Точечная белая дегенерация сетчатки (ретинодистрофия)

развивается так же, как и пигментная дегенерация, в детские годы, носит семейный характер, медленно, но неумолимо прогрессирует. Больные в основном жалуются на сумеречную и ночную слепоту. На глазном дне в центральной части и на периферии обнаруживают многочисленные с булавочную головку беспигментные белые очажки.

 

Опухоли глаз составляют около 3% от всех новообразований. Опухоли любой локализации, в том числе и опухоли глаз, подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Опухоли, расположенные в области глаз, целесообразно делить на экстраокулярные (экстрабульбарные, внеглазные), интраокулярные (интрабульбарные, внутриглазные) и смешанные (вне- и внутриглазные), а также местные (только глазные) и системные (в глазах и других органах).

 

Ретинодистрофии у детей носят чаще врожденный характер, проявляются преимущественно в виде пигментной дистрофии, точечно-беловатой беспигментной дистрофии, синдрома Лоренса—Муна— Барде, центральной макулодистрофии, болезни Тея—Сакса и др. Однако клинические признаки заболевания могут выявляться у детей в дошкольном и более старшем (юношеском) возрасте.

1. Сотрясение сетчатки (commotio retinae). Причиной данного повреждения является тупая травма глазного яблока (удар камнем, мячом, кулаком и т. п.). Офталмоскопически спустя час—два после повреждения обнаруживается сильное молочнобелое помутнение сетчатки, расползающиеся соответственно тому месту, где подействовала на глаз сила, но кроме этого, в результате «противоулара», обычно наступает помутнение сетчатки и в том участке, который располагается как раз против места ушиба.
По этой причине, удар нанесен прямо спереди, помутнение развивается в области желтого пятна. Впрочем, область желтою пятна оказывается часто задетой к при ударах в боковых направлениях. Помутнение обыкновенно занимает довольно обширный участок глазного дна, границы его нередко очерчены, как бы завуалированы; иногда на месте перехода помутнения • в нормальную сетчатку, видны нежные белые полоски.

Сетчатка состоит из множества слоев тончайшей нервной ткани, устилающей глазное дно. Она является структурой световоспринимающей и одновременно проводящей нервные импульсы к зрительным центрам. При близорукости, наследственных заболеваниях, после кровоизлияний, травм, в пожилом возрасте часто происходят разрывы слоев сетчатки. Они возникают из-за натяжения, которое сетчатка испытывает со стороны стекловидного тела в местах их плотного контакта.
В глазу ребенка стекловидное тело имеет однородную консистенцию и крепко прикреплено в определенных местах к сетчатке. С биологическим старением организма стекловидное тело разжижается, становится неоднородным и способно отделяться от сетчатки.

В структуре глазной заболеваемости на долю патологии сетчатки приходится около 1%.
Наиболее часто встречаются дистрофические и воспалительные заболевания сетчатки. Поражения сетчатки нередко обусловлены травмами глаза (отек, кровоизлияния, отслойка). Среди болезней сетчатки выделяют патологические состояния, связанные с сердечно-сосудистыми заболеваниями, эндокринными нарушениями, факоматозами, а также аномалии развития сетчатки и новообразования.
Жалобы больных с патологией сетчатки сводятся к снижению остроты зрения, изменению поля зрения (появление скотом, сужение периферических границ), нарушению цветового зрения, снижению темновой адаптации. Симптомы зависят от локализации и распространенности патологического процесса. Так как сетчатка и хориоидея не имеют чувствительной иннервации, их поражения не вызывают болевых ощущений.
При офтальмоскопии на глазном дне при патологии сетчатки можно выявить нарушение прозрачности сетчатки из-за отека, инфильтрации, экссудации; изменения калибра, стенок и хода сосудов; преретинальные, ретинальные и субретинальные кровоизлияния разной величины и формы; пигментные отложения

Синдром Джоберта (Joubert)
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Вялое течение, прогрессирует медленно.
• У новорожденных возможно затруднение дыхания.
• Горизонтальный паралич саккадических движений.
• Врожденная дистрофия сетчатки, сопутствующие колобомы сетчатки и диска зрительного нерва, относительно сохранное центральное зрение.
• ЭРГ снижена, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) демонстрируют высокое центральное зрение.
• Может проявляться как в прогрессирующей, так и в стационарной форме.
• Диагностика:
а. ЭРГ;
б. визуализация неврологических методов обследования (рис. 17.20).

Лечение включает многопрофильный комплекс мероприятий, направленных на различные звенья этиологии и патогенеза, тромботического процесса, и предусматривает:

• лизис тромба.
• проведение рассасывающей терапии
• профилактику осложнений

Известны два направления литического воздействия на тромб:

• введение в кровеносное русло активного фермента фибринолизина
• введение его активаторов, превращающих собственный профибринолизин в фибринолизин (стрептокиназа, стрептодеказа, урокиназа)

Фибринолизин относится к фракции у-глобулинов, обладающих фибринолитической и протеолитической активностью. Порошок фибринолизина растворяют в изотоническом растворяют из расчета, 10000 Ед препарата на 100 мл раствора и вводят внутривенно капельно со скоростью 20-25 капель в мин. Разовая доза 20000-40000 Ед. Общая доза фибринолизина колеблется от 40000 до 120000 Ед, количество введений - от 2 до 10. Одновременно вводят гепарин в соотношении 2:1 (на каждые 20000 Ед фибринолизина следует добавлять 10000 Ед гепарина).

В прошлом веке амакриновые клетки были морфологически исследованы и классифицированы сначала А. С. Догелем [Dogiel, 1888а, b], затем Ramon у Cajal [1972]. А. С. Догелю принадлежит приоритет открытия находящихся среди амакринов нейронов с длинным аксоном (клетка Догеля). Описание разновидностей амакриновых клеток методом Гольджи, данное Ramon у Cajal, до сих пор остается непревзойденным. Стоит лишь упомянуть, что в сетчатке рыбы (карпа) Ramon у Cajal увидел и описал 14 разновидностей этих интересных элементов.

В обзоре по морфологии сетчатки Stell [1972] заметил, что в нашем веке амакриновые клетки почти не изучались. Однако он не совсем прав, так как в 1941 г. обстоятельное описание сетчатки приматов, данное Polyak, частично заполнило эту брешь. В настоящее время многочисленные электронно-микроскопические исследования, а также микроэлектродные электрофизиологические, придали новый интерес проблеме амакриновых клеток.

Новость отредактировал: Dr_Michael - 30-01-2012, 20:36
Причина: Отредактировал новость, вставил фото