Распределение частоты рефракций («рефракционная кривая») у новорожденных представляет собой?биноминальную, или гауссову, кривую, напоминающую профиль колокола и имеет пологий максимум в области +2,0—3,0 дптр. Реальные исследования подтвердили эту закономерность. Один из таких результатов показан на рис. 2.9,

на котором для сравнения приведена реальная кривая распределения рефракции среди неотобранной взрослой популяции. Она имеет островершинный пик в области слабой (+0,5—1,0 дптр) гиперметропии и несимметричные скаты; более крутой в сторону гапермстропии и более пологий в сторону миопии.

Конечная цель лечения содружественного косоглазия — восстановление бинокулярного зрения; только при этом условии восстанавливаются зрительные функции, и устраняется асимметрия в положении глаз.

В отечественной и зарубежной практике используется система комплексного лечения содружественного косоглазия, включающая: оптическую коррекцию аметропии, плеоптическое лечение (плеоптика — лечение амблиопии), хирургический этап, ортоптическое и диплоптическое лечение, направленное на восстановление бинокулярных зрительных функций (пред- и послеоперационное).

Механизм аккомодации глаза объясняли еще в 1619 г. С. Scheiner и в 1637 г. R. Descartes. Среди многочисленных теорий и гипотез общепринятой считается теория Гельмгольца.

На основании результатов фикометрии, т.е. определения величины фигур Пуркинье—Сансона от передней и задней поверхности хрусталика, а также изменения во время аккомодации глубины передней камеры и формы цилиарной мышцы, Гельмгольц установил, что при раздражении глазодвигательного нерва происходит активное фокальной плоскости глаза кзади. Сокращение цилиарной мышцы приводит к расслаблению цинновых связок. В силу эластичности хрусталика кривизна его передней поверхности при этом увеличивается (радиус кривизны при максимальной аккомодации составляет 6 мм, при ее расслаблении — 10 мм). Радиус кривизны задней поверхности хрусталика меняется мало: 5,5 мм при напряжении аккомодации, 6 мм при ее расслаблении. Передний полюс хрусталика перемещается кпереди на 0,4 мм, и переднезадний размер его увеличивается с 3,6 до 4 мм.

Измерение аберраций глаза человека гораздо сложнее, чем оптической системы прибора. Это связано как с неосесимметричностью оптической системы глаза, так и с подвижностью самого глазного яблока, а также с постоянным изменением преломляющих поверхностей хрусталика, которое происходит из-за флюктуации аккомодации. Невозможно также поставить прибор, объективно регистрирующий изображение на сетчатке, внутрь глаза обследуемого. Наблюдение же через зрачок отраженного от дна глаза изображения связано с повторным искажением фронта световой волны. Расчет этого дополнительного искажения весьма сложен.

Основная задача лечения нистагма заключается в достижении остроты зрения, допускающей возможность нормальной функции обоих глаз.

Очки при нистагме назначают по общепринятым правилам. Особенность подбора заключается в тщательной субъективной проверке и уточнении силы линз, особенно астигматического компонента, а также в специальном подборе очков для работы на близком расстоянии. Такая необходимость возникает при резком ослаблении аккомодации. В этих случаях к постоянной коррекции для дали добавляют плюсовые линзы от 1,0 до 2,0 дптр. Это нередко несколько улучшает остроту зрения вблизи и повышает зрительную работоспособность. В тех случаях, когда очковая коррекция оказывается неэффективной, следует испытать контактную коррекцию.

Обнаружение мутной роговицы при рождении требует неотложных и решительных действий, пока не развилась амблиопия и еще высоки шансы на восстановление приемлемого зрения.

При первичном амбулаторном осмотре достаточно собрать анамнез, поверхностно оценить зрительную функцию и исключить острый инфекционный процесс. Естественные сложности общения с новорожденным и потребность в точном диагнозе делают неизбежным обследование под общей анестезией, в госпитальных условиях. Стандартный объем такого обследования включает биомикроскопию, тонометрию, ультразвуковое и электрофизиологическое исследования. При подозрениях на внутриутробно перенесенную инфекцию полезным будет определение в крови уровня антител к вирусам краснухи и простого герпеса.

Односторонние врожденные катаракты, как и двусторонние помутнения хрусталиков, отличаются клиническим полиморфизмом и характеризуются значительными изменениями электрофизиологических показателей и остроты зрения по сравнению, как с нормой, так и со здоровым глазом. Они выражаются в уменьшении амплитуды, увеличении латентности основных компонентов ЗВП, отсутствии реакции на ячейки малого размера, а также характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения, установленная по пороговому значению ЗВП, имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом.

Для понимания генеза нарушений зрительных функций при РН необходимо рассмотреть некоторые вопросы патогенеза заболевания и его клинические проявления.

Современные представления о РН сводятся к признанию мультифакториальности ее происхождения, когда множество различных факторов риска ведет к нарушению нормального васкулогенеза сетчатки у глубоко недоношенных младенцев. Именно эти нарушения и лежат в основе развития РН, в связи с чем ее можно с полным правом назвать болезнью развивающихся сосудов сетчатки.

Болезнь Вагнера — редко встречающаяся витреоретинальная дистрофия с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующаяся прогрессирующими снижением остроты зрения и сужением поля зрения.

Заболевание впервые описано Н. Wagner (1938), который выявил миопию, катаракту, изменения стекловидного чела и сетчатки у 18 пациентов в возрасте 5—42 лет из одной семьи. H.R. Boehringerисоавг. (19б0)диагностировали витреоретинальные нарушения еще у 10 членов этой семьи. Таким образом, похожие изменения были выявлены у 28 членов одной семьи в 5 поколениях.

Болезнь Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) — идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Первое описание заболевания, известного в настоящее время под эпонимом «болезнь Коатса», вероятно, принадлежит W.A. Brailey (1876). В 1908 г. G. Coats сообщил о трех формах поражений заднего отрезка глаза, характеризующихся изменениями сосудов сетчатки и выраженной экссудацией. Автор выделил как отдельные нозологические формы следующие патологические состояния:

В настоящее время принято считать, что нейрофибромагоз включает как минимум две клинически различающиеся аутосомно-доминантные формы: нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Реклингхаузена) и нейрофиброматоз 2-го типа (двусторонняя невринома слухового нерва). Некоторые авторы выделяют также сегментарную форму. Одним из вариантов семейной формы нейрофиброматоза 1-го типа является синдром Уотсона (Watson). У детей с этой формой заболевания выявляются легочный стеноз, небольшой рост, кожные изменения, меланоцитарные гамартомы радужки, отставание в психическом развитии и относительная макроцефалия. У представителей нескольких родословных с синдромом Уотсона была выявлена делеция гена NFJ .

Удвоение диска зрительного нерва — чрезвычайно редкая врожденная аномалия, при которой в ходе офтальмоскопии выявляют два диска зрительного нерва, что сочетается с удвоением или разделением дистального отрезка зрительного нерва.

Клинические проявления. Заболевание чаще одностороннее. При офтальмоскопии определяют два диска зрительного нерва. Один диск зрительного нерва может выглядеть нормальным, второй диск обычно меньших размеров. В большинстве случаев каждый диск имеет самостоятельное кровоснабжение. О.Б.Ченцова (1965) сообщила о больном, у которого оба диска были соединены общими артерией и веной. Как правило, изменения диска сочетаются с высокой аметропией и мальформациями других структур глазного яблока: колобомой радужки, врожденной катарактой.