zreni.ru

Основные причины слепоты и слабовидения, а также частота зрительных расстройств в разных регионах мира не одинаковы, что обусловлено социальными, экономическими, демографическими и климатическими факторами, а также уровнем развития медицины, в частности состоянием офтальмологической службы.

Хроматическая аберрация состоит в том, что луч белого света, падая на линзу параллельным пучком, разлагается в спектр, каждому цвету которого соответствует своя длина волны. При фокусировании оптической системой спектр имеет не один фокус, а множество. Крайние лучи спектра — коротковолновые (сине-зеленые) — фокусируются ближе к роговице, а длинноволновые (красные) — дальше (рис. 5.1).

Интервал между фокусами для этих лучей может достигать 1,0—1,5 дптр. При этом очертания предметов можно наблюдать окрашенными слабыми цветными каемками. При гиперметропической рефракции каемки красные, при мистической — синие.

Травматические повреждения глаз до сих пор еще нередко сопутствуют осложненным родам с наложением акушерских щипцов, особенно если последние применяют при высоком положении плода в родовом канале.

Объем повреждения роговицы в таких случаях варьирует от тупой травмы с отслойкой или надрывом задней пограничной пластинки до полного ее разрыва.

Врожденная стационарная ночная слепота с нормальным глазным дном. При СБКБ с нормальным глазным дном снижение зрительных функций в сумерках и темноте является первым клиническим симптомом заболевания, который обычно возникает в раннем детстве, но может быть выявлен и в более позднем возрасте.

Первый тип CSNB (тип Риггса, тип Нугаре) CSNB типа Риггса наследуется по аутосомно-рецессивном у сцепленному с полом типу. Острота зрения может быть несколько снижена, но в большинстве случаев соответствует норме. Поле зрения в фотопических условиях не изменено. Глазное дно в норме. Этот тип CSNB характеризуется отсутствием или значительным снижением амплитуды скотопической ЭРГ и максимальной ЭРГ на стандартную вспышку после темновой адаптации, при этом снижаются и а-волна, и Ь-волна, отражающие соответственно функции фото рецепторов и биполяров. Латентность фотопической ЭРГ приближается к норме. Кривая темновой адаптации монофазная с отсутствием колбочково-палочкового «герегиба», что обусловлено значительным снижением функции палочковой системы. При CSNB типа Нугаре с аутосомно-доминантным типом наследования отмечен дефект ?-субъединицы палочкового трансдуцина (С1у38Акр).

За последние 20 лет клонировано более 80 генов, ответственных за наследственные заболевания сетчатки, 52 гена картировано. Благодаря успехам в генетике выявлены молекулярные дефекты, определяющие клинические фенотипы пигментного ретинита. Для каждого типа генетической передачи были идентифицированы один или несколько генов. К настоящему времени известны 23 локуса хромосом, для 12 из которых были идентифицированы патологические гены и специфические мутации. Большинство мутаций, вызывающих дегенерацию сетчатки, происходят в генах, кодирующих синтез протеинов, составляющих структуру наружного сегмента палочек и колбочек, вовлеченных в зрительный цикл фототрансдукции, а также в генах, ответственных за факторы транскрипции. К кодированным протеинам, которые вовлечены в цикл фототрансдукции, относятся родопсин (RHO), а- и р-субъединицы ц-ГМФ (PDE6A и PDE6B), ?-субъединица палочкового циклического нуклеотида ионного (проводящего) канала (CNGA1) и арестин (SAG). Гены АТФ- связывающего кассетного переносчика ретиналя (ABCR), RPE65, рецепторе вязанного RPE-ретиналя, G-пpoтеина, RPGR-трансдуцина и клеточного ретинальдегида, связывающего протеин (CRALBP), кодируют белки, которые играют важную роль в зрительном цикле и других транспортных функциях. Кроме того, мутации генов, включающих ROM1. периферин/RDS (RDS) и prominin-like 1 (PROMl), ответственны за структуру протеинов фоторецепторов. Идентифицированы также мутации генов, кодирующих фактор транскрипции в фоторецепторных клетках (NRL, CRX) и являющихся причиной дегенерации сетчатки.

Пигментный ретинит inverse является субтипом колбочково-палочковой дистрофии. Заболевание начинается в макулярной области, поражение колбочковой системы выражено в большей степени, чем палочковой. В макулярной области выявляют характерные скопления пигмента и очажки атрофии, сопутствующие изменения отмечаются и на периферии (рис. 7.8). В отличие от типичного пигментного ретинита, при котором одним из основных симптомов является никталопия, при форме inverse в первую очередь снижается центральное зрение. У некоторых пациентов выявляют нистагм.

Заболевание впервые описано D.Louis-Bar (1941), оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген, ответственный за развитие одной из форм синдрома Луи-Бар, картирован в 11-й хромосоме участке. При атаксиителеангиэктазии отмечают нарушения В- и Т-клеточных систем иммунитета, выражающиеся в дефиците сывороточных иммуноглобулинов (главным образом IgA, в меньшей степени — IgG и IgE).

При морфологических исследованиях обнаруживают аплазию или гипоплазию тимуса, уменьшение размеров селезенки, лимфатических узлов, признаки мозжечковой дегенерации, фиброзную дисплазию яичников.

В эту группу аномалий зрительного нерва входят синдром «вьюнка» (синдром «утреннего цветка» или «ипомеи»), колобома зрительного нерва и врожденная перипапиллярная стафилома. При двух последних патологических состояниях определяют грубую деформацию заднего сегмента глазного яблока с вовлечением диска зрительного нерва. Аномалии экскавации зрительного нерва нередко вводят в заблуждение не только практикующих врачей, но неправильно интерпретируются даже в специальной литературе. Между тем имеются различия не только в офтальмоскопических проявлениях, по и в патогенезе этих состояний, а также в сопутствующих им системных нарушениях.

Более 10 лет назад S.Pollock (1987) продемонстрировал принципиальные клинические различия между синдромом «утреннего цветка», колобом ой зрительного нерва и перипапиллярной стафиломой, подчеркнув, что каждая из этих аномалий имеет определенный эмбриогенез, а не Является клиническим вариантом широкого спектра фенотипических проявлений одного и того же патолотического процесса. Адекватная диагностика при аномалиях экскавации имеет важное значение для генетического консультирования детей с системными мальформациями и определения путей их оптимальной реабилитации.

Врожденная пигментация диска зрительного нерва — редко встречающееся состояние, при котором располагающиеся перед решетчатой пластинкой или в ее ткани депозиты меланина придают диску серый цвет. Пигментация диска зрительного нерва описана у детей е синдромом Эикарди и делецией 17-й хромосомы.

Клинические проявления. У детей с врожденной пигментацией диска зрительного нерва определяют незначительную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет (рис. 13.34). Иногда вдоль нейроретинального края откладывается пигмент в виде венчика, могут изменяться ход и калибр центральных сосудов сетчатки.

Психофизические исследования. Острота зрения у пациентов с изолированной врожденной пигментацией диска зрительного нерва не снижается. Нарушения поля зрения и иветовосприятия не характерны.

Зрение контролирует разнообразные формы поведения, например слежение за объектами, их различение, локализацию предмета в пространстве и т.д. У детей после деструкции геникулостриарной системы, вызванной заболеваниями различной этиологии и отличающейся по топографии и тяжести, в той или иной степени могут сохраняться некоторые из перечисленных зрительных функций. В ряде случаев возможно их частичное или полное восстановление.

Необходимо помнить, что реабилитация детей с церебральными зрительными поражениями подразумевает не только решение проблем, связанных с терапевтическими или хирургическими воздействиями, направленными на улучшение центрального или периферического зрения, но включает также комплекс психологических и педагогических мероприятий, направленных на экологическую и социальную адаптацию этой категории пациентов.

Согласно учению даосизма, в теле человека, как и во всей вселенной, циркулирует невидимая тонкая энергия, которая называется «ци». «Ци» — это китайский эквивалент слова «дыхание». В индийской эзотерической традиции эта энергия называется «праной» или «кундалини».

Ци циркулирует по энергетическим каналам человека подобно тому, как кровь циркулирует по венам. Учение о ци и энергетических каналах положено в основу иглоукалывания и рефлексотерапии.

 

Согласно общепринятым идеям гигиены зрения, считается важным защищать глаза от большого разнообразия воздействий, которых часто трудно избежать и которым большинство людей покоряется с неприятным чувством, что из-за них они «губят свое зрение». Яркий и тусклый свет, искусственное освещение, резкие колебания уровня освещенности, мелкий шрифт, чтение в движущемся транспорте, чтение лежа и тому подобное долго считались вредными для глаз. Написаны целые горы литературы об их предположительно ужасном воздействии на зрение.