В учебном пособии в краткой и доступной форме рассмотрены все основные вопросы, предусмотренные государственным образовательным стандартом и учебной программой по дисциплине «Офтальмология».

Книга позволит быстро получить основные знания по предмету, а также качественно подготовиться к зачету и экзамену.

Рекомендуется студентам, обучающимся в медицинских учебных заведениях по специальностям «Лечебное дело», «Педиатрия», «Медико-профилактическое дело» и другим медицинским специальностям.

Описание наиболее встречающихся заболеваний глаз из книги "Справочник практического врача".

Часть вторая. От буквы О до Я.

Болезнь Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) — идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Первое описание заболевания, известного в настоящее время под эпонимом «болезнь Коатса», вероятно, принадлежит W.A. Brailey (1876). В 1908 г. G. Coats сообщил о трех формах поражений заднего отрезка глаза, характеризующихся изменениями сосудов сетчатки и выраженной экссудацией. Автор выделил как отдельные нозологические формы следующие патологические состояния:

Сетчатая оболочка, или ретина-внутренняя оболочка глаза, является периферическим отделом зрительного анализатора; она обеспечивает зрительное восприятие за счет преобразования световой энергии в нервный импульс, передающийся по цепи нейронов в кору затылочной доли головного мозга.

Функциональной единицей сетчатки является рецептивное поле, которое представляет собой совокупность палочек и колбочек, связанных с одной ганглиозной клеткой.

В зависимости от степени освещенности происходит функциональная перестройка рецептивных полей, уменьшающихся при ярком освещении и увеличивающихся при пониженном освещении. Это обеспечивает оптимальные условия зрительной работы. Наружные сегменты палочек и колбочек постоянно обновляются, поэтому в случае их повреждения они восстанавливаются как морфологически, так и функционально.

Среди механизмов развития пигментного ретинита, или палочково-колбочковой дистрофии, отмечается прогрессивная дегенерация фоторецепторных клеток, следствием которой является снижение зрительных функций. Начальные симптомы заболевания — прогрессирующая ночная слепота, изменение полей зрения, снижение остроты зрения при вовлечении в патологический процесс макулярной области.

Психофизические исследования позволяют выявить снижение световой чувствительности, повышение палочкового порога при темновой адаптации, патологическую кинетику темновой адаптации, а по мере прогрессирования заболевания — и колбочкового порога. Начальные изменения в поле зрения представлены маленькими скотомами на средней периферии сетчатки. Градуальное изменение в полях зрения приводит к возникновению периферических кольцевых скотом, по мере прогрессирования заболевания происходит концентрическое сужение поля зрения, хотя на крайней периферии могут оставаться маленькие островки нормальной функционирующей сетчатки. На средней периферии (30—50°) выявляют кольцевые полные и неполные скотомы, которые расширяются к периферии и центру. В поздней стадии заболевания сохраняется лишь центральное поле зрения (10°) — туннельное зрение (рис. 7.2). В связи с поражением палочковой системы возникает никталопия. Наибольшей выраженности изменения зрительных функций достигают к 40 годам.

Большое число заболеваний ассоциировано с типичным и нетипичным пигментным ретинитом.
За 100 лет накоплен большой клинический опыт, свидетельствующий о многообразии системных расстройств, которые сочетаются с атипичными формами пигментного ретинита. К настоящему времени известно около 100 заболеваний, обусловленных метаболическими нарушениями липидов, углеводов, протеинов, при которых наблюдаются различные нарушения зрительных функций. Эти заболевания объединяет нарушение метаболизма во всем организме и в глазу в частности.

Ретинит - воспалительное заболевание сетчатки глаза. Многие формы воспалительного заболевания сетчатки глаза не являются строго локализованными, так как в процесс вовлекается и собственно сосудистая оболочка глаза - хориоидея, поэтому данную патологию лучше называть хориоретинитом или ретинохориоидитом.

Ретинит — воспаление сетчатой оболочки глаза.

Этиология: инфекционные заболевания, интоксикации, аллергические состояния, эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ, действие лучистой энергии, травма глаза.

Наиболее тяжёлая форма пигментного ретинита.

Большое число наследственных заболеваний, связанных с мутациями генов, сопровождаются поражением нервной системы; метаболическими нарушениями обмена липидов (муколипидозами, фукозидозами, сероидными липофусцинозами), углеводов (мукополисахароидозами), липопротеинов, протеинов; недостаточностью внутриклеточных энзимов. Эти заболевания ассоциированы с разными формами пигментного ретинита, дегенерацией фоторецепторных клеток и пигметного эпителия. Вторичные дистрофии, возникающие вследствие метаболических и ферментных нарушений, приводят к нарушению зрительных функций.

I. Метастатический ретинит (retinitis mctastatica). При заносе в сосуды глаза гематогенным путем инфекции из какого-либо гнойного очага в организме или при общей ишемии обычно развивается гнойное воспаление всех внутренних оболочек глаза (метастатический эндофталмит); реже наблюдается изолированное поражение сетчатки, сопровождающееся большим пли меньшим помутнением стекловидного тела.
Офталмоскопическая картина следующая: глазное дно завуалировано, сосочек выглядит тусклым, гиперемированным. Вены расширены и извиты. По глазному дну (или только в каком-либо одном секторе сто) разбросаны нечетко очерченные равной величины белые очаги, которые могут проминировать в стекловидное тело. В зоне расположения очагов отмечаются и кровоизлияния, располагающиеся во внутренних и средних слоях сетчатки. Иногда небольшие очаги оказываются окруженными кровоизлиянием в виде кольца.
Поражение чаше бывает односторонним. При надлежащем лечении исход может быть благоприятным.

За последние 20 лет клонировано более 80 генов, ответственных за наследственные заболевания сетчатки, 52 гена картировано. Благодаря успехам в генетике выявлены молекулярные дефекты, определяющие клинические фенотипы пигментного ретинита. Для каждого типа генетической передачи были идентифицированы один или несколько генов. К настоящему времени известны 23 локуса хромосом, для 12 из которых были идентифицированы патологические гены и специфические мутации. Большинство мутаций, вызывающих дегенерацию сетчатки, происходят в генах, кодирующих синтез протеинов, составляющих структуру наружного сегмента палочек и колбочек, вовлеченных в зрительный цикл фототрансдукции, а также в генах, ответственных за факторы транскрипции. К кодированным протеинам, которые вовлечены в цикл фототрансдукции, относятся родопсин (RHO), а- и р-субъединицы ц-ГМФ (PDE6A и PDE6B), ?-субъединица палочкового циклического нуклеотида ионного (проводящего) канала (CNGA1) и арестин (SAG). Гены АТФ- связывающего кассетного переносчика ретиналя (ABCR), RPE65, рецепторе вязанного RPE-ретиналя, G-пpoтеина, RPGR-трансдуцина и клеточного ретинальдегида, связывающего протеин (CRALBP), кодируют белки, которые играют важную роль в зрительном цикле и других транспортных функциях. Кроме того, мутации генов, включающих ROM1. периферин/RDS (RDS) и prominin-like 1 (PROMl), ответственны за структуру протеинов фоторецепторов. Идентифицированы также мутации генов, кодирующих фактор транскрипции в фоторецепторных клетках (NRL, CRX) и являющихся причиной дегенерации сетчатки.