Оптическая нейропатия Лебера (атрофия зрительного нерва Лебера) — наследственное заболевание, характеризующееся быстро или постепенно развивающимися двусторонними нарушениями центрального зрения у соматически здоровых молодых людей.

История исследования проблемы. Заболевание впервые описано Theodor Leber в 1871 г., который сообщил о 15 пациентах из четырех семей. В последующем многие авторы опубликовали свои наблюдения за семьями из Европы, Азии, Америки, Африки и Австралии, у членов которых в нескольких поколениях выявляли оптическую нейропатию.

Топическая диагностика церебральных зрительных поражений у детей раннего возраста невозможна без знания анатомических и физиологических особенностей зрительных путей в различные возрастные периоды, а также принципов нейроофтальмологической диагностики поражений пре- и постгеникулярных путей у взрослых.

Экстраполяция стандартных ситуаций, встречающихся в практике офтальмологов, работающих с пациентами старшего возраста и применяющих широкий диапазон психофизических тестов, нередко позволяет установить правильный диагноз маленькому ребенку с церебральными зрительными поражениями, у которого использование традиционных психофизических исследований невозможно. Знание симптоматики поражений задних зрительных путей у взрослых помогает оценить функциональные проблемы, возникающие у детей раннего возраста с аналогичными патологическими состояниями.

В экономически развитых странах церебральные зрительные поражения являются основной причиной слабовидения и слепоты у детей, составляя 29,5-36 % в их структуре. Поражения постгеникулярных зрительных путей встречаются у 2,4 % от общего количества детей, обращающихся к офтальмологу. Согласно данным J.Blohme (2000), в Швеции в области Malmohus, популяция которой составляет 508 024 человека, церебральные зрительные поражения были причиной снижения Зрения в 52 случаях на 100 000 детского населения.

Причинами развития церебральных зрительных поражений у детей являются перинатальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия, гидроцефалия или нарушения функции шунта, внутриутробные и постнатальные инфекции ЦНС и внутренних органов, болезни накопления, черепномозговые травмы, интраоперационная гипотония, краниовертебральная ангиография, лейкемия, хромосомные аберрации, интракраниальные артериовенозиые мальформаиии или новообразования и осложнения, возникающие при их хирургическом лечении, химио- и радиотерапии, интоксикации, в частности отравления угарным газом или побочные эффекты при использовании лекарственных препаратов.

В раннем возрасте церебральные зрительные поражения чаще всего (у 48 % пациентов) развиваются в результате пренатальной патологии ЦНС. Перинатальные и постнатальные или рано приобретенные заболевания ЦНС являются причинами постгеникулярных зрительных поражений соответственно у 30 и 17 % больных в возрасте до 3 лет.

 

Близорукость, или миопия, является наиболее частым заболеванием. Прогрессирование данного заболевания может привести к необратимым изменениям в глазу и значительному ухудшению зрения, вплоть до его полной потери. При возникновении осложнений данное заболевание может привести к полной потере зрения. Миопией страдают в основном люди самого работоспособного и цветущего возраста.

 

Классифицировать заболевания век на основании только этиопатогенетического принципа невозможно. В связи с тем, что веки состоят из различных тканей, по-разному реагирующих на одно и то же раздражение, приходится использовать и анатомический принцип классификации, т, е. обособленно группировать заболевания кожи век, краев век с их железистым аппаратом, нервно-мышечного отдела век, хряща.

Как и в других органах и тканях, в веках могут наблюдаться:

 

Воспалительные процессы на веках — это, в основном, воспаление кожи, причем поражается либо вся кожа со всеми своими придатками, либо преимущественно придатки— волосяные мешочки, сальные и мейбомиевы железы со вторичным вовлечением в процессе прилежащих частей дермы. Воспалительные заболевания могут ограничиваться каким-либо одним участком — например, краями век, могут быть и более распространенными, захватывающими всю или почти всю площадь века.

 

 

Туберкулезная волчанка (Lupus vulgaris) клинически характеризуется появлением на веке маленьких коричневато-красноватых не чувствительных к давлению мягких узелков - люном, представляющих собой конгломерат из слившихся милнарпых туберкулов (рис. 11). Обычно люномы довольно четко отграничены от здоровой ткани и разнообразны по внешнему виду; в одних случаях они плоские, мало возвышающиеся над уровнем кожи (L. planus), в других — размеры их значительно больше, они достигают величины горошины и даже напоминают пли полипозное разращение, или опухолевидное образование, занимающее большую часть века либо все веко (L. tuberosus, L. turnidus). Поверхность узелков может быть бородавчатой (L. verrucosus), покрытой чешуйками (L, squamosus psoriasiformis), изъязвленной (L. ulcerosus), с явлениями нагноения (L. impetiginosus), с массивными слившимися на поверхности корками (L. crusus) и т. д. Наблюдаются, наконец, случаи множественного высыпания бугорков и развития только одного единственного (Lupus solitaris).

 

Простой герпес век

 

(Herpes simplex palpebrarum). Как известно, с клинической точки зрения принято было различать среди вирусов дне довольно четкие разновидности: вирусы, вызывающие общие заболевания, и вирусы, вызывающие заболевания по преимуществу локализованные, из-за присущего этим вирусам сродства, троппости к определенным тканям и органам.

 

До недавнего времени грибковые заболевания органа зрения и его придатков были очень большой редкостью и число грибков, могущих вызвать микотическую патологию на веках, слизистой, в глазу и орбите, также исчерпывалось как будто четырьмя-пятью видами. Во всяком случае, и в старых и в новых учебных пособиях глава об офтальмомикозах ограничивалась ознакомлением со считанными формами — актиномикозом, бластомикозом, трихофитией и фавусом. Один Дюк-Эльдер в 1952 г. в своем руководстве описал десять грибков, патогенных для органа зрения человека.

 

Протозойные заболевания человека — это заболевания, вызываемые простейшими организмами животного мира, организмами, состоящими всего из одной клетки. Ввиду того, что эта клетка представляет собой целостный организм, отдельные части ее являются специализированными и по своему строению, и по функциональному назначению. Размеры простейших организмов колеблются в больших пределах - от нескольких микронов до величины, доступной невооруженному глазу. Форма простейших также чрезвычайно разнообразна.