Удельный вес врожденно-наследственных заболеваний глаз велик. В настоящее время они составляют 71,75% всех причин слепоты и слабовидения у детей.
Ниже рассмотрены следующие виды врожденно-наследственной патологии глаз.
1. Локальные или системные нарушения эмбрионального развития, обусловленные:
а) повреждениями генетического аппарата клеток при вирусных и токсоплазмозных воздействиях;
б) нарушениями эмбриогенеза в связи с различными инфекциями и интоксикациями, перенесенными матерью во время беременности.
2. Врожденно-наследственные поражения, обусловленные хромосомной или генной патологией, а также генетически детерминированными нарушениями обмена.
3. Врожденные и врожденно-наследственные клинически очерченные синдромы, чаще всего связанные с хромосомными болезнями или генными мутациями.

По особенностям строения и кровоснабжения сетчатка делится на мозговую и нейроэпителиальную части, что в значительной мере определяет характер возникновения и течения патологических процессов. Заболевания, наблюдающиеся в мозговой части сетчатки, сходны с теми, которые протекают в головном мозге, а патологические процессы, возникающие в нейроэпителиальной части, связаны главным образом с патологическими изменениями сосудистой оболочки.

Своеобразие клинического течения заболеваний век обусловлено их анатомическим строением. Патологические процессы в области века бывают очаговыми и тотальными. Наиболее часто встречаются воспалительные заболевания век (абсцесс, ячмень, халазион, рожистое воспаление век и др.).
При воспалительных заболеваниях век наблюдаются отек и покраснение кожи различной степени и интенсивности, повышение местной температуры, болезненность при пальпации, флюктуация и др. Отечность век развивается не только при заболевании их, но может возникать при воспалительных и опухолевых процессах в орбите, а также при некоторых общих заболеваниях организма.

Врожденные аномалии слезной железы проявляются в ее недостаточном развитии, гипертрофии, гипо- или гиперфункции, а также опущении или отсутствии.
При недостаточном развитии слезной железы или ее отсутствии глаз становится уязвимым для множества внешних воздействий, которые влекут за собой грубые и подчас необратимые изменения в переднем отделе глазного яблока - ксероз и потерю зрения. Реконструктивная операция заключается в пересадке в наружный отдел конъюнктивальной полости слюнной железы. Благодаря большому сходству физико-химического состава слезы и слюны слюнная железа обеспечивает сравнительно удовлетворительное состояние глаза.

При недостаточном развитии слезной железы или ее отсутствии глаз становится уязвимым для множества внешних воздействий, которые влекут за собой грубые и необратимые изменения в переднем отделе глазного яблока — ксероз и потерю зрения. В связи с этим производится реконструктивная операция, заключающаяся в пересадке в наружный отдел конъюнктивальной полости околоушной железы. Благодаря большому сходству физико-химического состава секрета слезных и слюнных желез она обеспечивает сравнительно удовлетворительное состояние глаза.

 

Х. Патология век и слезных органов

1. Виды аномалий развития и положения век:
1) анкилоблефарон;
2) микроблефарон;
3) колобома век;
4) блефарофимоз;
5) выворот нижнего века;
6) заворот век;
7) эпикантус;
8) птоз.
2. Четыре врожденных изменения век, требующих введения мазей, накладывания лейкопластыря и неотложных операций у новорожденных:
1) колобома век;
2) анкилоблефарон;
3) заворот века;
4)выворот века.

 

Патология слезных органов и глазницы у детей носит преимущественно воспалительный характер, но встречаются также аномалии развития, опухолевые процессы, изменения при системных заболеваниях.

Заболевания слезных органов и глазницы сопровождаются многими патологическими симптомами, которые не только вызывают неприятные ощущения и беспокойное поведение больного ребенка, но могут сопровождаться серьезными осложнениями со стороны глазного яблока.

318. Альбинизм с атипичными изменениями глазного дна в семье К. (рецессивный тип наследования).
а - Петр К.;
б - Александр К. У Петра:
в - левый глаз. Депигментация макулярной области в виде светлого кольца. Рефлекс отсутствует. У Александра:
г - правый глаз: границы диска зрительного нерва смазаны за счет увеличения количества глии в слое нервных волокон. Увеличенное количество глии вдоль крупных сосудов в парапапиллярной области. В парапапиллярной области скопление сероватых масс под сетчаткой в виде отдельных пятен. Рефлексы отсутствуют.

Развитие (рис. 22.1)
Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена. Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.
Врожденные и структурные аномалии
Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния (см. главы 13 и 18):
• аниридия;
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.
Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.