В руководстве обобщен опыт предшествующего столетия по основным разделам детской офтальмологии. Освещены вопросы слепоты и слабовидения, рефракции и аккомодации, стробологии и миопии, амблиопии и нистагма — то, с чем сталкиваются детские офтальмологи в повседневной практике.

Рассмотрены врожденные заболевания органа зрения у детей, при которых необходимо оперативное лечение (врожденная катаракта, врожденная глаукома, дистрофические заболевания роговицы), а также альбинизм.

При описании наследственных заболеваний сетчатки и зрительного нерва, аномалий развития зрительного нерва, ретинопатии недоношенных и ретрохиазмальной патологии освещены современные представления о патогенезе этих заболеваний, достижения молекулярной биологии и генетики, а также методы диагностики.

Для офтальмологов, студентов медицинских вузов, аспирантов и ординаторов.

Атрофия зрительного нерва не является самостоятельным заболеванием. Это последствие разнообразных патологических процессов, воздействующих на различные участки зрительного пути. Она характеризуется снижением зрительных функций и побледнением диска зрительного нерва.

Этиология

Наиболее часто хиазма поражается при опухолях головного мозга, особенно при опухолях гипофиза. Зачастую поражения хиазмы возникают при нейроинфекциях (сифилис, рассеянный склероз, арахноидиты основания мозга), а также при сдавлении её склерозированными сосудами и аневризмами основания мозга. Возможно поражение хиазмы при ЧМТ, интоксикациях, гипертонической болезни, симптоматической артериальной гипертензии, других общих заболеваниях.

Слабовидение у детей протекает сложнее, чем у людей, утративших полноценное зрение в пожилом возрасте. Слабовидящие дети отличаются от взрослых инвалидов по зрению полиморфизмом нарушений, т.е. сочетанием зрительного дефекта с нарушениями слуха, заболеваниями органов, патологией опорно-двигательного аппарата, психоневрологическими нарушениями. Поражения зрительно-нервного аппарата вызывают изменение ряда функций: снижение остроты зрения, контрастной чувствительности, сужение и выпадения в различных участках поля зрения и др., что приводит к нарушению восприятия и связанных с ним изменениям в психоэмоциональной сфере.

Впервые амблиопия описана Le Cat в 1713 г. Амблиопия (от греч. amblyos — слепое, opia — зрение) — аномалия развития пространственного зрения. Под амблиопией следует понимать различающиеся по происхождению формы снижения зрения, причиной которого являются расстройства функций зрительного анализатора, без изменений на глазном дне и Органических поражений зрительных путей и центров. Зрение, сниженное на одном глазу или двух глазах, после лечения в раннем детском возрасте полностью или частично восстанавливается. Сниженное зрение может быть классифицировано как амблиопия при наличии значительной анизометропии, постоянной односторонней эзотропии или экзотропии, значительной изометропии, одно- или двустороннего астигматизма, измененного изображения предметов. По этиологическому и патогенетическому признаку выделяют следующие виды амблиопии: рефракционную (аметропическую), анизометропическую, обскурационную (депривационную), дисбинокулярную (страбизмическую), истерическую.

Альбинизм — наследственное заболевание, внешне проявляющееся нарушением пигментации кожи, волос, глаз.

Клинические и генетические варианты проявления альбинизма очень разнообразны. Основными клиническими признаками альбинизма являются полное или частичное отсутствие пигментации волос, глаз (глазокожный альбинизм - ПСА) или только глаз (глазной альбинизм — ГА) в сочетании с нарушением формирования макулярной области, перекреста зрительного нерва в хиазме, нистагмом, фотофобией. В результате формируется комплекс офтальмологических симптомов, характерных для практически любой формы альбинизма: нарушение рефракции, горизонтальный толчкообразный нистагм, светобоязнь, мало- пигментированная радужка, гипопигментация глазного дна, отсутствие фовеального рефлекса, значительное снижение остроты зрения и нарушение стереопсиса.

На основании данных мировой литературы и результатов собственных исследований нами сформулирован комплекс офтальмологических и злектрофизиологических симптомов альбинизма:

• малопигментированная радужка;

• гипопигментация глазного дна, отсутствие фовеального рефлекса;

• значительное снижение остроты зрения;

• нарушение рефракции, чащегиперметропия средней степени, сопровождающаяся астигматизмом;

• горизонтальный толчкообразный нистагм, уменьшение его интенсивности с возрастом;

• светобоязнь разной степени выраженности;

• снижение чувствительности, нарушения цветового зрения, пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ).

 

Исследование состояния зрительных функций имеет порой решающее значение при диагностике поражений зрительно-нервного аппарата и в топической диагностике интракраниальных заболеваний.

Определение остроты зрения проводится с учетом рефракции и аккомодации. При остаточном зрении нередко важно уточнить сторону сохранившегося зрения или светопроекции.

Ведущую роль в диагностике нейроофтальмологической патологии играет исследование периферического зрения. Заболевания периферического нейрона зрительного пути характеризуются нарушениями поля зрения обычно в сочетании со снижением остроты зрения. При поражении центрального нейрона или корковых зрительных центров топическая диагностика возможна главным образом при выявлении соответствующих изменений периферического зрения (гомопимных, конгруэнтных выпадений).

Ценным и доступным является контрольный, ориентировочный способ исследования поля зрения. Он позволяет выявить как гемианопические дефекты, так и центральные скотомы, особенно-больших размеров, а также установить сохранность участков поля зрения при грубых нарушениях.

Зрительный анализатор, прежде чем стать совершенным органом и успешно выполнять свое назначение, проходит сложный путь пренатального и постнатального развития. Правильно понять. ряд сторон онтогенеза зрительного анализатора помогают современные представления об общих закономерностях развития и деятельности организма животных и человека. Первостепенное значение имеет общефизиологическая теория функциональной системы, разработанная П. К. Анохиным (1935, 1968).
Функциональная система - это центрально-периферическое- замкнутое образование организма с непрерывной обратной связью (обратная афферентация), работающее по принципу саморегуляции. В функциональную систему могут входить как близко, так и далеко расположенные друг от друга анатомо-физиологические компоненты, связанные с выполнением какой-то определенной функции и достижением конечного приспособительного эффекта. Этот эффект оценивается рецепторными аппаратами (акцепторы действия) - врожденными или сформировавшимися в процессе жизнедеятельности организма.

Застойный сосок представляет собой отек зрительного нерва невоспалительного характера, чаще связан с повышением внутричерепного давления. В настоящее время термин «застойный сосок» вытесняется более общим и более соответствующим сути процесса термином «отек диска зрительного нерва». Отек не ограничивается одним диском, а распространяется также на ствол зрительного нерва. Как правило, застойный сосок - двустороннее поражение, чаще одинаково выражен на обоих глазах. В редких случаях может быть односторонним.
Отек диска зрительного нерва является не самостоятельным- заболеванием, а симптомом различных патологических процессов. У большинства больных (до 90%) причиной развития застойного соска являются заболевания центральной нервной системы, главным образом опухоли головного мозга. Кроме того, застойный сосок может развиваться при различных псевдоопухолях (туберкуломы, гуммы, кисты, паразитарные кисты), а также- при энцефалитах, менингитах, менингоэнцефалитах, арахноидитах, гидроцефалии, травмах черепа. Он наблюдается при общих заболеваниях организма — болезнях почек, крови (лимфогранулематоз, лейкоз, эритроциты и др.) гипертонической болезни, глистной инвазии, отеке Квинке. Заболевания глаз и глазницы являются причиной развития застойного соска у 1,2—4,6% больных. У детей возникновение застойного соска зрительного нерва чаще всего связано с деформациями черепа различного генеза («башенный» череп), гидроцефалией, нейроинфекциями, родовой травмой, опухолями мозга.