При этой аномалии развития на соске зрительного нерва, большей частью в височной половине его, поблизости от края, имеется ограниченное углубление диаметром от 1/3 до 1/8 поперечника соска. Лишь редко они расположены в носовой половине соска. В большинстве случаев углубление в соске и, как правило, единственное наблюдается в одном глазу. Среди 20 наблюдений, описываемых Рейзом, лишь 1 раз такие углубления отмечены в обоих глазах и 1 раз на соске были два углубления. Цвет углублений чаще всего темносерый. Глубина ямок чрезвычайно различна, она варьирует от 3 до 25 D. Большей частью дно прикрыто нежной волокнистой сеточкой, что очень затрудняет точное определение глубины ямки. В некоторых случаях на дне ямок видны сосуды.

Пигментация соска зрительного нерва наблюдается очень редко. Огава в 1905 г. нашел в литературе описание лишь 22 случаев пигментации соска и описал 7 собственных наблюдений. Михаил в литературе за период с 1905 по 1934 г. собрал 13 случаев и привел еще 4 собственных наблюдения. Таким образом, к 1935 г. в литературе были описаны 46 случаев пигментации соска, из них 27 — врожденного характера и 19 — патологического происхождения.

Очень редкую аномалию представляет раздельный ход пучка волокон зрительного нерва. Описаны 2 случая, когда отдельный пучок неперекрещенных нервных волокон отходил от коленчатого тела, спускался вдоль зрительного тракта и хиазмы и затем на расстоянии 34 мм от глаза сливался с зрительным нервом с височной стороны. После слияния пучок нервных волокон был совершенно неразличим в общем стволе зрительного нерва. Частичное разделение зрительного нерва описал Снид. У больного, скончавшегося от цирроза печени в возрасте 66 лет, на секции была обнаружена следующая аномалия. Правый зрительный нерв внутри черепа расщеплялся на две части толщиной в 2,5 и 4 мм.

Этиология заболеваний хиазмы весьма разнообразна. Характерным является то обстоятельство, что заболевания хиазмы большей частью возникают под влиянием патологических процессов, развивающихся по соседству и воздействующих на нее извне. Гораздо реже патологические процессы первично локализуются в веществе хиазмы.

Гипофиз человека представляет собой небольшой орган, имеющий форму эллипса и расположенный под основанием головного мозга в турецком седле основной кости. Средние размеры гипофиза в передне-заднем направлении — 10 мм, в дорзо-вентральном направлении — 6 мм и в поперечном направлении — 13 мм, вес гипофиза в среднем 0,57 г.

Краниофарингиомы представляют собой опухоли, развивающиеся из клеток остатков эпителиального тяжа, который в эмбриональном периоде соединяет глотку с гипофизом. Такие группы клеток могут сохраняться преимущественно в двух местах. Верхняя группа клеток — над диафрагмой турецкого седла, на фронтальной поверхности infundibulum, поблизости от соединения его с мозгом. Нижняя группа клеток — под диафрагмой турецкого седла, у места прикрепления infundibulum к гипофизу. Кроме того, отдельные клетки встречаются также в стенке глотки и в сфеноидальной пазухе. Краниофарингиомы, возникающие из верхней группы клеток, растут супраселлярно, хотя и могут вторично врастать в полость турецкого седла. Краниофарингиомы, возникающие из нижней группы клеток, развиваются первоначально интраселлярно, но при дальнейшем росте выходят за пределы турецкого седла. Из клеток, расположенных в стенке глотки или в сфеноидальной пазухе, возникают инфраселлярные краниофарингиомы, которые вторично, снизу, врастают в полость турецкого седла.

Менингиомы бугорка турецкого седла представляют собой доброкачественные опухоли, развивающиеся из арахноидальных ворсинок, расположенных в области sinus intercavernosus anterior. Как указывает Б. Г. Егоров, почти у всех оперированных в Институте нейрохирургии им. Бурденко опухоль была фиксирована на поверхности бугорка турецкого седла. Нередко кость бугорка была разрыхлена и небольшая часть опухоли проникала в толщу кости. Менингиома бугорка турецкого седла представляет собой супраселлярную опухоль, которая в начале своего развития расположена у переднего края хиазмы между зрительными нервами. При росте опухоль оказывает давление сперва на нижнюю поверхность внутричерепной части зрительных нервов, а затем и на нижнюю поверхность хиазмы. В дальнейшем она смещает хиазму и зрительные нервы кверху и кзади и, сдавливая их, вызывает атрофию нервных волокон. Только достигнув очень больших размеров, менингиома бугорка турецкого седла может вызвать изменения со стороны самого турецкого седла. При больших размерах опухоли она иногда в результате давления на гипоталамическую область и гипофиз может вызвать эндокринные расстройства.

Менингиомы могут развиваться на всем протяжении малого крыла. Из них только Менингиомы медиальной трети малого крыла вызывают заболевания хиазмы, так как медиальная треть малого крыла непосредственно граничит с турецким седлом. Менингиомы этой локализации располагаются параселлярно с правой или левой стороны турецкого седла. При росте они вызывают разрушение турецкого седла преимущественно на стороне опухоли. Вызываемые ими изменения турецкого седла характеризуются разрушением клиновидных отростков и углублением дна турецкого седла, резко выраженными на стороне опухоли. Кроме того, эти Менингиомы вызывают изменения самой костной структуры малого крыла в виде гиперостозов и утолщения или, наоборот, деструктивных процессов. Эти изменения малого крыла хорошо видны на рентгенограммах черепа и имеют важное значение для диагностики.

Как уже говорилось, заболевания хиазмы при опухолях головного мозга возникают преимущественно в тех случаях, когда опухоль воздействует на хиазму, развиваясь по соседству от нее. Значительно реже заболевания хиазмы наблюдаются при опухолях, растущих на отдалении от хиазмы. В этих случаях заболевания хиазмы возникают при посредстве двух патогенетических факторов: расширения желудочковой системы или смещения головного мозга.

Крупные сосуды основания мозга находятся в непосредственной близости от хиазмы. Поэтому вполне понятно, что аневризмы этих сосудов могут, подобно опухолям, оказывать давление на хиазму. Заболевания хиазмы могут иметь место при аневризмах аа. carotis interna, cerebri anterior и communicans anterior.

Оптохиазмальный арахноидит как отдельная клиническая форма заболеваний хиазмы стал известным относительно недавно. Первые сведения о нем относятся к концу 20-х годов нашего столетия. В дальнейшем число работ, посвященных этому заболеванию, особенно нейрохирургических, стало быстро расти, и в 1937 г. вышла монография Болляка, Давида и Пюша (Bollack, David, Puech), посвященная оптохиазмальному арахноидиту и основанная на анализе 129 наблюдений (63 собранных из литературы и 66 собственных). В русской офталмологической литературе первое обстоятельное исследование по оптохиазмальному арахноидиту принадлежит Фридману.

При водянке головного мозга имеет место увеличение количества спинномозговой жидкости в полости черепа. Спинномозговая жидкость продуцируется сосудистым сплетением, расположенным в желудочках головного мозга. В норме все желудочки головного мозга свободно сообщаются между собой. Кроме того, четвертый желудочек сообщается с субарахноидальными пространствами как головного, так и спинного мозга. Поэтому продуцируемая сосудистым сплетением жидкость свободно передвигается по желудочковой системе и затем оттекает в субарахноидальные пространства головного и спинного мозга. Основными причинами, вызывающими развитие водянки головного мозга, являются или повышение продукции спинномозговой жидкости, или же затруднения оттока ее.