Факоматоз, относящийся к нейроэктодермальным расстройствам, представляет собой группу синдромов, при которых кожа, глаз и центральная нервная система вовлечены в процесс тканевой гиперплазии доброкачественного течения. В эту группу заболеваний входят нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau) и синдром Стерджа-Вебера (Sturge-Weber).
Нейрофиброматоз
Нейрофиброматоз делят на две аутосомно доминантных формы, характеризующихся различным клиническим течением: (1) нейрофиброматоз I типа (НФ1) — синдром Реклингхаузена (Recklinghausen) и (2) НФ2 — двусторонний акустический нейрофиброматоз. Описаны дополнительные формы нейрофиброматоза, включающие сегментарный нейрофиброматоз, кожный смешанный НФЗ, вариант НФ4 и НФ7 с поздним началом. Не выяснено, являются ли все представленные формы отдельными самостоятельными заболеваниями.
НФ1
Диагностические критерии
Для установления диагноза НФ1 критериями были определены нижеследующие признаки. Необходимо наличие, по меньшей мере, двух из них, чтобы установить диагноз.
1. Пять и более пигментных пятен цвета кофе с молоком» более 5 мм в диаметре, у ребенка препубертатного возраста и шесть или более пигментных пятен цвета кофе с молоком диаметром более 15 мм у больного в постпубертатном возрасте.
2. Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма.
3. Подмышечные или паховые пятнышки.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Два или более узелка Лиша (Lisch).
6. Характерные дефекты костей (псевдоартрозы болыпеберцовой кости или дисплазия крыла сфеноидальной кости) (рис. 24.1).
7. Ближайшие родственники, страдающие НФ1.

 

Решением коллегии Министерства здравоохранения СССР с 1 января 1970 г. в Советском Союзе введена в действие «Международная классификация болезней, травм и причин смерти». Из 17 разделов болезней этой классификации глазные болезни, занимая определенное место в ее рубриках и подрубриках, входят в раздел VI («Болезни нервной системы и органов чувств»), а также в разделы I («Инфекционные и паразитарные болезни»), II («Новообразования»), XIV («Врожденные аномалии») и XVI («Травмы и отравления»).

Названная классификация, выполняя важнейшую функцию основы количественного изучения явлений, обязательна для всех врачей и всех медицинских учреждений, однако служит она только статистическим целям и потому ни в коей мере не может заменять клинических классификаций.

Цефазолин активен в отношении большинства грамположительных и грамотрицательных бацилл. Не активен в отношении грамположительных кокков, кроме метициллин-резистентных штаммов S. pyogenes. Обычно вводится внутримышечно или внутривенно в дозе по 0,5 г через каждые 8 часов. Доза варьируется в зависимости от тяжести инфекционного процесса: от 1 до 4 г. В крайне тяжелых случаях доза рассчитывается как 100 мг/кг в сутки. Больным с почечной недостаточностью дозы препарата уменьшают.
В эксперименте дозировка препарата, не вызывающая токсических изменений в структурах глаза при интравитреальном введении, составляла 2,25 мг. Некоторыми авторами отмечается быстрое повышение резистентности к этому препарату со стороны микрофлоры, вызывающей эндофтальмит.
Моксалактам — цефалоспорин третьего поколения с широким антибактериальным спектром. Эффективен в отношении стафилококков, стрептококков, клостридий, Bacterioid.es, а также в отношении многих грамотрицательных штаммов, включая Escherichia coli, Klebsiella, Proteus, Enterobacteriaceae. Действенен против 50% Seratia, Pseudomonas.
При системном применении вводят 2-6 г в сутки через 8 часов. Интра- витреальное введение 1,25 мг не вызывает токсических изменений сетчатки (Lees N. Н, 1982).
Цефтазидим — цефалоспорин третьего поколения, обладает повышенной активностью против грамотрицательной микрофлоры, включая Pseudomonas. 125 мг, введенные под конъюнктиву, обеспечивают высокую концентрацию препарата во влаге передней камеры (Clements D. В., Tailor V., 1987).
Цефотаксим — цефалоспорин третьего поколения, обеспечивает терапевтическую концентрацию против Enterobacteriaceae, Haemo-philus и Pseudomonas. Имеется сообшение об удачном случае излечения Pseudomonas-эндофтальмита с помощью интравитреальной инъекции це- фотаксима в дозе 0,4 мг на фоне субконъюнктивального введения пиперациллина и внутривенного введения пиперациллина и гентамицина.

Военно-врачебная экспертиза в Вооруженных Силах Российской Федерации проводится в мирное и военное время в целях:
— определения категории годности граждан по состоянию здоровья к военной службе;
— контроля за организацией, проведением и результатами лечебно-диагностической и профилактической работы в военно- медицинских учреждениях, воинских частях (на кораблях), в которых проводится медицинское обследование, лечения и освидетельствования военнослужащих, а также обследования и лечения граждан при первоначальной постановке на воинский учет и призыве на военную службу;
— выявления среди военнослужащих и военнообязанных лиц, негодных по состоянию здоровья к военной службе, ограниченно годных, а также нуждающихся в лечении или отпуске по болезни;
— определения причинной связи увечий, заболеваний у военнослужащих и граждан, призванных на военные сборы, а также граждан, проходивших военную службу или сборы, с условиями прохождения военной службы;
— определения годности к службе (а для членов семей военнослужащих— к проживанию) в районах Крайнего Севера и приравненных к ним местностях, высокогорных и других местностях с неблагоприятными климатическими условиями (в том числе с жарким климатом).

Мы говорим: зрительная сила и материя зрительной пневмы проникает в глаз по пути обоих полых нервов, с которыми ты уже ознакомился в анатомии. По мере того как нервы и оболочки, которые с ними связаны, спускаются к глазной впадине, концы их расширяются, наполняются и распространяются настолько, что могут охватить влаги, которые находятся в глазном яблоке.

Из них средняя – леденистая.

Эта прозрачная влага подобна градине и льдинке, имеет круглую форму, однако округлость ее уменьшается спереди вследствие приплюснутости для того, чтобы отражение в ней было полнее по величине, дабы малые видимые предметы находили большой участок, в котором они отражаются. Поэтому задняя [часть ее] немного суживается, чтобы тела, которые ее охватывают, лучше могли ее прикрыть. Эти [тела] сначала узки, а потом раздаются вширь, чтобы лучше охватить [леденистую влагу].

 

Совместимость и побочное действие лекарств.

Огромное количество медикаментов различного действия, которыми располагает современная медицина, появление новых средств и препаратов затрудняют рациональное их использование. Ориентирование в порожденном «фармакологическим взрывом» многообразии лекарств, выбор наилучшего из них для того или иного больного часто настолько сложен, что за рубежом стали говорить о терапевтических или «лекарственных джунглях», в которых может заблудиться врач.

В Советском Союзе отсутствие конкуренции фармацевтических фирм и строгий контроль выпуска лекарств снижают остроту данной проблемы. Тем не менее, она существует, и ее нельзя игнорировать. От врачей требуется знание фармакологических особенностей назначаемых больным препаратов, их физико-химических свойств, положительных и отрицательных качеств и возможностей их совмещения с другими лечебными средствами. Последнее особенно важно потому, что при лечении редко ограничиваются одним медикаментом.

 

Иммунитет и аллергия в патологии органа зрения

Важнейшая в медицине проблема иммунитета весьма актуальна для офтальмологии. Многочисленными исследованиями убедительно показано, что при всем своеобразии строения и функции орган зрения полностью подчинен законам иммунитета целостного организма. Подобно другим органам и системам защита глаза от всего генетически чужеродного, будь то микробы или продукты их жизнедеятельности, пересаживаемые ткани или химические вещества — гантены, а при некоторых условиях даже собственные глазные структуры и субстанции, обеспечивается мощной иммунной системой, осуществляющей своими общими и местными механизмами строгий иммунологический контроль. Правда, офтальмологам первым в медицине удалось усыпить бдительность этого непреклонного стража. Примером является блестящее решение В. П. Филатовым и его школой проблемы кератопластики. Но это частный случай.

Глазной травматизм среди детей, даже первых месяцев и лет жизни, явление отнюдь не исключительное. Причем ему присущи как общие закономерности, хорошо известные из практики, относящейся к взрослым людям, так и многие специфические особенности, суть которых будет изложена ниже.
Статистические данные по С.-Петербургу за период с 1987 г. по 1996 г. показывают, что только в порядке диспансеризации, т. е. с различными последствиями перенесенных ранее травм глаза, через городской консультативно- диагностический Центр прошло 2957 детей (2978 травм глаз) — 743 в возрасте от 0 до 7 лет и 2214— от 7 до 14 лет (Иванова Р. М.). У 693 из них (23,4 %) имелись различные изменения, обусловленные прободными ранениями глаза, у 1477 (49,9%)—-его контузией (в 15% случаев тяжелой), а у 121 (4 %) — ожогами (в 39 % случаев химическими, 10%— термическими и 51% — термохимическими). Доля непроникающих ранений глаза составила 20,3 %, повреждений вспомогательных органов глаза— 1,2 %, глазницы— 0,9 %.
Что касается детей со свежими травмами органа зрения, то удельный вес их в специализированном стационаре СПбГПМА не опускается ниже 15 %. Мальчики заметно преобладают над девочками (соотношение 2,5:1).

Клинические признаки и особенности течения свежих и старых спазмов аккомодации. Признаки спазмов аккомодации описаны одним из основоположников русской офтальмологии Е. В. Адамюкомеще в 1881 г. Приводим некоторые из них:
1) быстрая утомляемость при работе на близком расстоянии, стремление приблизить книгу к глазам;
2) слабость и уменьшение объема аккомодации;
3) приставление положительных линз при миопии вызывает ухудшение остроты зрения вдаль, а при наличии спазма аккомодации (ложной миопии) она не ухудшается или даже слегка повышается из-за пассивного расслабления спазма (определять остроту зрения надо после снятия линзы);
4) приставление положительных линз при истинной осевой миопии заставляет при близком расстоянии приблизить текст еще ближе к глазам, при спазме аккомодации чтение часто возможно на этом и большем расстояниях;
5) при повторных определениях рефракции в один и тот же день, а тем более в разные дни, при миопии она постоянна, а при спазме аккомодации меняется;
6) если перевести исследуемого в темную комнату на несколько минут и вновь повторить исследование, то при наличии миопии рефракция останется прежней, а при спазме аккомодации она окажется более слабой из-за релаксации цилиарной мышцы,
7) слабость внутренних прямых мышц;
8) уменьшение рефракции на высоте циклоплегии.
Как показали наблюдения нашей клиники, возможно самоизлечение начального спазма аккомодации у 20—25% больных.
Основной же тенденцией клинического течения раннего спазма аккомодации является непрерывное его прогрессирование. Одновременно с прогрессированием изменяется и характер его стойкости. Чем больше давность спазма, тем выше степень ложной миопии. Повышается и стойкость спазма. Из нестойких они переходят в полустойкие, а затем в стойкие, лечение которых весьма затруднительно.

Лечение свежих спазмов аккомодации. Поскольку возникновение свежих спазмов аккомодации обычно связано с наличием вегетососудистой дистонии с относительным превалированием активности парасимпатической иннервации, последующим спазмом аккомодативной, аддукторных и абдукторных мышц глаз, с разнообразными другими изменениями в организме, а также неблагоприятными воздействиями внешней среды, их лечение должно быть комплексным.
Критерием излечения ранней псевдомиопии является получение устойчивой остроты зрения, равной 1,0, без коррекции и восстановление показателей аккомодации и конвергенции до возрастных норм.
Основные пути лечения — рефлекторное и медикаментозное расслабление спазма аккомодации и общая санация организма.
1. Рефлекторное расслабление аккомодации (давностью не больше 6—12 мес) достигается сочетанным применением дивергентной дезаккомодации и микрозатуманивания (оптического или дистантного), проводимых в глазном кабинете.
2. Усиление тонуса ослабленных аккомодационной и экстраокулярных глазных мышц. Тренировку РА и РК начинают с первого дня лечения.
3. Лечебная коррекция весьма необходима. Назначают очки для обязательного постоянного ношения в следующей прописи: sph +0,5 Д Рг 2? основанием к носу (сочетание легкого затуманивания и дивергентной дезаккомодации . При отсутствии сферопризматических линз дают стекла силой в +0,5 Д.
Вторые очки назначают для занятий на близком рас-стоянии: sph + 3,0 Д Рг 2? основанием к носу. В этих очках школьники должны работать при условии выработки
у них постоянной тенденции к максимальному отдалению текста от глаз во время занятий. Назначают микрозатуманивание для близкого расстояния в домашних условиях. Удобны бифокальные очки sрh + 0,5 ? вверху и sрh +3,0 ? внизу.
4. Медикаментозное лечение. При свежих спазмах аккомодации назначают 1% раствор эфедрина детям до 10 лет и 2% раствор — после 10 лет. Эфедрин стимулирует аккомодацию вдаль. Так как аккомодация вдаль и аккомодация вблизи имеют реципрокную взаимозависимость, то возбуждение аккомодации вдаль возможно лишь при релаксации аккомодации вблизь. Следовательно, врач должен учитывать, что эфедрин может оказать воздействие лишь при таком спазме аккомодации, когда спазмированная мышца Мюллера не находится в состоянии повышенной ригидности (как это бывает при старых спазмах).
При свежих спазмах эфедрин повышает остроту зрения обычно на 1—3 дня. Контрольные исследования показали и нормализацию эргографических кривых.
В дальнейшем надо применять мезатон (1 % раствор по 1 капле утром) и амизил (0,25% раствор по 1 капле на ночь) в течение длительного периода времени даже при сохранении остроты зрения 1,0.
5. Порядок лечения свежих спазмов аккомодации следующий: микрозатуманивание вдаль проводит в глазном кабинете врач или обученная медсестра, а микрозатуманивание для близкого расстояния сам пациент в домашних условиях. При этом родителям школьника предлагают следующую программу тренировочного лечения: утренняя зарядка, водная процедура, перед уходом в школу — тренировка микрозатуманиванием для близкого расстояния в течение 7—8 мин, контроль за постоянным ношением лечебных очков для дали. Во время занятий в школе — максимальное отдаление текста от глаз при прямой посадке во время чтения и письма. После возвращения из школы — тренировка микрозатуманиванием для близкого расстояния по 7—8 мин, через каждые 3 ч.
6. Общая санация организма. Выявление причин ослабления цилиарной мышцы, приводящих к спазму аккомодации (интоксикации, остаточные явления после инфекционных и других заболеваний).

Профилактика и лечение внутриглазной инфекции продолжает оставаться актуальной проблемой клинической офтальмологии. Появление в последние годы штаммов бактерий, устойчивых ко многим широко используемым в медицинской практике антибиотикам и сульфаниламидам, обусловливает нередко отсутствие эффекта от проводимой терапии. Традиционно применяемые способы введения медикаментов -часто не обеспечивают создания терапевтической концентрации лекарственных веществ в полости глазного яблока В силу известной трудоемкости микробиологических исследований, преследующих своей целью идентификацию микрофлоры и определение ее чувствительности к антибактериальным препаратам, их результаты позволяют корригировать проводимую терапию только через несколько дней после хирургической обработки. Антибиотики остаются основным антибактериальным средством при лечении и профилактике постраневой внутриглазной инфекции, но пути их введения, номенклатура, дозы за последние годы претерпели определенные изменения. На основании исследований различных авторов, проведенных в течение последних лет и связанных с проблемой профилактики и лечения эндофтальмита, нами и подготовлен материал, освещающий современное состояние данной проблемы.

Нейрометаболические заболевания или нейролипидозы относят к группе наследственных расстройств обмена веществ, в сочетании с поражением нервной системы. Эти расстройства характеризуются сопутствующей патологией органа зрения. Вариабельность симптоматики глазных заболеваний при этих нарушениях обусловлена вовлечением в процесс нервных элементов пигментного эпителия сетчатки и сосудистой оболочки, обладающих высоким уровнем обменных процессов.
Ганглиозидозы
GM 1 Ганглиозидозы
Инфантильный GM 1, тип I
• Дефицит р-галактозидазы.
• Вовлечение в процесс внутренних органов: увеличение печени, селезенки и почек.
• Грубые черты лица, фенотип Гурлер (Hurler).
• Появление на глазном дне симптома «вишневой косточки».
• Помутнение роговицы.
• Церебральная дегенерация, периодические припадки.
• Регрессия и смерть в раннем детском возрасте.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Поздний инфантильный GM 1, тип II
• Умственная и физическая деградация.
• Неизмененные черты лица.
• Припадки.
• Кифосколиоз.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.