Синдром Книста — наследуемое по аутосомно-доминантному типу заболевание, характеризующееся полиморфными витреоретинальными и костными нарушениями. Заболевание впервые описано W. Kniest (1952)

Офтальмологические проявления. У больных определяют врожденную высокую миопию (в среднем около — 15,0 дптр) и астигматизм, тяжелую витреоретинальную дегенерацию, часты гигантские разрывы сетчатки или ретинальные диализы и отслойка сетчатки (рис. 9.35). Миопия, как правило, не прогрессирует с возрастом. Катаракта обычно развивается в первые 10 лет жизни. Изредка встречаются подвывих хрусталика и глаукома. Амплитуда ЭРГ значительно снижена.

Болезнь Гиппеля — Линдау — наследственное мультисистемное заболевание, характеризующееся развитием кистоза и новообразований в различных органах. Заболевание впервые описано A.Z.Fuchs в 1882 г. В 1904 г. Е. von Hippel опубликовал результаты гистологических исследований глаза пациента с гемангиомами сетчатки. Спустя немногим более 20 лет невропатолог A.Lindau (1926) сообщил о результатах морфологических исследований головного мозга и органов брюшной полости больных с ангиоматозом сетчатки и впервые высказал предположение, что существует связь между поражениями глаз и центральной нервной системы. Благодаря работам этих авторов в литературе были представлены наиболее часто наблюдающиеся проявления заболевания. Другие органы поражаются значительно реже.

Миелиновые волокна — редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).

Патогенез. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки. Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки. Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (І978) не обнаружили в ходе морфологических исследова¬ний дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной. G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

В настоящее время не вызывает сомнении важная электрофизических методов исследований в оценке и прогнозировании функциональных исходов при патологии зрительных путей у детей раннего возраста. Между тем почти три десятилетия назад Y. Frank и F .Torres (1979), опубликован результаты своих исследований, вызвали некоторое смятение среди нейроофтальмологов, применяющих ЗВП для диагностики поражений зрительных путей у детей раннего возраста. Используя регистрацию ЗВП при стимуляции вспышкой у 30 детей с церебральными зрительными поражениями и у 31 испытуемого с хорошим зрением того же возраста, авторы, к своему удивлению, смогли записать нормальные ответы во всех случаях, кроме одного.

Известно множество фотохимических процессов, в которых поглощение света в материале приводит к почернению последнего. Многие из таких процессов не обладают фотографическим усилением, то есть в них один фотон воздействует максимум на одну молекулу поглощающего материала. Примером может служить действие старой светокопировальной бумаги («синьки»). К этой же категории относится привычный для нас и по существу тоже фотографический процесс — появление загара на коже. В других, практически более полезных фотохимических процессах требуется значительно меньшая оптическая экспозиция, при этом возникает лишь скрытое изображение, которое затем, после проявления, превращается в видимое. В наиболее популярном процессе такого типа (фотографии) используются кристаллы галоидного серебра размером порядка микрометра, погруженные в желатиновую матрицу. Благодаря сенсибилизации, заключающейся в адсорбции весьма разнообразных органических красителей, бромистое серебро становится чувствительным к свету в различных областях видимого спектра. Коэффициент усиления процесса проявления достигает 10⁹, то есть на один «полезно» поглощенный фотон приходится 10⁹ атомов восстановленного серебра.

Краткость данной главы никак не снижает ее важности, она скорее обусловлена простотой затрагиваемых в ней вопросов и сравнительно высоким уровнем совершенства существующих усилительных устройств.

Конечная цель применения любого детектора света состоит в счете отдельных фотонов. Фотоэмиттеры в комбинации с фотоумножителями позволили достигнуть данной - цели (для одноэлементных устройств)' уже в 30-е годы. В принципе, казалось бы, возможным осуществить это и с помощью электронно-оптических преобразователей (ЭОП) уже на сравнительно ранней стадии их разработки. На практике же потребовались годы работы по усовершенствованию технологии ЭОП, прежде чем удалось создать современные высокочувствительные, многоступенчатые усилители изображения. Усовершенствования касались увеличения квантовой эффективности фотокатодов и эффективности люминесценции фосфоров, уменьшения термически генерируемого темнового тока, разработки компактных источников высокого напряжения и методов соединения последовательных ступеней с помощью элементов волоконной оптики.

В названии этой главы кроется известная тавтология. Так, например, фотографическая система служит одновременно и усилителем света, и дисплеем. Однако в литературе широкий круг устройств классифицируется в зависимости от того, являются ли их основными функциями фотографирование, усиление или наглядное представление данных. За некоторым исключением, принцип работы всех этих устройств состоит в том, что падающий свет поглощается слоем фотопроводящего материала и возникающие при этом изменения проводимости, заряда или напряжения в комбинации с тем или иным вторым механизмом используются для получения изображения. В данной главе мы рассмотрим основные ограничения, которые накладываются на чувствительность таких фотопроводящих слоев.

Происхождение и эволюцию зрительной системы человека можно проследить, изучая зрительные системы примитивных животных. Еще задолго до появления человека зрение уже достигло высокого совершенства, так что данные о какой-либо прогрессивной эволюции зрительной системы человека отсутствуют. Поддавшись искушению, можно даже попытаться найти свидетельства некоторого регресса, ибо в последнее время выживание человека в меньшей степени зависит от его зрения. В любом случае на протяжении нескольких столетий чувствительность зрительной системы человека была, есть и останется постоянной. Эта чувствительность характеризуется квантовой эффективностью примерно от 10% при низких яркостях до нескольких процентов — при высоких. Интервал уровней яркости, при которых работает глаз, простирается до 10-10 ламб на абсолютном пороге чувствительности до порядка 1 ламб при ярком солнечном освещении; таким образом, полный интервал изменения яркостей составляет 10 порядков.

Слабовидение у детей протекает сложнее, чем у людей, утративших полноценное зрение в пожилом возрасте. Слабовидящие дети отличаются от взрослых инвалидов по зрению полиморфизмом нарушений, т.е. сочетанием зрительного дефекта с нарушениями слуха, заболеваниями органов, патологией опорно-двигательного аппарата, психоневрологическими нарушениями. Поражения зрительно-нервного аппарата вызывают изменение ряда функций: снижение остроты зрения, контрастной чувствительности, сужение и выпадения в различных участках поля зрения и др., что приводит к нарушению восприятия и связанных с ним изменениям в психоэмоциональной сфере.

Коррекция слабовидения основана на усилении предъявляемого зрительного изображения за счет: улучшения качества изображения, увеличения изображения на сетчатке и расширения поля зрения.

Основной способ усиления зрительного образа — увеличение размеров ретинального изображения. Главный принцип коррекции — стимулирование функционирующих центральных, парацентральных и периферических участков сетчатки.

Необходимость улучшить зрение вдаль возникает у детей главным образом в период получения общего или специального образования, а также при ориентировке, для получения дополнительной информации в местах общественного пользования.

В приборах, улучшающих зрение вдаль, используются афокальные телескопические системы галилевского или кеплеровскоготипа, подразделяющиеся на телескопические очки, монокуляры, бинокли.

У детей острота зрения вблизи может совпадать с остротой зрения вдаль, но может и отличаться: быть несколько выше при миопической рефракции за счет уменьшения силы корригирующей линзы и соответствующего увеличения ретинального изображения. Бинокулярная острота зрения может существенно возрасти у пациентов с нистагмом, который «блокируется» при конвергенции.