Врожденная патология слезных органов
1. Врожденное отсутствие слезной железы. Редкая аномалия, обычно сопровождающаяся другими пороками развития глазного яблока, включая синдром Фрейзера и лакримо-отоденто-дигитальный синдром.
2. Отсутствие слезной жидкости. Легкая степень врожденной недостаточности продукции слезы встречается достаточно часто. Данная патология наблюдается как в изолированной форме, так и в сочетании с семейной дизавтономией. Расстройство проявляется ощущением дискомфорта и патологией роговицы.
3. Эктопия слезной железы — формирование конгломерата ткани в орбите.
4. Формирование содержимого дермоидной кисты из тканей слезных органов, неспособных к осуществлению физиологической функции.
5. Фистулы слезопроводящих путей с истечением слезы через фистулу непосредственно на кожу.
6. Синдром крокодиловых слез. Возникает как последствие расстройства У-УП пары черепно-мозговых нервов. У больных появляется обильное слезотечение во время еды. Патология часто сопутствует синдрому Дуана.

Эктодермальная дисплазия
Очень редкий синдром, наследуемый как Х-сцепленное расстройство аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется патологией желез внешней секреции, истончением или отсутствием волос, изменениями зубов и ногтей (рис. 11.13).
Описаны две основных формы заболевания гидротическая и гипогидротическая. Патология роговицы при этом расстройстве характеризуется помутнениями, формированием паннуса, а также развитием синдрома «сухих» глаз с сопутствующими вторичными изменениями, включая инфекционный кератит.
Врожденный буллезный эпидермолиз
Дистрофическая форма этого заболевания проявляется дефектом соединения конъюнктивы с дермоэпидермальными тканями и нарушением контакта эпителия роговицы с базальной мембраной. Патология роговицы при данном расстройстве развивается относительно редко, но возникая, она имеет следующие проявления:
• расширение лимба;
• сетчатые помутнения роговицы:
• симблефарои (рис. 11.14).

Пороки развития
Поскольку различные ткани переднего отрезка глазного яблока подвергаются одним и тем же воздействиям, врожденная патология роговицы часто сочетается с патологическими изменениями радужки и/или глаукомой. Несмотря на специфику клинических проявлений заболевания для каждой отдельной структуры, во всех случаях присутствуют и общие черты. Возможна генетическая предопределенность возникновения изолированных поражений переднего отрезка или сочетание аномалий развития органа зрения с общей патологией. Нарушения развития встречаются и как результат токсического поражения (в том числе плодный алкогольный синдром).
Первичная патология роговицы
Тотальное изменение роговицы
Мегалокорнеа
Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены. Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия. В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования (рис. 11.1).

Сосудистая патология
Гемангиома
• Обычно сочетается с гемангиомой век или орбиты (рис. 10.1).
• Ярко-красного цвета, бледнеющая при надавливании.
• Вызывает спонтанные кровотечения.
• У детей младшей возрастной группы способна к самопроизвольному исчезновению.
• После хирургического удаления склонна к рецидивам.
• Поддается лучевой терапии.
Лимфогемангиома
• Содержит лимфу с примесью крови.
• Обширные поражения, включающие лицо, небо и т.д. (рис. 10.2).
• Самопроизвольное излечение наблюдается редко.

Врожденные аномалии век
I. Криптофтальм.
II. Аблефария:
1. полное отсутствие век;
2. отсутствие век в сочетании с
а. синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova);
б. синдромом аблефарии при макросомии.
III. Колобома:
1. изолированная;
2. в сочетании с расщелинами лица, например синдром Гольденара (Goldenhar) (рис. 8.1), синдром Тричера- Коллинза (Treacher- Collins);
3. при выраженной деформации первым этапом реабилитации является хирургическая коррекция.
IV. Анкилоблефарон:
1. сращение век;
2. сужение глазной щели;
3. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу.

Исследование глазного дна
Осмотр глазного дна, несмотря на трудности его проведения, является чрезвычайно важным этапом в обследовании органа зрения ребенка. Достижение адекватного мидриаза как непременного условия проведения исследования возможно посредством инсталляций в конъюнктивальную полость циклоплегических препаратов или их сочетания с симпатомиметиками. В зависимости от характера патологии целесообразны, как прямая, так и обратная офтальмоскопия. Значимость прямой офтальмоскопии особенно возрастает при диагностике трудноуловимых изменений диска зрительного нерва. Напротив, обратная офтальмоскопия предпочтительнее в случаях ретинопатии недоношенных или другой патологии на периферии сетчатки, когда необходим широкий обзор. Использование соответствующей силы оптической линзы расширяет диапазон применения непрямой офтальмоскопии. Например, линза +14 дптр. обеспечивает необходимое увеличение при осмотре зрительного нерва и макулярной области, в то время как линза +30 дптр. облегчает осмотр периферии сетчатки. При определении природы и/или изменения величины повреждения сетчетки наиболее полезным является фотографирование глазного дна.

История заболевания
Хотя обычно, обследуя новорожденного или ребенка младшего возраста, врач редко интересуется деталями анамнеза, важно не забыть выяснить все нюансы развития заболевания. Необходимо уточнить:
1. Замечали ли родители или педиатр какие-либо отклонения в развитии зрения у ребенка?
2. Родился ли ребенок в положенный срок? Нормально ли протекал перинатальный период?
3. Страдает ли ребенок каким-либо общим заболеванием?
4. Принимает ли какие-либо лекарственные препараты?
6. Беспокоило ли родителей состояние глаз ребенка? Например, слезотечение, длительное покраснение глаз, разный диаметр зрачков и т.д.
7. Отличается ли развитие зрительных функций у этого ребенка от развития зрения у его братьев и сестер?

Рефракция глаза зависит от состояния четырех структур и их взаимодействия:
1. оптическая сила роговицы;
2. глубина передней камеры;
3. оптическая сила хрусталика (его толщина и кривизна);
4. длина переднезадней оси глаза.
Изменения одного или нескольких этих параметров обусловливают расстройство рефракции. Например, чрезмерный рост глазного яблока в переднезаднем направлении приводит к возникновению миопической рефракции.
В то время как гиперметропия слабой степени представляет собой физиологический вид рефракции для детей младшей возрастной группы, высокая степень гиперметропии, миопия и астигматизм ведут не только к нарушению зрения (затуманивание), но провоцируют появление косоглазия и амблиопии. В первый год жизни ребенка встречаются транзиторные расстройства рефракции, особенно астигматизм (рис. 3.1).

Зрительная система новорожденного не похожа на зрительную систему взрослого. Анатомические структуры глаза, обеспечивающие зрительные функции, претерпевают значительные изменения в процессе созревания организма. Полное развитие зрительной системы у здорового ребенка происходит относительно быстро, хотя и с различной скоростью.
Остроту зрения у ребенка с еще неразвитой речью можно проверить различными методами.
1. Оценка поведения: Обычная методика для определения фиксации и наблюдения за поведением ребенка в условиях монокулярного и бинокулярного зрения. Нормальное зрительное развитие происходит следующим образом:
а. устойчивая фиксация появляется в возрасте 6 недель;
б. фиксация и слежение — в возрасте 2-х месяцев;
в. направленный взгляд — в возрасте 4-х месяцев;
г. попытки координации движений глаза и рук — в возрасте года.

Одна треть офтальмологических больных на западе — это дети, а во всем мире насчитывается около 1,5 миллионов детей с тяжелыми расстройствами зрения и полностью слепых, при этом многие из них страдают генетически обусловленными заболеваниями. Естественно, что изучение особенностей строения органа зрения у детей и лечение заболеваний глаз и зрительной системы в детском возрасте по праву становится самостоятельной специальностью. Во многих странах существует искусственное разделение детской офтальмологии и ее раздела, посвященного изучению косоглазия. Это исторически сложившееся, но абсолютно необоснованное разделение. Хотя стремление некоторых врачей проявлять интерес к определенным аспектам офтальмологии неизбежно, косоглазие, будучи наиболее распространенным заболеванием глаз для детского возраста и наблюдаясь у многих детей как с патологией органа зрения, так и при системных заболеваниях, потеряет актуальность без вникания в эту проблему именно детских офтальмологов.

Лечение свежих спазмов аккомодации. Поскольку возникновение свежих спазмов аккомодации обычно связано с наличием вегетососудистой дистонии с относительным превалированием активности парасимпатической иннервации, последующим спазмом аккомодативной, аддукторных и абдукторных мышц глаз, с разнообразными другими изменениями в организме, а также неблагоприятными воздействиями внешней среды, их лечение должно быть комплексным.
Критерием излечения ранней псевдомиопии является получение устойчивой остроты зрения, равной 1,0, без коррекции и восстановление показателей аккомодации и конвергенции до возрастных норм.
Основные пути лечения — рефлекторное и медикаментозное расслабление спазма аккомодации и общая санация организма.
1. Рефлекторное расслабление аккомодации (давностью не больше 6—12 мес) достигается сочетанным применением дивергентной дезаккомодации и микрозатуманивания (оптического или дистантного), проводимых в глазном кабинете.
2. Усиление тонуса ослабленных аккомодационной и экстраокулярных глазных мышц. Тренировку РА и РК начинают с первого дня лечения.
3. Лечебная коррекция весьма необходима. Назначают очки для обязательного постоянного ношения в следующей прописи: sph +0,5 Д Рг 2? основанием к носу (сочетание легкого затуманивания и дивергентной дезаккомодации . При отсутствии сферопризматических линз дают стекла силой в +0,5 Д.
Вторые очки назначают для занятий на близком рас-стоянии: sph + 3,0 Д Рг 2? основанием к носу. В этих очках школьники должны работать при условии выработки
у них постоянной тенденции к максимальному отдалению текста от глаз во время занятий. Назначают микрозатуманивание для близкого расстояния в домашних условиях. Удобны бифокальные очки sрh + 0,5 ? вверху и sрh +3,0 ? внизу.
4. Медикаментозное лечение. При свежих спазмах аккомодации назначают 1% раствор эфедрина детям до 10 лет и 2% раствор — после 10 лет. Эфедрин стимулирует аккомодацию вдаль. Так как аккомодация вдаль и аккомодация вблизи имеют реципрокную взаимозависимость, то возбуждение аккомодации вдаль возможно лишь при релаксации аккомодации вблизь. Следовательно, врач должен учитывать, что эфедрин может оказать воздействие лишь при таком спазме аккомодации, когда спазмированная мышца Мюллера не находится в состоянии повышенной ригидности (как это бывает при старых спазмах).
При свежих спазмах эфедрин повышает остроту зрения обычно на 1—3 дня. Контрольные исследования показали и нормализацию эргографических кривых.
В дальнейшем надо применять мезатон (1 % раствор по 1 капле утром) и амизил (0,25% раствор по 1 капле на ночь) в течение длительного периода времени даже при сохранении остроты зрения 1,0.
5. Порядок лечения свежих спазмов аккомодации следующий: микрозатуманивание вдаль проводит в глазном кабинете врач или обученная медсестра, а микрозатуманивание для близкого расстояния сам пациент в домашних условиях. При этом родителям школьника предлагают следующую программу тренировочного лечения: утренняя зарядка, водная процедура, перед уходом в школу — тренировка микрозатуманиванием для близкого расстояния в течение 7—8 мин, контроль за постоянным ношением лечебных очков для дали. Во время занятий в школе — максимальное отдаление текста от глаз при прямой посадке во время чтения и письма. После возвращения из школы — тренировка микрозатуманиванием для близкого расстояния по 7—8 мин, через каждые 3 ч.
6. Общая санация организма. Выявление причин ослабления цилиарной мышцы, приводящих к спазму аккомодации (интоксикации, остаточные явления после инфекционных и других заболеваний).

Измерение и лечебная тренировка резервов аккомодации (А. И. Дашевский, 1940). Резерв аккомодации (РА) измеряют монокулярно. Перед глазом (астигматизм и миопию, в том числе ложную, корригируют полностью до эмметропии) ставят вогнутую линзу силой в 0,5—1,0 Д. При этом у исследуемого несколько снижается острота зрения, но небольшое напряжение аккомодации вновь усиливает рефракцию. Система «глаз + стекло» становится эмметропической, и острота зрения за 2—3 с восстанавливается (второй глаз закрывают белым щитком, конвергенция исследуемого глаза выключена). В норме РА составит от 2/3 до полного объема аккомодации в зависимости от возраста (ролный объем аккомодации в 10 лет — до 16—20 Д, в 15 лет - 13—15 Д, в 20 лет - 8—10 Д).
Для определения устойчивости аккомодации наиболее сильную, отрицательную линзу, при которой достигнута максимальная острота зрения, оставляют перед глазом на 3—5 мин. При достаточной устойчивости аккомодации острота зрения не изменится.
На рис. 25 на оси абсцисс отложено время в минутах, на оси ординат — острота зрения. При устойчивости аккомодации линия горизонтальная, при неустойчивости — кривая, которая падает наклонно.
Тренировку аккомодации производят монокулярно ежедневно в течение 15 мин (по 7—8 мин для каждого глаза). Находят наиболее сильную линзу, какую глаз может преодолеть. После этого приступают к тренировке цилиарной мышцы, приставляя все более сильные отрицательные линзы. Когда с помощью линзы острота зрения повысится до 1,0, линзу снимают и сразу же вновь ставят перед глазом. Острота зрения будет ниже, но время восстановления до 1,0 будет меньше. Эту процедуру повторяют до тех пор, пока время восстановления остроты зрения до 1,0 не станет близким к нулю. Только после этого можно использовать более сильные линзы, чтобы в конце курса лечения достичь возрастной нормы РА.