В последние годы дистрофические поражения сетчатой и сосудистой оболочек глаза становятся одной из ведущих причин слабовидения и слепоты.

Отличаясь медленным неуклонно прогредиентным течением в прогрессивным снижением зрения, хориоретинальные дистрофии обычно билатеральны и в большинстве своем носят наследственный характер. Подобные процессы относят к ферментопатиям, т. е. патологии, связанной с точечными генными мутациями, определяющими ферментативный дефект, в силу которого возникают необратимые обменные нарушения.

Роговица - передний отдел наружной фиброзной оболочки глаза, она прозрачна, отличается оптической гомогенностью. Офтальмолог может видеть внутренние структуры глаза, т.к. роговица прозрачна. Сила ее преломления равна 43 диоптриям, она наиболее важная преломляющая среда глаза.

Кривизна роговицы больше, чем кривизна склеры. Граница перехода роговой оболочки в склеру идет косо спереди назад. В связи с этим роговицу сравнивают с часовым стеклом, вставленным в оправу. Полупрозрачная зона перехода роговицы в склеру носит название лимба. 

К настоящему времени известны различные формы колбочковых дистрофий, которые некоторые авторы объединяют под названием «синдром колбочковой дисфункции». Этот синдром включает стационарные кол- бочковые дисфункции, описанные выше, и прогрессирующие колбочковые дистрофии.

 

 

Проблема дистрофических заболеваний переднего отдела сосудистого тракта является одной из малоизученных в офтальмологии. Ее актуальность подчеркивается тем обстоятельством, что указанные заболевания иридоцилиарной зоны в большом проценте случаев поражают работоспособных лиц молодого и среднего возраста при хорошем общем состоянии организма, ограничивая их возможности в связи с низким зрением, а в ряде случаев слепотой полноценной и деятельной жизни.

Наибольшая степень проявления полного симптомокомплекса отдельных нозологических форм иридоцилиарной дистрофии — передней увеопатии — относится к третьему — четвертому десятилетию жизни, хотя начало заболевания, без наличия явной симптоматики, в большей части случаев возникает в раннем юношеском и даже детском возрасте.

К их числу прежде всего относятся дефекты развития и заболевания, связанные с генетическими аномалиями семейно-наследственного характера.

Синдром Lobstein (1895), Van-der-Hoeve, de-Klein (1918). Это системное семейно-наследственное заболевание, связанное с нарушением развития мезодермы. Его признаки: наиболее часто наблюдаются синие склеры, затем ломкость костей и реже всего тугоухость. Так, Dessoff лишь у 60% пациентов с синими склерами наблюдал нарушение слуха, только когда они достигли 20-летнего возраста. По Van-der-Hoeve, три степени тугоухости проявлялись у больных в возрасте 14, 20 и 30 лет.

Тугоухость имеет характер отосклероза, частично со вторичным заболеванием лабиринта. Описана сине-серая окраска барабанной перепонки (Cornil, Berthier, Sild, Funk, no Schroder), соответствующая окраске склеры, в обоих случаях из-за ненормальной тонкости тканей. Fowler обследовал 548 пациентов на отосклероз и обнаружил его у 3% лиц с белой склерой, у 12%— при неясно синей, у 50%—с явно синей, у 100%—с фиолетовой. Преимущественно болеют женщины, особенно начиная с периода полового созревания. Возможна комбинация голубых склер с пигментной дистрофией сетчатки.

Вторичные дистрофии возникают вследствие оперативного вмешательства, травмы глаза или в результате местных патологических изменений в глазу. Процесс, как правило, односторонний.

Врожденные дистрофии роговицы представляют собой достаточно условную совокупность заболеваний, объединяет которые своеобразный ультра- структурный характер изменений роговицы.

Врожденная задняя полиморфная дистрофия роговицы. Гистологическую суть этой патологии составляет перерождение эндотелиального покрова роговицы в эпителиальный. Причина подобной трансформации неизвестна.

 

В орбите могут разыгрываться самые разнообразные болезненные процессы. Они обуславливаются и локальными и общими причинами, поражают или только орбитальные стенки, пли орбитальное содержимое, либо то и другое вместе.

 

Более рационально различать три типа поражения:

1) легкую крапчатость или лучистость в зоне центральной ямки,

2) нечетко контурированный, со слегка фестончатым краем и «металлоидным» блеском очаг в макуле, размером около 1—1,5 PD,

3) разлитую депигментацию пигментного эпителия в заднем полюсе глаза с формированием атрофической серебристо блестящей зоны, где иногда видны вкрапления пигмента или неотчетливо просвечивают хориоидальные сосуды (рис. 50, 51, 52). При первом варианте с минимальными офтальмоскопическими проявлениями острота зрения у детей и подростков несколько выше (0,1—0,4, а изредка даже 0,5). При втором типе зрение не превышает 0,1—0,2, а при третьем — остается в пределах сотых. Не исключено, впрочем, что фактически мы имеем дело со стадиями болезни.

 

Инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (ЦХРД) (син.: возрастная макулодистрофия, сенильная макулярная дистрофия, связанная с возрастом макулярная дегенерация) представляет собой заболевание центрального отдела глазного дна (преимущественно макулярной области) у лиц пожилого и старческого возраста, имеющее наследственную предрасположенность и характеризующееся поражением хориокапиллярного слоя, мембраны Бруха (стекловидной пластинки), пигментного эпителия, а также на поздних стадиях и нейроэпителия.
Эпидемиология
Инволюционная ЦХРД служит одной из наиболее частых причин снижения остроты зрения у лиц в возрасте старше 60 лет в таких странах, как США, Великобритания, Канада, Россия. Тем не менее оценить распространенность ЦХРД в России и других странах довольно сложно из-за различий в подходах к определению заболевания, отсутствия единой методики его диагностики и общепринятой классификации.
Согласно исследованиям, проведенным в США, распространенность инволюционной ЦХРД в поздней стадии у лиц в возрасте от 43 до 86 лет составляет 1,7% (экссудативная ЦХРД, хотя бы односторонняя, была выявлена у 1,2%, географическая атрофия — у 0,5%), а у лиц в возрасте 75 лет — 7,8%. Основываясь на полученных результатах, исследователи пришли к заключению, что в США насчитывается около 640 тыс. больных этого возраста, страдающих инволюционной ЦХРД.

Эпидемиология
Периферические витреохориоретинальные дистрофии (ПВХРД) служат наиболее распространенной причиной возникновения отслойки сетчатки.
Классификация
Формы без отслойки сетчатки:
? кистовидная дистрофия;
? патологическая гиперпигментация;
? хориоретинальная дистрофия по типу «булыжной мостовой».
Формы с отслойкой сетчатки:
? решетчатая дистрофия сетчатки;
? изолированные разрывы сетчатки;
? ретиношизис.
Этиология
ПВХРД может возникать на фоне миопической болезни, после оперативных вмешательств, лазерной коагуляции.