Дальнейшая точка ясного зрения характеризует ту или иную рефракцию, поэтому определить рефракцию у данного субъекта это значит узнать, где находится дальнейшая точка его ясного зрения. Мы располагаем для определения рефракции (или, что то же, дальнейшей точки ясного зрения) методами субъективными и объективными.
Субъективные методы.
Метод, основанный на показаниях остроты зрения. Определяют сначала visus больного без коррекции. Затем приставляют к испытуемому глазу сферические стекла (convex и concave) и спрашивают больного, улучшают они его visus или нет. Если стекла convex ухудшают зрение, a concave улучшают, то это говорит скорее за миопию. Если стекла convex улучшают зрение или во всяком случае не ухудшают его, a concave ухудшают зрение или не улучшают, то это дает право предполагать наличие гиперметропии. Наконец, при эмметропии стекла convex ухудшают зрение, a concave не улучшают.
Способ это неудобен тем, что дает много простора для симуляции и аггравации низкого зрения и, кроме того, неприменим в тех случаях, где понижение зрения не связано с рефракцией (атрофия зрительных нервов, глаукома и т. д. и т. п.).
2. Определение рефракции путем редуцирования дальнейшей точки ясного зрения. Проще всего было бы просто измерить расстояние дальнейшей точки ясного зрения от глаза. Если у пациента имеется миопия, при которой дальнейшая точка ясного зрения находится на близком расстоянии от глаза, то сделать это легко. При эмметропии же врачу, чтобы измерить это расстояние, пришлось бы удалиться на бесконечно далекое расстояние, а при гиперметропии еще дальше — по ту сторону бесконечности. Чтобы не ставить себя в такое „неловкое" положение, можно дальнейшую точку ясного зрения искусственно приблизить к глазу (редуцировать). Для этого 'мы приставляем к глазу пациента сильное двояковыпуклое стекло и определяем (измеряем) затем, на каком дальнейшем расстоянии от глаза он ясно различает с этим стеклом показываемый ему предмет. Переводя это на расстояние в диоптрии, мы из полученного числа диоптрий вычитаем силу того стекла, которое было приставлено к глазу, остаток и показывает его рефракцию. Например, со стеклом -4-4,0 D дальнейшая точка ясного зрения пациента находится в 25 см. от глаза, что соответствует миопии в 4,0 D. Для определения рефракции мы рассуждаем так: пациент стал миопомв +4,0D после того, как мы приставили к его глазу стекло в +4,0 D. Стало быть, его рефракция = 4,0 D— 4.0D — 0, т.е. наш пациент — эмметроп. Метод этот на практике не привился. Измерять расстояние и производить вычисления — дело довольно громоздкое. К тому же способ субъективен, все зависит от показаний больного.

К истории вопроса. Во времена Галена органом, обусловливающим зрение, считался хрусталик. Только в 1600 году Scheinery удалось доказать, что световые впечатления воспринимаются сетчаткой. Kepler же в 1604 г. доказал, что хрусталик служит только для преломления световых лучей.
Направление лучей. Различают лучи расходящиеся, параллельные и сходящиеся.
Из светящейся точки могут исходить только расходящиеся лучи. Если светящаяся точка удаляется на бесконечно далекое расстояние, то угол, образуемый двумя смежными лучами, также уменьшается и в пределе стремится к нулю. Эти два смежных луча и принимаются за параллельные. Наконец, сходящимися могут быть лучи воображаемые, исходящие из мнимой точки, находящейся „по ту сторону бесконечности".
Простейшая оптическая система. В двояковыпуклом стекле мы различаем оптическую ось АВ, оптический центр М и главные фокусы—передний Fj и задний F2 и фокусные расстояния—переднее и заднее (рис. 1).
Оптической осью называется прямая, соединяющая центры двух шаровых поверхностей, ограничивающих линзу.
Оптическим центром называется точка, лежащая на
оптической оси в средине линзы. Через оптический центр лучи идут, не меняя своего направления. Главными фокусами линзы называются точки, в которых соединяются параллельные оптической оси лучи после прохождения их через сферическое стекло. Расстояние от линзы до ее фокуса называется фокусным расстоянием линзы.

Суправергирующий вертикальный нистагм
• Быстрая фаза направлена вверх, усиливается при взгляде вверх.
• Может иметь диагональное направление при взгляде вверх и кнаружи.
• Причины:
а. дегенерация мозжечка;
б. токсическое действие лекарственных препаратов;
в. семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (форма ВИН);
г. отравление органическим фосфатом;
д. патология варолиева моста и продолговатого мозга.
Периодический альтернирующий нистагм (ПАН)
Циклическое расстройство, при котором горизонтальный толчкообразный нистагм самопроизвольно приобретает обратное направление с периодичностью от 1 до 3 минут.
Характеристики:
а. врожденная или приобретенная форма;
б. при приобретенном нистагме заболевание, как правило, обусловлено патологией ствола мозга и мозжечка;
в. отравление лекарственными препаратами;
г. потеря зрения;
д. сочетание с ВИН;
е. сопутствует альбинизму и часто выявляется у альбиносов при проведении электро-нистагмографии.

Введение
Определение
Нистагмом называют ритмические колебательные движения одного или обоих глаз вокруг одной или нескольких осей. Движения могут быть ритмичными (маятникообразными) или с разными по скорости фазами колебаний (толчкообразными). Различают физиологический нистагм (оптокинетический, установочный, произвольный), и патологический. У детей нистагм способен как к раннему проявлению (до 6-месячного возраста), так и к возникновению в более позднем возрасте. Поздняя манифестация нистагма, как правило, свидетельствует о его неврологическом происхождении. Рано проявившийся нистагм подразделяют на три основные формы — сенсорный, врожденный идиопатический и неврологический (рис. 27.1).
Толчкообразный нистагм имеет разные по скорости фазы колебаний — быструю и медленную.
Маятникообразный нистагм — ритмичный, с равными по скорости фазами колебаний. Триангулярный нистагм может иметь маятникообразный характер, но, несмотря на равные по скорости фазы колебаний, ритмичным он не является. Многие формы нистагма меняются с течением времени. Изменение направления взора способно вызвать переход одной формы нистагма в другую, например, при взоре в одном направлении нистагм проявляет себя как толчкообразный, а при перемещении взора в другую сторону — как маятникообразный.
Колебательные движения совершаются по горизонтальной, вертикальной и косой оси. Ротаторный нистагм представляет собой вращение глазного яблока вокруг многих осей. Торзионный нистагм — вращение глазного яблока вокруг переднезадней оси. Направление нистагма определяется направлением быстрой фазы. Медленная фаза, как правило, отражает происхождение нистагма. Амплитуда нистагма соответствует длине движения медленной или быстрой фазы, измеряемой в градусах, и бывает «мелкой», «средней» или «крупной».

Факоматоз, относящийся к нейроэктодермальным расстройствам, представляет собой группу синдромов, при которых кожа, глаз и центральная нервная система вовлечены в процесс тканевой гиперплазии доброкачественного течения. В эту группу заболеваний входят нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau) и синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber).
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением: (1) нейрофиброматоз I типа (НФ1) — синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) и (2) НФ2 — двусторонний акустический нейрофиброматоз. Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный НФЗ, вариант НФ4 и НФ7 с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.
НФ1
Диагностические критерии
Для установления диагноза НФ1 критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.
1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком» более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть или более пигментных пятен цвета кофе с молоком диаметром более 15 мм у больного в постпубертатном возрасте.
2. Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма.
3. Подмышечные или паховые пятнышки.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Два или более узелка Лиша (Lisch).
6. Характерные дефекты костей (псевдоартрозы болыпеберцовой кости или дисплазия крыла сфеноидальной кости) (рис. 24.1).
7. Ближайшие родственники, страдающие НФ1.

Лейкемия
При лейкемии в патологический процесс может быть вовлечена любая часть глазного яблока. В настоящее время, когда смертность этих больных значительно снизилась, терминальная стадия лейкемии встречается редко. Детские офтальмологи нечасто наблюдают больных с глазными проявлениями лейкемии. Однако осмотры в динамике необходимы в связи с вероятностью появления существенных изменений одного или обоих глаз, а также с целью выявления признаков рецидива заболевания и для уточнения эффективности проводимого лечения.
Орбита при лейкемии
• При миелоидной лейкемии может наблюдаться инфильтрация костей (рис. 23.1), известная под названием хлоромы.
• При рецидивах лимфатической лейкемии возможно вовлечение в процесс тканей орбиты.
Конъюнктива при лейкемии
Возникает инфильтрация конъюнктивы. Сопутствующие кровоизлияния обычно связаны с пропитыванием конъюнктивы, повышением вязкости крови или расстройствами свертывающей системы.
Роговица и склера при лейкемии
Роговица редко вовлекается в процесс, за исключением случаев присоединения простого и опоясывающего герпеса при нарушении иммунитета.

Нарушение способности к обучению может возникнуть по многим причинам, иногда не имеющим органической основы. Однако неврологические заболевания, особенно в сочетании с легкой умственной отсталостью или расстройством внимания, оказывают значительное влияние на процесс обучения. Сам термин «дислексия» предназначен для тех состояний, когда у больного существует специфическая неспособность к чтению при отсутствии неврологических проблем, нормальном интеллекте и хорошем здоровье. Многих из этих больных направляют к офтальмологам в связи с ошибочным мнением, что имеющаяся у ребенка специфика строения органа зрения, движений глазного яблока или расстройства физиологии зрения являются причиной плохой академической успеваемости.
Однако тщательное динамическое наблюдение не позволяет обнаружить специфических зрительных расстройств, встречающихся у этих пациентов не чаще, чем в контрольной группе детей аналогичного возраста. Связь с дислексией не выявлена при следующих нарушениях:
1. косоглазии, особенно сходящемся с маленьким углом отклонения или недостаточностью конвергенции;
2. взаимоотношении глазного доминирования правого либо левого глаза над правой или левой рукой;
4. патологии саккадических движений;
5. патологических изменениях вергенции;
6. расстройствах вестибуло-глазодвигательной связи;
7. оптокинетическом нистагме;
8. дисфункции магноцеллюлярных ганглиозных клеток коленчатого тела.

Синдром Джоберта (Joubert)
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Вялое течение, прогрессирует медленно.
• У новорожденных возможно затруднение дыхания.
• Горизонтальный паралич саккадических движений.
• Врожденная дистрофия сетчатки, сопутствующие колобомы сетчатки и диска зрительного нерва, относительно сохранное центральное зрение.
• ЭРГ снижена, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) демонстрируют высокое центральное зрение.
• Может проявляться как в прогрессирующей, так и в стационарной форме.
• Диагностика:
а. ЭРГ;
б. визуализация неврологических методов обследования (рис. 17.20).

Сосудистые аномалии и болезни сетчатки
Гемангиомы сетчатки
Капиллярные гемангиомы сетчатки
Эти ангиомы наиболее часто присутствуют при болезни Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau):
• перипапиллярные;
• периферические;
• флюоресцентная ангиография помогает определить зоны субклинического поражения;
• проявляющиеся зрительными расстройствами формы заболевания обнаруживают на очередном осмотре;
• предпочтительные методы лечения — фото-коагуляция и криотерапия. При периферических новообразованиях большого размера применяют радиационную терапию или склеральный радиоактивный аппликатор.
Кавернозные гемангиомы сетчатки
• Врожденные или возникшие в раннем детстве.
• Ярко-красные, напоминающие гроздь винограда, образования.
• Замедленный ток крови (рис. 17.1).
• Возможно спонтанное улучшение, кровоизлияния возникают редко.
• При рецидивах кровоизлияний показана лазер или криотерапия.
Гроздевидная гемангиома
• Расширенные вены сетчатки.
• Частое появление артериовенозных анастомозов.
• Как правило, относительно высокое зрение.
• Отсутствие необходимости в лечении.
• Может сочетаться с внутричерепными сосудистыми пороками развития (Вибурна-Масона синдром) (рис. 17.2).
Сосудистые аномалии сетчатки
• Цилиоретинальные артерии.
• Персистирующие гиалоидные артерии.
• Препапиллярные сосудистые петли.
• Миелинизация нервных волокон.
• Колобомы глазного дна.
• Синдром Айкарди (Aicardi).

Развитие
Первичное стекловидное тело возникает приблизительно на 6-й неделе внутриутробного развития и состоит из мезодермальных клеток, коллагеновых волокон, гиалоидных сосудов и макрофагов. Вторичное стекловидное тело формируется на втором месяце и содержит компактную фибриллярную сеть, гиалоциты, моноциты и некоторое количество гиалуроновой кислоты. В конце третьего месяца внутриутробного развития формируется третичное стекловидное тело, представляющее собой сгущенное скопление коллагеновых волокон между экватором хрусталика и диском зрительного нерва. Это предшественник основного стекловидного тела и зонулярных связок хрусталика. Ближе к концу четвертого месяца внутриутробного развития первичное стекловидное тело и гиалоидная сосудистая сеть атрофируются, превращаясь в прозрачную узкую центральную зону, относящуюся к клокетовому каналу. Персистенция первичного стекловидного тела — важный фактор при некоторых пороках развития стекловидного тела.
Пороки развития
Персистирующая гиалоидная артерия
Персистенция гиалоидной артерии наблюдается более чем у 3% здоровых доношенных младенцев. Она практически всегда обнаруживается на 30-й неделе внутриутробного развития и у недоношенных детей при скрининге с целью выявления ретинопатии недоношенных. Остатки задней части этой гиалоидной сети могут проявляться как приподнятая масса гиалоидной ткани на диске зрительного нерва и называются соском Бергмейстера. Передние остатки, выглядят прилипшими к задней капсуле хрусталика, и называются пятном Миттендорфа.

Глаукома — патология, редко встречающаяся в детском возрасте. Детская глаукома объединяет большую группу различных заболеваний. Большинство форм детской глаукомы являются результатом пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры. Независимо от патофизиологического механизма большинство форм заболевания обладают сходной клинической симптоматикой, как правило, существенно отличающейся от глаукомы у взрослых.
Увеличение глазного яблока
Детская склера и роговица менее ригидны, более эластичны и растяжимы, чем у взрослых. Высокое внутриглазное давление во многих случаях влечет за собой растяжение глазного яблока и истончение наружной оболочки глаза. Эти изменения редко возникают при глаукоме, развившейся после 2-летнего возраста (рис. 15.1).
Изменения роговицы
Эпителий и строма роговицы легко переносят увеличение ее диаметра, а десцеметовая мембрана и эндотелий — значительно хуже. По мере прогрессирования растяжения роговицы в десцеметовой оболочке возникают разрывы (стрии Гааба [НааЬ]), расположенные концентрично или линейно. В результате подобных изменений может появиться отек роговицы. Большинство симптомов инфантильной глаукомы (глаукомы раннего детского возраста) является следствием отека роговицы (рис. 15.2).
Светобоязнь и слезотечение
Повидимому светобоязнь сопутствует помутнению и увеличению диаметра роговицы. Выраженное слезотечение в некоторых случаях имитирует непроходимость носослезного канала.

Анатомия и эмбриология
Хрусталик представляет собой двояковыпуклый оптический элемент рефракционной системы глаза, расположенный сзади радужной оболочки и впереди стекловидного тела. Стабильное положение хрусталика обеспечивает связочный аппарат, идущий от цилиарного тела. При рождении экваториальный диаметр хрусталика составляет 6,5 мм, а переднезадний размер — 3,5 мм. Во взрослом возрасте экваториальный диаметр хрусталика увеличивается до 9 мм, а переднезадний размер — до 5 мм. Задняя поверхность хрусталиковой сумки покрыта клетками столбчатого эпителия, продуцирующего первичные хрусталиковые волокна. Капсула хрусталика сформирована за счет базальной мембраны эпителия хрусталика.
Аномалии развития
Длинный перечень дефектов развития включает следующие аномалии величины, формы, положения и прозрачности хрусталика
• Врожденная афакия. Возникает как первичное нарушение развития хрусталика и как вторичная спонтанная его абсорбция. В обоих случаях острота зрения обычно низкая в связи с сопутствующими пороками развития других структур глазного яблока.
• Двойной хрусталик — редкая патология, обусловленная метаплазией роговицы и колобомами.
• Колобомы хрусталика — возникают как изолированный дефект (обычно односторонний) и в совокупности с колобомами других структур (как правило, двусторонняя патология) (рис. 14.1).
• Микросферофакия (рис. 14.2) — аномалия, при которой хрусталик уменьшен в диаметре и имеет сферичную форму. Возникает как изолированный дефект или входит в симптомокомплекс синдрома Вейля-Маркезани.
• Лентиконус представляет собой осевую деформацию задней поверхности хрусталика и часто сочетается с прогрессирующей катарактой. Являясь, как правило, односторонней патологией, наследуется по аутосомно-рецессивному типу или по Х-сцепленному рецессивному признаку.
• Передний лентиконус — осевая деформация передней капсулы хрусталика, обычно без сопутствующей катаракты, влияющей на остроту зрения. Входит в симптомокомплекс синдрома Альпорта (Alport), в совокупности с наследственным нефритом и сенсорной тугоухостью. Заболевание определяется геном, локализованным в Х-хромосоме. Обнаружена мутация в гене COL4A5 коллагена при Xq22.
• Рудимент сосудистой оболочки хрусталика. Имеет вид пятна на задней поверхности хрусталика или обширной сети рудиментарных сосудов, прикрепленных к задней капсуле (особенно характерно для недоношенных детей).