Полные и частичные смещения хрусталика могут быть врожденными и приобретенными.
Врожденные вывихи и подвывихи хрусталика. Врожденные вывихи хрусталика (эктопии) в большинстве случаев имеют наследственную природу. Причиной эктопии хрусталика являются аномалии развития ресничного пояска (дефекты, частичная или полная аплазия), недоразвитие ресничного тела, ресничных отростков в связи с неправильным закрытием хориоидальной щели и давлением артерий стекловидного тела. Деструкция и нарушение целостности ресничного пояска происходит при наследственных поражениях соединительной ткани (синдромы Марфана, Маркезани и др.), нарушениях обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистин).

Помутнения хрусталика — катаракты, сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощущения. Различают врожденные и приобретенные - осложненные (последовательные) и травматические.
Врожденные катаракты встречаются относительно редко: 5 случаев на 100000 детей, по данным Е. И. Ковалевского и Э. Г. Сидорова (1968), однако составляют около 10% от катаракт различной этиологии. Среди причин слепоты у детей на долю врожденных катаракт приходится 13,2 24,1%, среди причин слабовидения - 12,1- 13,4%.

Осложненные (последовательные) катаракты — помутнения хрусталика, развивающиеся при хронических заболеваниях глазного яблока — иридоциклите, увейте, дистрофиях и отслойке сетчатки, глаукоме и др. Осложненные катаракты у детей могут развиваться при перенесенных в постнатальном или внутриутробном периоде увеитах различной этиологии — ревматоидных, туберкулезных, токсоплазмозных, вирусных и др. Возникновение осложненных катаракт связывают с воздействием на хрусталик токсичных продуктов воспаления или тканевого метаболизма.
Клиника осложненных катаракт отличается большим полиморфизмом в связи с различной степенью помутнения хрусталика, многообразием других изменений переднего и заднего отделов глазного яблока. Чаще вначале поражаются задние слои хрусталика и появляются изменения под задней капсулой. Такую локализацию первичных изменений объясняют тем, что токсичные агенты в первую очередь влияют на задние отделы хрусталика из-за тонкости задней капсулы и отсутствия эпителия, который выполняет защитную функцию.

Из злокачественных внутриглазных опухолей у детей наблюдаются в основном ретинобластомы. Они составляют от 89,3% до 98,2% внутриглазных опухолей в детском возрасте. Меланомы сосудистого тракта в детском возрасте, особенно в дошкольном, младшем и среднем школьном, встречаются крайне редко.
Ретинобластома - внутриглазная злокачественная опухоль сетчатки, встречающаяся главным образом в раннем детском возрасте. Опухоль довольно редкая — наблюдается приблизительно у 1 на 15000—34000 новорожденных. В структуре глазной заболеваемости опухоль составляет от 0,001 до 0,008%, в структуре детской глазной заболеваемости — 0,07%. Удельный вес больных с ретинобластомами среди больных крупных детских офтальмологических стационаров составляет от 0,06% до 4,5%, а среди госпитализированных детей с опухолями —до 41,3%.

Электрофорез с лидазой через ванночковый электрод 32 ЕД на процедуру через день, на курс 15 процедур. Используют также протеолитический фермент коллализин в инъекциях под конъюнктиву глазного яблока в дозе 10 КЕ на 0,2 мл 0.5% раствора новокаина. Курс лечения составляет 7—10 инъекций. Электрофорез и фонофорез коллализина (50 КЕ на 10 мл дистиллированной воды), курс лечения 10 процедур.
При выраженных трофических нарушениях роговицы и других структур глаза проводят витаминотерапию и стимулирующую терапию.
Хирургическое лечение — экстракцию катаракты, витреоэктомию, антиглаукоматозные вмешательства, кератопластику — желательно проводить в период стойкой ремиссии увеита (длительностью 3—6 мес и более), но активность процесса при явлениях вторичной глаукомы или двусторонняя, осложненная катаракта с отсутствием предметного зрения не являются абсолютными противопоказаниями к операции, а требуют более тщательной предоперационной подготовки.

Исследование глазного дна
Осмотр глазного дна, несмотря на трудности его проведения, является чрезвычайно важным этапом в обследовании органа зрения ребенка. Достижение адекватного мидриаза как непременного условия проведения исследования возможно посредством инсталляций в конъюнктивальную полость циклоплегических препаратов или их сочетания с симпатомиметиками. В зависимости от характера патологии целесообразны, как прямая, так и обратная офтальмоскопия. Значимость прямой офтальмоскопии особенно возрастает при диагностике трудноуловимых изменений диска зрительного нерва. Напротив, обратная офтальмоскопия предпочтительнее в случаях ретинопатии недоношенных или другой патологии на периферии сетчатки, когда необходим широкий обзор. Использование соответствующей силы оптической линзы расширяет диапазон применения непрямой офтальмоскопии. Например, линза +14 дптр. обеспечивает необходимое увеличение при осмотре зрительного нерва и макулярной области, в то время как линза +30 дптр. облегчает осмотр периферии сетчатки. При определении природы и/или изменения величины повреждения сетчетки наиболее полезным является фотографирование глазного дна.

Может потребоваться дренирование абсцесса. Не рекомендуется выписывать ребенка из лечебного учреждения до полного выздоровления. Антибактериальную терапию продолжают по меньшей мере в течение недели после нормализации температуры и появления положительной динамики. Если не придерживаться этих принципов или проводить лечение несоответствующими дозами антибиотиков, может возникнуть обострение заболевания, развитие остеомиелита и других осложнений.
Важно помнить, что возможность появления осложнений сохраняется даже при стихании клинической симптоматики. По изменению реакции зрачка можно предположить развитие нейропатии зрительного нерва или патологии сосудов сетчатки; длительно существующий экзофтальм требует серийных сканограмм KT.

Эктодермальная дисплазия
Очень редкий синдром, наследуемый как Х-сцепленное расстройство аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется патологией желез внешней секреции, истончением или отсутствием волос, изменениями зубов и ногтей (рис. 11.13).
Описаны две основных формы заболевания гидротическая и гипогидротическая. Патология роговицы при этом расстройстве характеризуется помутнениями, формированием паннуса, а также развитием синдрома «сухих» глаз с сопутствующими вторичными изменениями, включая инфекционный кератит.
Врожденный буллезный эпидермолиз
Дистрофическая форма этого заболевания проявляется дефектом соединения конъюнктивы с дермоэпидермальными тканями и нарушением контакта эпителия роговицы с базальной мембраной. Патология роговицы при данном расстройстве развивается относительно редко, но возникая, она имеет следующие проявления:
• расширение лимба;
• сетчатые помутнения роговицы:
• симблефарои (рис. 11.14).

Врожденная патология слезных органов
1. Врожденное отсутствие слезной железы. Редкая аномалия, обычно сопровождающаяся другими пороками развития глазного яблока, включая синдром Фрейзера и лакримо-отоденто-дигитальный синдром.
2. Отсутствие слезной жидкости. Легкая степень врожденной недостаточности продукции слезы встречается достаточно часто. Данная патология наблюдается как в изолированной форме, так и в сочетании с семейной дизавтономией. Расстройство проявляется ощущением дискомфорта и патологией роговицы.
3. Эктопия слезной железы — формирование конгломерата ткани в орбите.
4. Формирование содержимого дермоидной кисты из тканей слезных органов, неспособных к осуществлению физиологической функции.
5. Фистулы слезопроводящих путей с истечением слезы через фистулу непосредственно на кожу.
6. Синдром крокодиловых слез. Возникает как последствие расстройства У-УП пары черепно-мозговых нервов. У больных появляется обильное слезотечение во время еды. Патология часто сопутствует синдрому Дуана.

Сосудистый тракт включает радужку, цилиарное тело и сосудистую оболочку. Все структуры отличаются богатой васкуляризацией и выраженной пигментацией. Сосудистый тракт выполняет разнообразные функции:
• зрачок исполняет роль диафрагмы, функция которой обеспечивается мышцами радужки — сфинктером и дилататором;
• пигментация всех отделов сосудистого тракта регламентирует количество световых лучей, попадающих внутрь глаза, и уменьшает световой поток, проходящий через радужку;
• цилиарное тело секретирует водянистую влагу;
• цилиарная мышца и зонулярные связки обеспечивают правильное положение хрусталика и аккомодацию;
• сосудистая оболочка осуществляет питание других слоев сетчатки.
При рождении ребенка сосудистый тракт уже сформирован, хотя в некоторых случаях присутствует зрачковая мембрана. Цилиарная мышца заканчивает свое развитие уже после рождения, плоская часть цилиарного тела начинает дифференцироваться в возрасте 1 года.

VII. Гемангиомы сосудистого тракта:
1. локальные;
а. обычно расположены вблизи диска зрительного нерва;
б. часто пигментированные:
2. диффузная гемангнома сосудистой оболочки (глазное дно, имеющее вид «томатного кетчупа») - синдром Стерджа-Вебера;
3. осложнения:
а. отслойка сетчатки (серозная);
б. макулярный отек и рубцевание в макулярной области;
в. лечение включает лазерное вмешательство, фотокоагуляцию и лучевую терапию.
VIII. Остеома сосудистой оболочки:
1. чаще односторонняя;
2. задняя полярная (рис. 13.13);
3. возвышающаяся над поверхностью;
4. желтого/белого цвета;
5. при ультразвуковом исследовании методом В-сканирования выявляется кальцификация;
6. очень медленный рост;
7. субретипальные кровоизлияния:
8. возможно посттравматическое пропехождение.

Анатомия и эмбриология
Хрусталик представляет собой двояковыпуклый оптический элемент рефракционной системы глаза, расположенный сзади радужной оболочки и впереди стекловидного тела. Стабильное положение хрусталика обеспечивает связочный аппарат, идущий от цилиарного тела. При рождении экваториальный диаметр хрусталика составляет 6,5 мм, а переднезадний размер — 3,5 мм. Во взрослом возрасте экваториальный диаметр хрусталика увеличивается до 9 мм, а переднезадний размер — до 5 мм. Задняя поверхность хрусталиковой сумки покрыта клетками столбчатого эпителия, продуцирующего первичные хрусталиковые волокна. Капсула хрусталика сформирована за счет базальной мембраны эпителия хрусталика.
Аномалии развития
Длинный перечень дефектов развития включает следующие аномалии величины, формы, положения и прозрачности хрусталика
• Врожденная афакия. Возникает как первичное нарушение развития хрусталика и как вторичная спонтанная его абсорбция. В обоих случаях острота зрения обычно низкая в связи с сопутствующими пороками развития других структур глазного яблока.
• Двойной хрусталик — редкая патология, обусловленная метаплазией роговицы и колобомами.
• Колобомы хрусталика — возникают как изолированный дефект (обычно односторонний) и в совокупности с колобомами других структур (как правило, двусторонняя патология) (рис. 14.1).
• Микросферофакия (рис. 14.2) — аномалия, при которой хрусталик уменьшен в диаметре и имеет сферичную форму. Возникает как изолированный дефект или входит в симптомокомплекс синдрома Вейля-Маркезани.
• Лентиконус представляет собой осевую деформацию задней поверхности хрусталика и часто сочетается с прогрессирующей катарактой. Являясь, как правило, односторонней патологией, наследуется по аутосомно-рецессивному типу или по Х-сцепленному рецессивному признаку.
• Передний лентиконус — осевая деформация передней капсулы хрусталика, обычно без сопутствующей катаракты, влияющей на остроту зрения. Входит в симптомокомплекс синдрома Альпорта (Alport), в совокупности с наследственным нефритом и сенсорной тугоухостью. Заболевание определяется геном, локализованным в Х-хромосоме. Обнаружена мутация в гене COL4A5 коллагена при Xq22.
• Рудимент сосудистой оболочки хрусталика. Имеет вид пятна на задней поверхности хрусталика или обширной сети рудиментарных сосудов, прикрепленных к задней капсуле (особенно характерно для недоношенных детей).