кровью и сетчаткой.
Центральная артерия сетчатки относится к артериям концевого типа, т.е. не имеет развитых анастомозов с другими
сосудами. Деление артериол, прекапилляров дихотомическое.

Первичное гиперпластическое стекловидное тело. При нарушении развития эмбриона могут возникнуть аномалии первичного стекловидного тела. Одна из форм такой аномалии носит название «первичное гиперпластическое стекловидное тело». Персистирующая гиалоидная система представляет собой папиллярные и препапиллярные мембраны, которые могут иметь вид массивной соединительнотканной пленки или тонких тяжей, распространяющихся от диска зрительного нерва в стекловидное тело. Изменения, как правило, односторонние. Острота зрения при небольших изменениях остается высокой, при обширных грубых соединительнотканных мембранах резко снижается. В основе заболевания лежит задержка обратного развития не только гиалоидальной артерии, но и ее ветвей, а также других собственных сосудов стекловидного тела и передних цилиарных сосудов эмбриональной сосудистой оболочки хрусталика. Вскоре после рождения при выраженной клинической картине становится заметным беловатое свечение зрачка, наблюдаются микрофтальм, иногда косоглазие, усиленная васкуляризация радужки. Хрусталик меньше и площе нормального. За ним находится более или менее распространенная фиброзная шварта, пронизанная сосудами, причем она толще и сильнее васкуляризирована в области заднего полюса хрусталика.

Врожденные аномалии век
I. Криптофтальм.
II. Аблефария:
1. полное отсутствие век;
2. отсутствие век в сочетании с
а. синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova);
б. синдромом аблефарии при макросомии.
III. Колобома:
1. изолированная;
2. в сочетании с расщелинами лица, например синдром Гольденара (Goldenhar) (рис. 8.1), синдром Тричера- Коллинза (Treacher- Collins);
3. при выраженной деформации первым этапом реабилитации является хирургическая коррекция.
IV. Анкилоблефарон:
1. сращение век;
2. сужение глазной щели;
3. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу.

Введение
Определение
Нистагмом называют ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (толчкообразными). Различают физиологический нистагм (оптокинетический, установочный, произвольный), и патологический. У детей нистагм способен как к раннему проявлению (до 6-месячного возраста), так и к возникновению в более позднем возрасте. Поздняя манифестация нистагма, как правило, свидетельствует о его неврологическом происхождении. Рано проявившийся нистагм подразделяют на три основные формы — сенсорный, врожденный идиопатический и неврологический (рис. 27.1).
Толчкообразный нистагм имеет разные по скорости фазы колебаний — быструю и медленную.
Маятникообразный нистагм — ритмичный, с равными по скорости фазами колебаний. Триангулярный нистагм может иметь маятникообразный характер, но, несмотря на равные по скорости фазы колебаний, ритмичным он не является. Многие формы нистагма меняются с течением времени. Изменение направления взора способно вызвать переход одной формы нистагма в другую, например, при взоре в одном направлении нистагм проявляет себя как толчкообразный, а при перемещении взора в другую сторону — как маятникообразный.
Колебательные движения совершаются по горизонтальной, вертикальной и косой оси. Ротаторный нистагм представляет собой вращение глазного яблока вокруг многих осей. Торзионный нистагм — вращение глазного яблока вокруг переднезадней оси. Направление нистагма определяется направлением быстрой фазы. Медленная фаза, как правило, отражает происхождение нистагма. Амплитуда нистагма соответствует длине движения медленной или быстрой фазы, измеряемой в градусах, и бывает «мелкой», «средней» или «крупной».

 

Клинические проявления заболеваний зрительного нерва нередко вызывают затруднения при дифференциальной диагностике у офтальмологов. Поэтому иногда упускается драгоценное время для осуществления рациональной терапии. 

Патология зрительного нерва может начинаться и течет исподволь, иногда остро, однако дети, особенно дошкольного возраста, как правило, не замечают нарушения зрения, тем более, если в процесс вовлечен один глаз.  Глаза при патологии зрительного нерва остаются спокойными и не дают повода проверить состояние зрения, а затем и глазного дна.