Обнаружение мутной роговицы при рождении требует неотложных и решительных действий, пока не развилась амблиопия и еще высоки шансы на восстановление приемлемого зрения.

При первичном амбулаторном осмотре достаточно собрать анамнез, поверхностно оценить зрительную функцию и исключить острый инфекционный процесс. Естественные сложности общения с новорожденным и потребность в точном диагнозе делают неизбежным обследование под общей анестезией, в госпитальных условиях. Стандартный объем такого обследования включает биомикроскопию, тонометрию, ультразвуковое и электрофизиологическое исследования. При подозрениях на внутриутробно перенесенную инфекцию полезным будет определение в крови уровня антител к вирусам краснухи и простого герпеса.

Помутнения при мукополисахаридозах и родственных им заболеваниях (ганглиозвдоз, цистиноз, тирозиноз) тоже имеют нежный, облаковидный характер с тенденцией к их слиянию и распространению на центр роговицы. Биомикроскопическая картина повторяет таковую при врожденной стромальной дистрофии роговицы.

Доброкачественные опухоли роговицы и лимба, которые получили в литературе общее групповое название «хористомы», с гистологической точки зрения представлены нормальной, но нетипичной для роговицы тканью.

Дермоид. Наиболее частый вид хористом — дермоид — имеет вид плотной белесоватой опухоли с более или менее четкими границами диаметром от 2 до 10 мм, возвышающейся над поверхностью роговицы (рис. 1.5).

Врожденная краснуха — основная причина внутриутробной инфекции, приводящей к помутнению роговицы. Трансплацентарное заражение тоговирусом особенно опасно на ранних сроках беременности. При этом, чем меньше такой срок, тем выше вероятность поражения плода и тем тяжелее представлена собственно глазная патология.

Врожденная краснуха может явиться хориоретинопатией, катарактой, аниридией, микрофтальмом, злокачественной глаукомой. Объем повреждений глаза, вызванных внутриутробным инфицированием вирусом краснухи, на самом деле малопредсказуем и с трудом поддается классификации. Однако помутнение роговицы при таком заболевании всегда представляется универсальным (из-за высокого ВГД, контакта с хрусталиком или собственно кератита).

Аномалии развития (дисгенезии) переднего отрезка глаза представлены весьма полиморфной патологией, объединяет которую принципиально единый, эмбриональный механизм патогенеза.

Передний отрезок глаза, как известно, формируется из нескольких эмбриональных источников. Наружный, эктодермальный листок эмбриона дает начало эпителию роговицы, от которого на 4-й неделе гестации отпочковывается так называемый хрусталиковый пузырек. Пространство между ними заполнено первичной, мезенхимальной тканью, куда вскоре начинают мигрировать клетки внутреннего, нейродермалъноголистка — нервного гребешка. Из первой такой волны меходит эндотелий роговицы, из второй формируется строма роговицы, а третья волна лежит в основе стромы радужки и корнеосклеральной трабекулы. Параллельно размножению и дозреванию этих ростковых клеток происходит разрежение первичной мезенхимальной ткани. Образуется щель — будущая передняя камера глаза. К моменту рождения дифференцировка слоев роговицы практически завершена.

Врожденные дистрофии роговицы представляют собой достаточно условную совокупность заболеваний, объединяет которые своеобразный ультра- структурный характер изменений роговицы.

Врожденная задняя полиморфная дистрофия роговицы. Гистологическую суть этой патологии составляет перерождение эндотелиального покрова роговицы в эпителиальный. Причина подобной трансформации неизвестна.

Помутнения роговой оболочки у новорожденных обязаны своим происхождением разнообразным причинам, они непредсказуемо варьируют в характере и степени своей выраженности, а сочетание с многочисленными и малоклассифицируемыми аномалиями окончательно запутывает их диагностику. Точные данные о распространенности врожденных помутнений роговицы отсутствуют, однако сложившееся на практике предубеждение о неизбежности слепоты при этой патологии делает ее весьма актуальной темой современной детской офтальмологии.

Отек роговицы, придающий ей специфический, блестяще-голубоватый оттенок или, по образному выражению некоторых авторов, оттенок затемненных очков, — едва ли не самая частая причина врожденных помутнений роговицы. Наличие высокого ВГД, экскавация зрительного нерва, буфтальм, фотофобия и слезотечение не оставляют в этом случае никаких сомнений насчет диагноза. При исследовании роговицы можно обнаружить ее увеличение в толщине и диаметре за счет интрастромального отека, а также дугообразные разрывы задней пограничной пластинки на периферии. Подлежащие структуры переднего отрезка глаза, как правило, не изменены, если только врожденная глаукома не сочетается с какими-либо аномалиями развития.

Травматические повреждения глаз до сих пор еще нередко сопутствуют осложненным родам с наложением акушерских щипцов, особенно если последние применяют при высоком положении плода в родовом канале.

Объем повреждения роговицы в таких случаях варьирует от тупой травмы с отслойкой или надрывом задней пограничной пластинки до полного ее разрыва.