Краниофарингиомы представляют собой опухоли, развивающиеся из клеток остатков эпителиального тяжа, который в эмбриональном периоде соединяет глотку с гипофизом. Такие группы клеток могут сохраняться преимущественно в двух местах. Верхняя группа клеток — над диафрагмой турецкого седла, на фронтальной поверхности infundibulum, поблизости от соединения его с мозгом. Нижняя группа клеток — под диафрагмой турецкого седла, у места прикрепления infundibulum к гипофизу. Кроме того, отдельные клетки встречаются также в стенке глотки и в сфеноидальной пазухе. Краниофарингиомы, возникающие из верхней группы клеток, растут супраселлярно, хотя и могут вторично врастать в полость турецкого седла. Краниофарингиомы, возникающие из нижней группы клеток, развиваются первоначально интраселлярно, но при дальнейшем росте выходят за пределы турецкого седла. Из клеток, расположенных в стенке глотки или в сфеноидальной пазухе, возникают инфраселлярные краниофарингиомы, которые вторично, снизу, врастают в полость турецкого седла.

Гипофиз человека представляет собой небольшой орган, имеющий форму эллипса и расположенный под основанием головного мозга в турецком седле основной кости. Средние размеры гипофиза в передне-заднем направлении — 10 мм, в дорзо-вентральном направлении — 6 мм и в поперечном направлении — 13 мм, вес гипофиза в среднем 0,57 г.

Этиология заболеваний хиазмы весьма разнообразна. Характерным является то обстоятельство, что заболевания хиазмы большей частью возникают под влиянием патологических процессов, развивающихся по соседству и воздействующих на нее извне. Гораздо реже патологические процессы первично локализуются в веществе хиазмы.

Основные данные об анатомии и топографоанатомических соотношениях хиазмы изложены выше в главе 1.

Топографическая анатомия области хиазмы чрезвычайно усложняется большой изменчивостью расположения и размеров всех образований основания мозга, прилегающих к хиазме, что находит свое отражение и в клинике заболеваний хиазмы. Из вопросов, связанных с топографической анатомией области хиазмы, мы остановимся на следующих: отношение хиазмы к турецкому седлу, к гипофизу и infundibulum, к желудочковой системе, цистернам и сосудам основания мозга.

Очень редкую аномалию представляет раздельный ход пучка волокон зрительного нерва. Описаны 2 случая, когда отдельный пучок неперекрещенных нервных волокон отходил от коленчатого тела, спускался вдоль зрительного тракта и хиазмы и затем на расстоянии 34 мм от глаза сливался с зрительным нервом с височной стороны. После слияния пучок нервных волокон был совершенно неразличим в общем стволе зрительного нерва. Частичное разделение зрительного нерва описал Снид. У больного, скончавшегося от цирроза печени в возрасте 66 лет, на секции была обнаружена следующая аномалия. Правый зрительный нерв внутри черепа расщеплялся на две части толщиной в 2,5 и 4 мм.

Пигментация соска зрительного нерва наблюдается очень редко. Огава в 1905 г. нашел в литературе описание лишь 22 случаев пигментации соска и описал 7 собственных наблюдений. Михаил в литературе за период с 1905 по 1934 г. собрал 13 случаев и привел еще 4 собственных наблюдения. Таким образом, к 1935 г. в литературе были описаны 46 случаев пигментации соска, из них 27 — врожденного характера и 19 — патологического происхождения.

При этой аномалии развития на соске зрительного нерва, большей частью в височной половине его, поблизости от края, имеется ограниченное углубление диаметром от 1/3 до 1/8 поперечника соска. Лишь редко они расположены в носовой половине соска. В большинстве случаев углубление в соске и, как правило, единственное наблюдается в одном глазу. Среди 20 наблюдений, описываемых Рейзом, лишь 1 раз такие углубления отмечены в обоих глазах и 1 раз на соске были два углубления. Цвет углублений чаще всего темносерый. Глубина ямок чрезвычайно различна, она варьирует от 3 до 25 D. Большей частью дно прикрыто нежной волокнистой сеточкой, что очень затрудняет точное определение глубины ямки. В некоторых случаях на дне ямок видны сосуды.

При колобомах зрительного нерва на месте соска имеется углубление, округлое или в виде вертикального овала, с резко рефлектирующими стенками, часто окаймленное пигментным ободком. Размеры этого углубления обычно во много раз превышают обычный поперечник соска зрительного нерва. Дно экскавации в отдельных участках находится на различном уровне. Обычно оно наиболее углублено в нижнем отделе. В верхней части колобомы зачастую имеется розовый оттенок, в остальных участках Колобома белого цвета. По характеру выхода центральных сосудов сетчатки колобомы могут быть разделены на 3 группы. В 1-й все сосуды выходят у нижнего края колобомы; во 2-й — они выходят в средней части колобомы или ближе к верхнему ее краю; в 3-й — они появляются равномерно по всему краю колобомы. Острота зрения при колобоме зрительного нерва может быть нормальна или же понижена в различной степени вплоть до полной слепоты. Поле зрения чаще всего остается без изменений, иногда встречаются дефекты в верхней половине поля зрения. Колобомы зрительного нерва часто встречаются в сочетании с микрофталмом, колобомой сосудистой оболочки или другими аномалиями развития глаза.

Псевдоневрит представляет собой врожденную аномалию соска зрительного нерва, офталмоскопическая картина которой напоминает неврит или застойный сосок. При этом ткань соска представляется гиперемированной, часто серовато-розового цвета, границы смыты. Иногда по краю соска ткань с белесоватым оттенком и радиарной исчерченностью. Картина сосудов может быть весьма разнообразной. Калибр артерий обычно не изменен. Вены тоже могут быть нормальными или же расширенными и извитыми. При псевдоневрите со стороны сосудов часто наблюдаются аномалии развития. Вместо нескольких основных сосудистых стволиков, выходящих из сосудистой воронки, на соске видно большое количество сосудов с необычным разветвлением и резко выраженной извилистостью. Извилистость эта не связана с расширением сосудов и наблюдается нередко на сосудах нормального калибра. Иногда сосуд на некотором протяжении представляется нормальным, затем на нем появляется несколько завитков и в дальнейшем он опять принимает нормальный вид. Сосудистые петли при этом могут лежать как в плоскости сетчатки, так и выступать в стекловидное тело. В связи с большим количеством сосудов и атипичным разветвлением их они переходят с соска на сетчатку не только по верхнему и нижнему краю, как обычно, а во всех направлениях. Атипичный ход сосудов хотя и не свойственен всем случаям псевдоневрита, но настолько часто встречается, что в известной мере облегчает диагностику псевдоневрита.

Друзы соска зрительного нерва — заболевание редкое. Они представляются в виде небольших множественных округлых образований серовато-белого цвета, выступающих над уровнем соска. В одних случаях эти образования не велики и занимают лишь небольшой участок поверхности соска. В других случаях друзы настолько многочисленны, что прикрывают большую часть соска или даже весь сосок и заходят на окружающую сетчатку. Иногда в друзах откладывается известь. Друзы большей частью являются двусторонними. Описаны случаи развития друз у нескольких членов одной семьи.

Опухоли зрительного нерва представляют собой редкое заболевание. По данным Перцевой, среди 49 000 больных, прошедших за 35 лет через стационар глазной больницы им. Гельмгольца, было 13 больных с опухолями зрительного нерва. Еще более низкие цифры приводят другие авторы. Так, Грефе среди 100 000 больных наблюдал 2, а Тричер Коллинс (Treacher Collins) среди 400 000 больных — 3 с опухолью зрительного нерва.

Повреждения зрительного нерва являются частым последствием ранений орбиты. В условиях мирного времени они вызываются преимущественно внедрением инородных тел в орбиту, в условиях военного времени — главным образом огнестрельными ранениями орбиты. Поданным Шерешевской, среди 76 случаев травматической атрофии зрительных нервов, наблюдавшихся ею во время Великой Отечественной войны, 58 были вызваны огнестрельными ранениями в области орбиты. При ранениях орбиты чаще всего зрительный нерв непосредственно повреждается инородным телом, проникающим в орбиту. Наряду с этим, наблюдаются также непрямые повреждения зрительного нерва, при которых зрительный нерв повреждается костными осколками. Чаще имеет место частичный или полный разрыв зрительного нерва. Значительно реже наблюдается сдавление зрительного нерва проникнувшим в орбиту инородным телом. Иногда волокна зрительного нерва страдают от кровоизлияний в межвлагалищное пространство или вещество нерва.