Анофтальм
Термин «анофтальм» употребляют при отсутствии глаза. Возможно наличие значительно уменьшенного в размерах, едва различимого рудиментарного глазного яблока. Существует множество переходных состояний от микрофтальма к анофтальму.
• Как правило, патология имеет спорадический характер, причина ее возникновения не известна. Описаны групповые случаи появления этой аномалии (рис. 7.1).
• Может проявляться как крайняя степень микрофтальма, в семьях с колобоматозным микрофтальмом (рис. 7.2 и 7.3).
• Неблагоприятное воздействие внешней среды, например рентгеновское облучение, прием наркотиков во время беременности (ЛСД); при этом выявить основной фактор, провоцирующий возникновение данной патологии, как правило, не удается.
Клиническое обследование
Необходимо обследовать ребенка, чтобы выявить наличие остаточного светоощущения, например в виде старт-рефлекса на фотографическую вспышку. Для изучения остаточной функции целесообразно также исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Необходимость увеличения объема орбиты определяют, оценивая ее размер и форму. Если патология имеет односторонний характер, тщательно исследуют парный глаз.

Заболевания орбиты у детей
Заболевания орбиты в детском возрасте могут быть связаны с нарушениями развития, но могут иметь и приобретенный характер. У детей с приобретенной патологией орбиты, как правило, присутствуют жалобы и симптомы, свойственные разрастанию ткани внутри орбиты. Больных беспокоит:
• снижение зрения;
• ограничение подвижности глазного яблока;
• боль и проявления воспалительного процесса;
• экзофтальм.
У детей заболевания орбиты в основном представлены структурной патологией (включая кисты) и новообразованиями, в то время как у взрослых патология орбиты в 50% случаев имеет воспалительное происхождение, а структурные расстройства встречаются реже чем в 20% случаев.

Пороки развития
Поскольку различные ткани переднего отрезка глазного яблока подвергаются одним и тем же воздействиям, врожденная патология роговицы часто сочетается с патологическими изменениями радужки и/или глаукомой. Несмотря на специфику клинических проявлений заболевания для каждой отдельной структуры, во всех случаях присутствуют и общие черты. Возможна генетическая предопределенность возникновения изолированных поражений переднего отрезка или сочетание аномалий развития органа зрения с общей патологией. Нарушения развития встречаются и как результат токсического поражения (в том числе плодный алкогольный синдром).
Первичная патология роговицы
Тотальное изменение роговицы
Мегалокорнеа
Мегалокорнеа определяют как состояние, при котором горизонтальный диаметр роговицы превышает 13 мм и не имеет тенденции к дальнейшему увеличению. Внутриглазное давление находится в пределах нормы. Структура и толщина роговицы, как правило, не изменены. Другие проявления этого двустороннего синдрома могут включать arcus juvenilis, мозаичную дистрофию роговицы, распыление пигмента, катаракту и сублюксацию хрусталика. Подавляющим видом рефракции является миопия слабой степени и астигматизм, а также эмметропия. В большинстве случаев развитие зрительных функций не отклоняется от нормы. Чаще всего расстройство имеет Х-сцепленный вид наследования; патологический ген локализован на длинном плече X хромосомы в области Xql2-q26. Есть сообщения об аутосомно-рецессивном и аутосомно-доминантном типе наследования (рис. 11.1).

Одна треть офтальмологических больных на западе — это дети, а во всем мире насчитывается около 1,5 миллионов детей с тяжелыми расстройствами зрения и полностью слепых, при этом многие из них страдают генетически обусловленными заболеваниями. Естественно, что изучение особенностей строения органа зрения у детей и лечение заболеваний глаз и зрительной системы в детском возрасте по праву становится самостоятельной специальностью. Во многих странах существует искусственное разделение детской офтальмологии и ее раздела, посвященного изучению косоглазия. Это исторически сложившееся, но абсолютно необоснованное разделение. Хотя стремление некоторых врачей проявлять интерес к определенным аспектам офтальмологии неизбежно, косоглазие, будучи наиболее распространенным заболеванием глаз для детского возраста и наблюдаясь у многих детей как с патологией органа зрения, так и при системных заболеваниях, потеряет актуальность без вникания в эту проблему именно детских офтальмологов.

Зрительная система новорожденного не похожа на зрительную систему взрослого. Анатомические структуры глаза, обеспечивающие зрительные функции, претерпевают значительные изменения в процессе созревания организма. Полное развитие зрительной системы у здорового ребенка происходит относительно быстро, хотя и с различной скоростью.
Остроту зрения у ребенка с еще неразвитой речью можно проверить различными методами.
1. Оценка поведения: Обычная методика для определения фиксации и наблюдения за поведением ребенка в условиях монокулярного и бинокулярного зрения. Нормальное зрительное развитие происходит следующим образом:
а. устойчивая фиксация появляется в возрасте 6 недель;
б. фиксация и слежение — в возрасте 2-х месяцев;
в. направленный взгляд — в возрасте 4-х месяцев;
г. попытки координации движений глаза и рук — в возрасте года.

Врожденные аномалии век
I. Криптофтальм.
II. Аблефария:
1. полное отсутствие век;
2. отсутствие век в сочетании с
а. синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova);
б. синдромом аблефарии при макросомии.
III. Колобома:
1. изолированная;
2. в сочетании с расщелинами лица, например синдром Гольденара (Goldenhar) (рис. 8.1), синдром Тричера- Коллинза (Treacher- Collins);
3. при выраженной деформации первым этапом реабилитации является хирургическая коррекция.
IV. Анкилоблефарон:
1. сращение век;
2. сужение глазной щели;
3. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу.

Рефракция глаза зависит от состояния четырех структур и их взаимодействия:
1. оптическая сила роговицы;
2. глубина передней камеры;
3. оптическая сила хрусталика (его толщина и кривизна);
4. длина переднезадней оси глаза.
Изменения одного или нескольких этих параметров обусловливают расстройство рефракции. Например, чрезмерный рост глазного яблока в переднезаднем направлении приводит к возникновению миопической рефракции.
В то время как гиперметропия слабой степени представляет собой физиологический вид рефракции для детей младшей возрастной группы, высокая степень гиперметропии, миопия и астигматизм ведут не только к нарушению зрения (затуманивание), но провоцируют появление косоглазия и амблиопии. В первый год жизни ребенка встречаются транзиторные расстройства рефракции, особенно астигматизм (рис. 3.1).

История заболевания
Хотя обычно, обследуя новорожденного или ребенка младшего возраста, врач редко интересуется деталями анамнеза, важно не забыть выяснить все нюансы развития заболевания. Необходимо уточнить:
1. Замечали ли родители или педиатр какие-либо отклонения в развитии зрения у ребенка?
2. Родился ли ребенок в положенный срок? Нормально ли протекал перинатальный период?
3. Страдает ли ребенок каким-либо общим заболеванием?
4. Принимает ли какие-либо лекарственные препараты?
6. Беспокоило ли родителей состояние глаз ребенка? Например, слезотечение, длительное покраснение глаз, разный диаметр зрачков и т.д.
7. Отличается ли развитие зрительных функций у этого ребенка от развития зрения у его братьев и сестер?

Исследование глазного дна
Осмотр глазного дна, несмотря на трудности его проведения, является чрезвычайно важным этапом в обследовании органа зрения ребенка. Достижение адекватного мидриаза как непременного условия проведения исследования возможно посредством инсталляций в конъюнктивальную полость циклоплегических препаратов или их сочетания с симпатомиметиками. В зависимости от характера патологии целесообразны, как прямая, так и обратная офтальмоскопия. Значимость прямой офтальмоскопии особенно возрастает при диагностике трудноуловимых изменений диска зрительного нерва. Напротив, обратная офтальмоскопия предпочтительнее в случаях ретинопатии недоношенных или другой патологии на периферии сетчатки, когда необходим широкий обзор. Использование соответствующей силы оптической линзы расширяет диапазон применения непрямой офтальмоскопии. Например, линза +14 дптр. обеспечивает необходимое увеличение при осмотре зрительного нерва и макулярной области, в то время как линза +30 дптр. облегчает осмотр периферии сетчатки. При определении природы и/или изменения величины повреждения сетчетки наиболее полезным является фотографирование глазного дна.

Пренатальные инфекции и синдром приобретенного иммунодефицита
Краснуха
Заболевание женщины во время беременности инфекционной краснухой, особенно на ранних сроках беременности, резко увеличивает частоту возникновения симптомокомплекса, известного под названием синдром врожденной краснухи.
Синдром врожденной краснухи
• Патология органа зрения:
а. катаракты;
б. пигментная дистрофия сетчатки;
в. глаукома;
г. микрофтальм;
д. патология роговицы;
е. транзиторные отеки роговицы.
• Общая патология:
а. врожденные пороки сердца;
б. потеря слуха;
в. тромбоцитопения;
г. гепатоспленомегалия;
д. диабет;
е. кальцификация мозга;
ж. микроцефалия;
з. умственная отсталость.
Чем раньше в период беременности возникла инфекция, тем тяжелее системные повреждения и патология органа зрения.

Может потребоваться дренирование абсцесса. Не рекомендуется выписывать ребенка из лечебного учреждения до полного выздоровления. Антибактериальную терапию продолжают по меньшей мере в течение недели после нормализации температуры и появления положительной динамики. Если не придерживаться этих принципов или проводить лечение несоответствующими дозами антибиотиков, может возникнуть обострение заболевания, развитие остеомиелита и других осложнений.
Важно помнить, что возможность появления осложнений сохраняется даже при стихании клинической симптоматики. По изменению реакции зрачка можно предположить развитие нейропатии зрительного нерва или патологии сосудов сетчатки; длительно существующий экзофтальм требует серийных сканограмм KT.

Аллергические заболевания глазного яблока
Все аллергические заболевания глаза имеют характерные общие признаки.
1. 3уд. Это наиболее специфический и постоянный симптом, присутствующий во всех случаях заболевания.
2. Покраснение глаза.
3. Слизистое отделяемое.
Сезонные аллергические конъюнктивиты (сенная лихорадка)
• Сезонные обострения, сопровождающиеся покраснением глазного яблока.
• Аллергический ринит.
• Наличие конкретных аллергенов (пыльца и т.д.), провоцирующих обострения.
• Стремительное начало.
• Отек век.
• Хемоз.
• Инъекция глаза, слизистое отделяемое.
• Семейный анамнез.