Вследствие чрезвычайного разнообразия фенотипических проявлений в основе классификации заболеваний, объединенных эпонимом «синдром Элерса—Данло, лежат биохимические нарушения. При биохимическом тестировании выделяют 11 форм синдрома. Передача различных форм синдрома Элерса—Данло может осуществляться по одному из трех классических менделевских путей. Изменения глаз наблюдаются при VI форме заболевания, генез которой связан с дефицитом лизилгидроксилазы.
Вследствие чрезвычайного разнообразия фенотипических проявлений в основе классификации заболеваний, объединенных эпонимом «синдром Элерса—Данло, лежат биохимические нарушения. При биохимическом тестировании выделяют 11 форм синдрома. Передача различных форм синдрома Элерса—Данло может осуществляться по одному из трех классических менделевских путей. Изменения глаз наблюдаются при VI форме заболевания, генез которой связан с дефицитом лизилгидроксилазы.
Патогенез. Причины развития данной аномалии недостаточно изучены. Аномалия диска развивается вторично по отношению к эктазии нижненосовой области склеры в заднем полюсе глазного яблока. Нельзя исключить взаимосвязь патогенеза синдрома косого вхождения диска зрительного нерва с развитием ретиноальной колобомы.
Клинические проявления. При синдроме косого вхождения диска зрительного нерва вepxненаружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад (или наоборот), что создает впечатление овальной формы диска зрительного нерва с косо ориентированной длинной осью (рис. 13.30). "Такая конфигурация диска часто сочетается с другими изменениями на глазном дне: инверсией сосудов сетчатки (70 %), наличием нижне внутреннего склерального конуса (74 %), мозаичностью, истончением или атрофией пигментного эпителия сетчатки и хороидеи в этом квадранте (65—74 %), аккумуляцией пигмента в нижненосовой области (9 %), задней стафиломой (18 %). У 30 % пациентов развивается косоглазие.
Движения век в сочетании с движениями глаз и нижней челюсти наблюдаются порой в результате разнообразных церебральных патологических процессов. Во всех этих случаях обязательно имеется частичное расстройство глазодвигательного аппарата параличи и парезы внутренней, наружной и нижней прямых мышц.
Наиболее известны следующие парадоксальные синкинетические ретракции верхнего века.
Различные патологические процессы в орбите, по соседству с орбитой и даже в отдалении от нее могут повести к возникновению орбитальных или орбитоокулярных болей разного характера и разной интенсивности — постоянных или приступообразных, тупых или острых, стреляющих и т. д. Боли могут иррадиировать из орбиты в соседние с орбитой участки и наоборот — из этих соседних участков иррадиировать в орбиту.
После экстракапсулярной экстракции мутного хрусталика возможно развитие так называемой вторичной катаракты. Основными причинами ее возникновения являются недостаточное удаление хрусталиковых масс в процессе операции или регенераторное разрастание эпителия остатков передней капсулы. Иногда мутнеет бывшая ранее прозрачной задняя капсула хрусталика. При осмотре с боковым освещением, комбинированным методом и при биомикроскопии в области зрачка бывает видна сероватая пленка (рис.291), которая значительно снижает зрение. О лечении вторичных катаракт говорилось выше.
Лечение ревматических заболеваний глаз
Ревматизму, несущему людям страдания, инвалидность и сокращение жизни, в Советском Союзе противостоит научно обоснованная система его лечения и профилактики. Возглавляют эту систему кардиоревматологические учреждения: научно-исследовательские институты, стационары, кабинеты поликлиник и санатории, которые организуют и в значительной степени осуществляют весь комплекс мер по борьбе с ревматизмом.
На помощь специальным учреждениям мобилизована сеть терапевтической и педиатрической службы. В результате ни один больной ревматизмом с более или менее выраженными проявлениями болезни не остается без квалифицированной медицинской помощи.
В основе всей работы по лечению и профилактике ревматизма уже много лет лежит принцип их трехэтапного проведения: стационарное лечение больного в активной фазе болезни, продолжение этого лечения в санатории или поликлинике, дальнейшее многолетнее профилактическое лечение и диспансерное наблюдение в поликлинике.
шикую влажность.
Патогенез развития и прогрессирования миопии стал понятен во многом благодаря наблюдениям и исследованиям наших казанских детских невропатологов во главе с профессором Александром Юрьевичем Ратнером. Большинство его трудов и работ его многочисленных учеников посвящены проблемам родовых повреждений нервной системы. Было доказано, что даже порой незначительные отклонения в течении проведения родов могут стать основой для последующих патологических изменений функции многих органов и систем. Что же касается зрения, то оно является изумительно тонким индикатором даже минимальной неврологической патологии.
Первую попытку связать развитие близорукости с начальной травмой шейного отдела позвоночника (ШОП) предприняла ученица А.Ю.Ратнера Т.Г.Березина. Дело в том, что казанские детские невропатологи на практике показали, что наиболее части причиной головных болей у школьников является хроническая церебральная сосудистая недостаточность.
При морфологических исследованиях обнаруживают аплазию или гипоплазию тимуса, уменьшение размеров селезенки, лимфатических узлов, признаки мозжечковой дегенерации, фиброзную дисплазию яичников.
"Белый глаз" с медленным снижением зрительных функций:
- кератопатии и помутнения роговицы; патология хрусталика (катаракта);
- патология стекловидного тела;
- заболевания сетчатки (макулодистрофия, ретинопатии различного генеза);
- заболевания зрительного нерва (атрофия, застойный диск зрительного нерва);
- первичная глаукома.
Этот синдром объединяет ряд заболеваний, сопровождающихся медленно прогрессирующим снижением зрения при внешне спокойном, обычно "белом глазе".
Он включает в себя в основном заболевания, связанные с:
- динамическим изменением преломляющей способности глаза (рефракции),
- нарушением прозрачности оптических сред и
- патологией заднего отдела глазного яблока (его нервно-рецепторного аппарата).
Заболевания третьей группы объединяет длительное, многолетнее течение и необратимость изменений. Их диагностика чаще является прерогативой офтальмолога. В основе этой патологии лежит атеросклеротическое поражение сосудов сетчатки и зрительного нерва, а также влияние на глаз артериальной гипертензии (АГ) и сахарного диабета (СД).