Синдром Джоберта (Joubert)
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Вялое течение, прогрессирует медленно.
• У новорожденных возможно затруднение дыхания.
• Горизонтальный паралич саккадических движений.
• Врожденная дистрофия сетчатки, сопутствующие колобомы сетчатки и диска зрительного нерва, относительно сохранное центральное зрение.
• ЭРГ снижена, зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) демонстрируют высокое центральное зрение.
• Может проявляться как в прогрессирующей, так и в стационарной форме.
• Диагностика:
а. ЭРГ;
б. визуализация неврологических методов обследования (рис. 17.20).

Зрительный нерв: аномалии развития
Размер зрительного нерва при рождении имеет 75%, а к 1 году жизни достигает 95% от размера зрительного нерва взрослого человека. Диск зрительного нерва новорожденного бледнее, чем у взрослого, миелиновые волокна уже сформированы, а физиологическая экскавация, хотя и присутствует в ряде случаев, но имеет значительно меньшую величину.
Серый ДИСК
В раннем детстве диск зрительного нерва имеет сероватую окраску, которой сопутствует низкое зрение, что вероятно связано с задержкой созревания зрительной системы.
Пигментация диска зрительного нерва
1. Врожденные дефекты (рис. 18.1).
2. Поствоспалительная пигментация (рис. 18.2).
3. Меланоцитома. Это доброкачественная опухоль блестящего черного цвета.
4. Синдром Айкарди (Аюагс11) (рис. 18.3). Этот синдром наблюдается у девочек младшего возраста и проявляется судорогами, задержкой развития, эктопией серого вещества мозга, отсутствием мозолистого тела, вертебральными аномалиями, характерными лакунами сетчатки и колобомами.
5. Гамартома пигментного эпителия сетчатки. Может вовлекать в процесс зрительный нерв и быть пигментированной. На флюоресцентной ангиографии определяется васкуляризация с радиальной исчерченностью окружающих зон сетчатки. Особенно заметно это явление при нейрофиброматозе 2 типа, но встречается и при изолированных повреждениях.
6. Пигментные аномалии диска. Диски с явлениями дисплазии и колобомами также могут быть пигментированными.

Микрофтальмический синдром Ленца (Lenz)
• Микрофтальм в сочетании с колобомами или без них.
• Легкая умственная отсталость.
• Большие деформированные ушные раковины.
• Х-сцепленный рецессивный тин наследования.?
Синдром Гольтца (Goltz)
• Дермальная фокальная гипоплазия.
• Х-сцепленный доминантный тип наследования.
Синдром Меккеля-Грубера (Meckel-Gruber)
• Патологические изменения почек.
• Затылочное энцефалоцеле.
• Колобома.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Джоберта
• Колобома.
• Дистрофия сетчатки.
• Умственная отсталость.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Синдром Вабурга
• Гидроцефалия.
• Тяжелые дефекты развития мозга.
• +/- энцефалоцеле.
• Дисплазия сетчатки.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Нарушение способности к обучению может возникнуть по многим причинам, иногда не имеющим органической основы. Однако неврологические заболевания, особенно в сочетании с легкой умственной отсталостью или расстройством внимания, оказывают значительное влияние на процесс обучения. Сам термин «дислексия» предназначен для тех состояний, когда у больного существует специфическая неспособность к чтению при отсутствии неврологических проблем, нормальном интеллекте и хорошем здоровье. Многих из этих больных направляют к офтальмологам в связи с ошибочным мнением, что имеющаяся у ребенка специфика строения органа зрения, движений глазного яблока или расстройства физиологии зрения являются причиной плохой академической успеваемости.
Однако тщательное динамическое наблюдение не позволяет обнаружить специфических зрительных расстройств, встречающихся у этих пациентов не чаще, чем в контрольной группе детей аналогичного возраста. Связь с дислексией не выявлена при следующих нарушениях:
1. косоглазии, особенно сходящемся с маленьким углом отклонения или недостаточностью конвергенции;
2. взаимоотношении глазного доминирования правого либо левого глаза над правой или левой рукой;
4. патологии саккадических движений;
5. патологических изменениях вергенции;
6. расстройствах вестибуло-глазодвигательной связи;
7. оптокинетическом нистагме;
8. дисфункции магноцеллюлярных ганглиозных клеток коленчатого тела.

Развитие (рис. 22.1)
Реакция зрачка на свет отсутствует у новорожденных с возрастом гестации менее 29 недель. При гестационном возрасте 31-32 недели реакция зрачка на свет, как правило, сохранена. Зрачок при рождении имеет маленький диаметр, что, очевидно, связано с ослабленным тонусом симпатической иннервации. У недоношенных детей с гестационным образом менее 32 недель формирование зрачка еще незакончено. Мидриаз не является прямым признаком повреждения центральной нервной системы, вялые реакции зрачка не являются непосредственным свидетельством расстройства афферентной иннервации.
Врожденные и структурные аномалии
Врожденные, структурные аномалии зрачка и патология его развития включают следующие состояния (см. главы 13 и 18):
• аниридия;
• микрокория (врожденная идиопатическая ее форма);
• поликория и корэктопия;
• колобома;
• персистирующая зрачковая мембрана;
• врожденный мидриаз и миоз;
• неправильная форма зрачка.
Патология афферентной иннервации зрачка
Амавротический зрачок
Реакция зрачка на свет при слепоте отсутствует. Если потеря зрения односторонняя, то при освещении пораженного глаза зрачок не реагирует на свет, но при направлении светового пучка на видящий глаз оба зрачка быстро сужаются. Если зрение в связи с патологией переднего отдела зрительного пути или заболеванием сетчатки отсутствует на обоих глазах, то при недавнем процессе оба зрачка обычно расширены, а при длительно существующей слепоте зрачки имеют обычный диаметр. Зрачки могут сохранять реакцию на ближний стимул.

Лейкемия
При лейкемии в патологический процесс может быть вовлечена любая часть глазного яблока. В настоящее время, когда смертность этих больных значительно снизилась, терминальная стадия лейкемии встречается редко. Детские офтальмологи нечасто наблюдают больных с глазными проявлениями лейкемии. Однако осмотры в динамике необходимы в связи с вероятностью появления существенных изменений одного или обоих глаз, а также с целью выявления признаков рецидива заболевания и для уточнения эффективности проводимого лечения.
Орбита при лейкемии
• При миелоидной лейкемии может наблюдаться инфильтрация костей (рис. 23.1), известная под названием хлоромы.
• При рецидивах лимфатической лейкемии возможно вовлечение в процесс тканей орбиты.
Конъюнктива при лейкемии
Возникает инфильтрация конъюнктивы. Сопутствующие кровоизлияния обычно связаны с пропитыванием конъюнктивы, повышением вязкости крови или расстройствами свертывающей системы.
Роговица и склера при лейкемии
Роговица редко вовлекается в процесс, за исключением случаев присоединения простого и опоясывающего герпеса при нарушении иммунитета.

Понятие об аккомодации. Параллельные лучи, идущие в глаз эмметропа, соединяются как раз на его сетчатке. У миопа задний главный фокус находится, как мы уже говорили, впереди, а у гиперметропа - позади сетчатки. Поэтому ни у миопа, ни у гиперметропа не должно быть ясного зрения вдаль без соответствующих стекол: миоп только тогда увидит далекий предмет, если перед его глазом поставить двояковогнутое стекло; точно также и гиперметроп только тогда должен был бы видеть находящиеся далеко предметы, если бы перед его глазом была поставлена соответствующая двояковыпуклая чечевица. На практике, однако, мы видим, что наши рассуждения верны лишь в отношении миопов, гиперметропы же нередко обходятся при глядении вдаль без двояковыпуклых стекол. Чем же это объясняется? Дело в том, что глаз есть не просто физический прибор, но физиологический орган, обладающий рядом регуляторных приспособлений, применительно к различным обстоятельствам. Одним из таких регуляторных приспособлений и является присущая глазу способность усиливать и ослаблять свою рефракцию. Эта способность называется аккомодацией.
Механизм аккомодации. По общепринятой теории Helm-holtz’a, механизм аккомодации рисуется в следующем виде: Цин- нова связка в обычных условиях натянута, и это натяжение уплощает хрусталик. При сокращении цилиарной мышцы внутриглазное мышечное кольцо перемещается кпереди и суживается, что ведет к расслаблению Цинновой связки. Расслабление последней освобождает хрусталик от натяжения и позволяет ему стать, в силу его эластичности, более выпуклым. Однако, физическое состояние хрусталика не стабильно, оно меняется в течение всей жизни. Эластичность хрусталика с годами уменьшается, поэтому способность его становиться более выпуклым постепенно ослабляется и к старости исчезает совершенно.

Minimum separabilenminimum visibi1е. Из физиологии: известно, что две светящиеся точки только тогда различаются как две раздельные точки, если изображение их упадет на 2 светочувствительных элемента сетчатки через одну. Так как линейное протяжение поверхности внутреннего членика колбочки в желтом пятне равно в среднем 0,004 мм, то очевидно, что расстояние между изображением 2 точек на сетчатке должно быть не менее 0,004 мм. Зная это расстояние и положение узловой точки, можно вычислить для каждого глаза то минимальное расстояние, при
котором 2 светящиеся вне глаза точки воспринимаются раздельно. Это расстояние и называется minimum separable. Оно тем меньше, чем меньше линейное протяжение колбочки).
В жизни, однако, на остроту зрения влияет не только minimum separabile, но и ряд привходящих обстоятельств, как-то, конфигурация букв, контрастность цветов и т. д. Поэтому на практике имеет место minimum visibile, при котором разумеют способность глаза улавливать мелкие детали предметов.
Совершенно очевидно, что эти детали мы можем различать, главным образом, благодаря способности видеть раздельно на определенном расстоянии от глаза две светящиеся точки на поверхности этого предмета. Чем меньше расстояние этих точек одна от другой при неизменном расстоянии их от глаз или чем дальше отстоят они от глаз, не отодвигаясь одна от другой, тем, как говорят, зрение острее. Дело сводится, по существу, к определенной величине угла зрения.
Пусть эмметропический глаз различает 2 точки А и В, находящиеся от глаза на расстоянии PQ, изображение этих точек — обратное и действительное — будет на сетчатке в точках а, Ь. Удалим теперь точки А и В, сохраняя между ними прежнее расстояние, от глаза на большее расстояние, чем РQ, например, NQ и назовем их теперь Аь В1. Очевидно, что изображение точек Аj, В. будет находиться на сетчатке в новом положении аь Ьь которое, как видно из рисунка 15, будет меньше, чем расстояние аЬ. Если мы удалим точки А и В на еще большее расстояние, их изображение на сетчатке еще больше сблизится, и наступит, наконец, момент, когда эти изображения (ап и вп) упадут на 2 колбочки через одну (рис. 16).

Осевая миопия и рефракционная. При миопии, как известно, задний главный фокус находится впереди сетчатки. Это может зависеть от двух причин: либо переднезадняя ось глаза чрезмерно длинна (осевая миопия), либо преломляющая способность прозрачных сред глаза очень велика (рефракционная миопия).
Выгоды миопической рефракции. Представляет ли миопическая рефракция какие-либо выгоды и преимущества перед эмметропией и гиперметропией?
Несомненно, представляет:
1) при слабой миопии субъект может долго рассматривать предметы на близком расстоянии, мало напрягая аккомодацию, а средних степеней миоп и вовсе обходится без нее, вследствие чего у нега не возникает Asthenopia accomodativa;
2) пресбиопия при слабых степенях миопии наступает позже, а при высоких степенях и вовсе не наступает, поэтому миоп или позже прибегает к пресбиопическим очкам или он вовсе обходится без них.
Отрицательные стороны миопии.
1) Одной из отрицательных сторон миопической рефракции является то, что дальнейшая точка ясного зрения миопа находится на конечном расстоянии, поэтому он вдаль не может обходиться без очков.
2) Asthenopia muscularis. Как известно, аккомодация дает импульс к конвергенции, что ведет к усилению внутренних прямых мышц, оттого-то при гиперметропии последние сильно развиты. При миопии же аккомодация либо вовсе бездействует, либо напрягается очень слабо и не служит импульсом к конвергенции, поэтому внутренние прямые мышцы развиваются слабо. Если при нормальном развитии внутренних прямых мышц конвергировать при фиксации какой-либо точки не представляет особых затруднений, то при слабости внутренних прямых 'мышц требования, предъявляемые к ним, оказываются для них чрезмерными, и легко наступает усталость этих мышц — Asthenopia muscularis.

Аберрация. Если лучи, выходящие из одной точки, неодинаково преломляются через сферическую поверхность, в результате чего получается неясное изображение этой точки, мы говорим тогда об аберрации. Различают хроматическую аберрацию и монохроматическую. Если на собирающее стекло ММ падают белые ? (бесцветные) лучи из точки Б, то эти лучи не только преломляются, но и разлагаются вследствие призматического действия стекла на лучи спектра. Сильнее преломляются фиолетовые лучи, которые пересекутся с оптической осью ближе к стеклу, красные лучи пересекутся дальше. Если доставить экран на том месте, где лучи пересекутся, то на нем получится изображение не точки, а концентрических цветных колец. Это и есть хроматическая аберрация (рис. 25).
Спрашивается, почему же в глазу нет хроматической аберрации несмотря на то, что физические условия для нее имеются? Эйлер объяснял это тем, что в глазу лучи преломляются в нескольких разнородных средах, благодаря чему происходит синтез Цветных лучей в бесцветные. Однако, новейшие исследования Лазарева и Kdnig'a заставляют думать, что в глазу хроматическая аберрация имеется и белый луч воспринимается светочувствительным слоем сетчатки в различных цветах спектра, но у нас получается впечатление белого цвета лишь потому, что „до мозговых центров одновременно доходит суммированное возбуждение всех цветовых ощущений" (Головин).
Монохроматическая аберрация. Итак, разнородные лучи, проходя через сферическую поверхность, преломляются различно. Однако, и однородные, т. е. неразлагающиеся лучи, проходя через сферическую поверхность, преломляются также неодинаково, так как периферические части линзы преломляют сильнее, чем центральные, в результате чего и возникает так называемая монохроматическая (сферическая) аберрация. Аберрация, обусловленная различной преломляемостью однородных лучей в различных частях одного и того же меридиана, в норме незначительна и большого практического значения не имеет, в патологических же случаях (после различных процессов в роговице, вызывающих nubeculae, эктазии и пр.), она бывает сильно выражена, в результате чего лучи, идущие из светящейся точки, пройдя через роговицу в таком меридиане, не могут соединиться в одной точке, и возникает так называемый неправильный астигматизм ).

Вас утомляет чтение, от работы за компьютером болит голова, сложно различить номер автобусного маршрута, а окружающая обстановка как будто в тумане? Скорее всего это означает, что у вас появились проблемы со зрением!

Миопия (близорукость) – это распространенная проблема зрения, при которой человек плохо видит вдаль, но хорошо видит вблизи. Однако если миопия имеет запущенную форму, то пациент плохо видит и на очень близком расстоянии (при экстремальной миопии). Еще несколько лет тому назад человеку со зрением -8 или -20 ставили диагноз миопия высокой степени, и не могли предложить лечения, кроме как коррекция толстыми линзами (что смотрится грубо и не эстетично). Но сегодня современная офтальмология в состоянии помочь обрести 100%-ное зрения даже тем людям, которые не видят первую строчку в таблице и имеют инвалидность по зрению.