Удельный вес врожденно-наследственных заболеваний глаз велик. В настоящее время они составляют 71,75% всех причин слепоты и слабовидения у детей.
Ниже рассмотрены следующие виды врожденно-наследственной патологии глаз.
1. Локальные или системные нарушения эмбрионального развития, обусловленные:
а) повреждениями генетического аппарата клеток при вирусных и токсоплазмозных воздействиях;
б) нарушениями эмбриогенеза в связи с различными инфекциями и интоксикациями, перенесенными матерью во время беременности.
2. Врожденно-наследственные поражения, обусловленные хромосомной или генной патологией, а также генетически детерминированными нарушениями обмена.
3. Врожденные и врожденно-наследственные клинически очерченные синдромы, чаще всего связанные с хромосомными болезнями или генными мутациями.

По особенностям строения и кровоснабжения сетчатка делится на мозговую и нейроэпителиальную части, что в значительной мере определяет характер возникновения и течения патологических процессов. Заболевания, наблюдающиеся в мозговой части сетчатки, сходны с теми, которые протекают в головном мозге, а патологические процессы, возникающие в нейроэпителиальной части, связаны главным образом с патологическими изменениями сосудистой оболочки.

Своеобразие клинического течения заболеваний век обусловлено их анатомическим строением. Патологические процессы в области века бывают очаговыми и тотальными. Наиболее часто встречаются воспалительные заболевания век (абсцесс, ячмень, халазион, рожистое воспаление век и др.).
При воспалительных заболеваниях век наблюдаются отек и покраснение кожи различной степени и интенсивности, повышение местной температуры, болезненность при пальпации, флюктуация и др. Отечность век развивается не только при заболевании их, но может возникать при воспалительных и опухолевых процессах в орбите, а также при некоторых общих заболеваниях организма.

Врожденные аномалии слезной железы проявляются в ее недостаточном развитии, гипертрофии, гипо- или гиперфункции, а также опущении или отсутствии.
При недостаточном развитии слезной железы или ее отсутствии глаз становится уязвимым для множества внешних воздействий, которые влекут за собой грубые и подчас необратимые изменения в переднем отделе глазного яблока - ксероз и потерю зрения. Реконструктивная операция заключается в пересадке в наружный отдел конъюнктивальной полости слюнной железы. Благодаря большому сходству физико-химического состава слезы и слюны слюнная железа обеспечивает сравнительно удовлетворительное состояние глаза.

 

Циркуляторные сосудистые расстройства у детей — явление редкое, но могут встретиться при некоторых общих заболеваниях в виде острой непроходимости центральной артерии сетчатки или ее ветви.

318. Альбинизм с атипичными изменениями глазного дна в семье К. (рецессивный тип наследования).
а - Петр К.;
б - Александр К. У Петра:
в - левый глаз. Депигментация макулярной области в виде светлого кольца. Рефлекс отсутствует. У Александра:
г - правый глаз: границы диска зрительного нерва смазаны за счет увеличения количества глии в слое нервных волокон. Увеличенное количество глии вдоль крупных сосудов в парапапиллярной области. В парапапиллярной области скопление сероватых масс под сетчаткой в виде отдельных пятен. Рефлексы отсутствуют.

Важнейшими проявлениями нарушений обмена аминокислот является гипераминоацидурия - общая и избирательная. Многие аномалии обмена имеют общие признаки: отставание нервно-психического развития, нарушения деятельности нервной системы, изменения органа зрения. Особенность течения ряда болезней аминокислотного обмена состоит в том, что за периодом кажущегося благополучия появляются симптомы заболевания.
Большинство авторов указывают на частое поражение органа зрения при болезнях обмена белков и аминокислот. При изучении этиологии врожденных катаракт установлено, что у 57,6% больных отмечается гипераминоацидурия: у половины из них выраженная гипераминоацидурия, у остальных - фенилкетонурия, гомоцистинурия и метионинурия. Глазные изменения крайне разнообразны и некоторые из них представляют значительный интерес не только для окулистов, но и для педиатров, невропатологов, так как нередко являются первым признаком болезни.

Аниридия, или отсутствие радужки. За роговой оболочкой виден как бы максимально расширенный зрачок, т.е. чернота. Острота зрения очень низкая. Лечение направлено на искусственное создание зрачка, которое достигается ношением индивидуально изготовленной косметической (соответственно окрашенной) контактной линзы.