У новорожденных, а также у детей в возрасте до 1 года могут развиваться патологические процессы, связанные с нарушением липидного обмена. Поражение глаз у больных нередко обнаруживается сразу после рождения. Изменения сосредоточены в основном в сетчатке и зрительном нерве и приводят к ранней слепоте.
Тяжелые поражения глаз часто наблюдаются при внутриклеточных липоидозах. В связи с этим целесообразно охарактеризовать некоторые виды нарушений липидного обмена.

В развитии зрительного анализатора после рождения выделяют 5 периодов:
1) формирование области желтого пятна и центральной ямки сетчатки в течение первого полугодия жизни — из 10 слоев сетчатки остаются в основном 4 (зрительные клетки, их ядра и пограничные мембраны):
2) увеличение функциональной мобильности зрительных путей и их формирование в течение первого полугодия жизни.
3) совершенствование зрительных клеточных элементов коры и корковых зрительных центров в течение первых 2 лет жизни:
4) формирование и укрепление связей зрительного анализатора с другими органами в течение первых лет жизни.
5) морфологическое и функциональное развитие черепных нервов в первые 2—4 мес жизни.

При помощи щелевой лампы (биомикроскоп) производят биомикроскопию. гониоскопию и прямую офтальмоскопию. Щелевая лампа представляет собой комбинацию интенсивного источника света (осветителя) и бинокулярного микроскопа
Биочикроскопия. Это усовершенствованный осмотр структур глаза. При биомикроскопии стереомикроскоп ставят напротив пациента и на уровне исследуемого глаза, а осветитель (специальную лампу) помещают сбоку, с носовой или височной стороны под углом 30—45° к оси микроскопа (рис. 31, см. вкл.)
В соответствии с шириной щели осветителя пучок света, падающий на роговицу, имеет форму более или менее узкого длинного прямоугольника. При точном фокусировании пучка света на роговице он дает как бы оптический срез ее в виде хтинной, узкой, слегка опалесцирующей призмы, резко контрастирующей с неосвещенной частью роговицы. Биомикроскопия позволяет исследовать структуру и нервы роговицы, изменения ее толщины, выявляет локализацию и характер патологических изменений.

Электрофорез с лидазой через ванночковый электрод 32 ЕД на процедуру через день, на курс 15 процедур. Используют также протеолитический фермент коллализин в инъекциях под конъюнктиву глазного яблока в дозе 10 КЕ на 0,2 мл 0.5% раствора новокаина. Курс лечения составляет 7—10 инъекций. Электрофорез и фонофорез коллализина (50 КЕ на 10 мл дистиллированной воды), курс лечения 10 процедур.
При выраженных трофических нарушениях роговицы и других структур глаза проводят витаминотерапию и стимулирующую терапию.
Хирургическое лечение — экстракцию катаракты, витреоэктомию, антиглаукоматозные вмешательства, кератопластику — желательно проводить в период стойкой ремиссии увеита (длительностью 3—6 мес и более), но активность процесса при явлениях вторичной глаукомы или двусторонняя, осложненная катаракта с отсутствием предметного зрения не являются абсолютными противопоказаниями к операции, а требуют более тщательной предоперационной подготовки.

Катаракта – частичное или помутнение вещества или капсулы хрусталика. С понижением остроты зрения вплоть до полной его утраты (рис. 86). Помутнение хрусталика- основная причина слепоты в мире (16 млн человек).
Термин «врожденная катаракта» подразумевает помутнение хрусталика уже при рождении ребенка. Помутнение хрусталика в течение 1-го года жизни называют детской катарактой. Некоторые помутнения хрусталика остаются незамеченными при рождении, и их обнаруживают только во время обследования, поэтому указанные термины часто считают равнозначными. Врожденные и детские катаракты встречаются с частотой 1:2000 новорожденных. Врожденные и детские катаракты могут быть двусторонними (85%) или односторонними.

Забота об охране зрения детей входит в обязанности всех звеньев педиатрической службы, начиная с родильного дома. Только внимательное отношение к профилактике глазного травматизма и охрана зрения каждого ребенка позволяют своевременно выявить отклонения от возрастной нормы и срочно направить ребенка к офтальмологу, а при необходимости и возможности самому оказать первую и неотложную помощь при воспалении и повреждении.
По данным наших исследований, у 80% детей, перенесших перинатальную патологию, в 5 раз чаще развивается близорукость, отмечаются изменения поля зрения.
Мероприятия по охране зрения детей должны осуществляться еще до рождения ребенка в женских консультациях, затем в родильных домах, на педиатрическом участке, в детских садах, школах, оздоровительных лагерях, санаториях и других воспитательных и медицинских учреждениях.

История заболевания
Хотя обычно, обследуя новорожденного или ребенка младшего возраста, врач редко интересуется деталями анамнеза, важно не забыть выяснить все нюансы развития заболевания. Необходимо уточнить:
1. Замечали ли родители или педиатр какие-либо отклонения в развитии зрения у ребенка?
2. Родился ли ребенок в положенный срок? Нормально ли протекал перинатальный период?
3. Страдает ли ребенок каким-либо общим заболеванием?
4. Принимает ли какие-либо лекарственные препараты?
6. Беспокоило ли родителей состояние глаз ребенка? Например, слезотечение, длительное покраснение глаз, разный диаметр зрачков и т.д.
7. Отличается ли развитие зрительных функций у этого ребенка от развития зрения у его братьев и сестер?

Аллергические заболевания глазного яблока
Все аллергические заболевания глаза имеют характерные общие признаки.
1. 3уд. Это наиболее специфический и постоянный симптом, присутствующий во всех случаях заболевания.
2. Покраснение глаза.
3. Слизистое отделяемое.
Сезонные аллергические конъюнктивиты (сенная лихорадка)
• Сезонные обострения, сопровождающиеся покраснением глазного яблока.
• Аллергический ринит.
• Наличие конкретных аллергенов (пыльца и т.д.), провоцирующих обострения.
• Стремительное начало.
• Отек век.
• Хемоз.
• Инъекция глаза, слизистое отделяемое.
• Семейный анамнез.

Глаукома — патология, редко встречающаяся в детском возрасте. Детская глаукома объединяет большую группу различных заболеваний. Большинство форм детской глаукомы являются результатом пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры. Независимо от патофизиологического механизма большинство форм заболевания обладают сходной клинической симптоматикой, как правило, существенно отличающейся от глаукомы у взрослых.
Увеличение глазного яблока
Детская склера и роговица менее ригидны, более эластичны и растяжимы, чем у взрослых. Высокое внутриглазное давление во многих случаях влечет за собой растяжение глазного яблока и истончение наружной оболочки глаза. Эти изменения редко возникают при глаукоме, развившейся после 2-летнего возраста (рис. 15.1).
Изменения роговицы
Эпителий и строма роговицы легко переносят увеличение ее диаметра, а десцеметовая мембрана и эндотелий — значительно хуже. По мере прогрессирования растяжения роговицы в десцеметовой оболочке возникают разрывы (стрии Гааба [НааЬ]), расположенные концентрично или линейно. В результате подобных изменений может появиться отек роговицы. Большинство симптомов инфантильной глаукомы (глаукомы раннего детского возраста) является следствием отека роговицы (рис. 15.2).
Светобоязнь и слезотечение
Повидимому светобоязнь сопутствует помутнению и увеличению диаметра роговицы. Выраженное слезотечение в некоторых случаях имитирует непроходимость носослезного канала.

Зрительный нерв: аномалии развития
Размер зрительного нерва при рождении имеет 75%, а к 1 году жизни достигает 95% от размера зрительного нерва взрослого человека. Диск зрительного нерва новорожденного бледнее, чем у взрослого, миелиновые волокна уже сформированы, а физиологическая экскавация, хотя и присутствует в ряде случаев, но имеет значительно меньшую величину.
Серый ДИСК
В раннем детстве диск зрительного нерва имеет сероватую окраску, которой сопутствует низкое зрение, что вероятно связано с задержкой созревания зрительной системы.
Пигментация диска зрительного нерва
1. Врожденные дефекты (рис. 18.1).
2. Поствоспалительная пигментация (рис. 18.2).
3. Меланоцитома. Это доброкачественная опухоль блестящего черного цвета.
4. Синдром Айкарди (Аюагс11) (рис. 18.3). Этот синдром наблюдается у девочек младшего возраста и проявляется судорогами, задержкой развития, эктопией серого вещества мозга, отсутствием мозолистого тела, вертебральными аномалиями, характерными лакунами сетчатки и колобомами.
5. Гамартома пигментного эпителия сетчатки. Может вовлекать в процесс зрительный нерв и быть пигментированной. На флюоресцентной ангиографии определяется васкуляризация с радиальной исчерченностью окружающих зон сетчатки. Особенно заметно это явление при нейрофиброматозе 2 типа, но встречается и при изолированных повреждениях.
6. Пигментные аномалии диска. Диски с явлениями дисплазии и колобомами также могут быть пигментированными.

Микрофтальмический синдром Ленца (Lenz)
• Микрофтальм в сочетании с колобомами или без них.
• Легкая умственная отсталость.
• Большие деформированные ушные раковины.
• Х-сцепленный рецессивный тин наследования.?
Синдром Гольтца (Goltz)
• Дермальная фокальная гипоплазия.
• Х-сцепленный доминантный тип наследования.
Синдром Меккеля-Грубера (Meckel-Gruber)
• Патологические изменения почек.
• Затылочное энцефалоцеле.
• Колобома.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования. Синдром Джоберта
• Колобома.
• Дистрофия сетчатки.
• Умственная отсталость.
• Гипоплазия червя мозжечка.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
Синдром Вабурга
• Гидроцефалия.
• Тяжелые дефекты развития мозга.
• +/- энцефалоцеле.
• Дисплазия сетчатки.
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.

 

Важнейшей причиной срывов, произошедших с нашими слушателями после окончания занятий, является их отказ или нежелание работать с дневником.

Считается, что 90 % успеха при достижении любой цели зависит именно от ведения дневника - это важнейшее условие, без которого нельзя гарантировать положительный результат на 100 %. При этом делать записи нужно перед сном, находясь в просоночном состоянии, так как, по мнению Г. А. Шичко, автора метода, ложные программы лучше всего разрушаются во время сна. Мой богатый опыт не оставляет мне места для сомнений. Устойчивых положительных результатов добивались лишь те, кто добросовестно вел дневник.