Обнаружение мутной роговицы при рождении требует неотложных и решительных действий, пока не развилась амблиопия и еще высоки шансы на восстановление приемлемого зрения.

При первичном амбулаторном осмотре достаточно собрать анамнез, поверхностно оценить зрительную функцию и исключить острый инфекционный процесс. Естественные сложности общения с новорожденным и потребность в точном диагнозе делают неизбежным обследование под общей анестезией, в госпитальных условиях. Стандартный объем такого обследования включает биомикроскопию, тонометрию, ультразвуковое и электрофизиологическое исследования. При подозрениях на внутриутробно перенесенную инфекцию полезным будет определение в крови уровня антител к вирусам краснухи и простого герпеса.

Врожденная глаукома встречается относительно редко: 1 случай на 10— 20 тыс. новорожденных. В странах Ближнего Востока на 2500 новорожденных приходится 1 случай врожденной глаукомы, что в 4 раза больше, чем в странах Западной Европы. В некоторых странах частота этой патологии выше, возможно, вследствие большого количества близкородственных браков. Отмечено, что консультант-офтальмолог в Великобритании выявляет новый случай врожденной глаукомы каждые 5 лет. Поданным некоторых авторов, среди причин слепоты удельный вес врожденной глаукомы в странах Европы и Северной Америки составляет по 2 %, в Западной Африке и Латинской Америке — 10 %, в Азии — 5 %, в Восточной Африке — 1 %. В нашей стране, по результатам обследования учащихся специализированных школ-интернатов для слепых и слабовидящих детей, врожденная глаукома среди причин слепоты составляет 4,2 %, слабовидения — 2,2 %. Среди всей глазной патологии у детей в школах для слепых и слабовидящих Европы на долю врожденной глаукомы приходится 18 %. В мире всего около 300 тыс. больных врожденной глаукомой, из них 75 % слепые.

Односторонние врожденные катаракты, как и двусторонние помутнения хрусталиков, отличаются клиническим полиморфизмом и характеризуются значительными изменениями электрофизиологических показателей и остроты зрения по сравнению, как с нормой, так и со здоровым глазом. Они выражаются в уменьшении амплитуды, увеличении латентности основных компонентов ЗВП, отсутствии реакции на ячейки малого размера, а также характерной для нормы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения, установленная по пороговому значению ЗВП, имеет низкие значения и существенно не увеличивается с возрастом.

Понимание основных закономерностей развития анатомо-оптических элементов глаза у ребенка имеет существенное значение в обоснованном выборе средства коррекции афакии после ранних операций при врожденных катарактах. Главным образом это касается такого дискутабельного вопроса, как целесообразность первичной имплантации ИОЛ у детей первых лет жизни.

У новорожденных средний диаметр роговицы составляет около 10,0 мм. Этот показатель постепенно возрастает и достигает величины, обычно наблюдаемой у взрослых (11,5—12,0 мм), к 7 годам.

Болезнь Коатса (наружный геморрагический ретинит Коатса) — идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией.

Первое описание заболевания, известного в настоящее время под эпонимом «болезнь Коатса», вероятно, принадлежит W.A. Brailey (1876). В 1908 г. G. Coats сообщил о трех формах поражений заднего отрезка глаза, характеризующихся изменениями сосудов сетчатки и выраженной экссудацией. Автор выделил как отдельные нозологические формы следующие патологические состояния:

В настоящее время принято считать, что нейрофибромагоз включает как минимум две клинически различающиеся аутосомно-доминантные формы: нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Реклингхаузена) и нейрофиброматоз 2-го типа (двусторонняя невринома слухового нерва). Некоторые авторы выделяют также сегментарную форму. Одним из вариантов семейной формы нейрофиброматоза 1-го типа является синдром Уотсона (Watson). У детей с этой формой заболевания выявляются легочный стеноз, небольшой рост, кожные изменения, меланоцитарные гамартомы радужки, отставание в психическом развитии и относительная макроцефалия. У представителей нескольких родословных с синдромом Уотсона была выявлена делеция гена NFJ .

В 1879 г. W.A.Sturge сообщил о 6-лстней девочке с буфтальмом, гемипарезом и ангиомой кожи лица, вовлекавшей также слизистые оболочки губ, десен, неба, глотки и небного язычка. F.P.Weber (1922) при рентгенологическом обследовании пациента с ангиомой кожи лица и гемиплегией выявил у него интракраниальные кальцификаты. Синдром Штурге — Вебера — Краббе включает следующие клинические признаки:

• врожденную одно- или двустороннюю ангиому кожи лица (рис. 11.13);

• ипсилатеральную глаукому, которая может быть врожденной, а может развиться в дошкольном или раннем школьном возрасте;

Удвоение диска зрительного нерва — чрезвычайно редкая врожденная аномалия, при которой в ходе офтальмоскопии выявляют два диска зрительного нерва, что сочетается с удвоением или разделением дистального отрезка зрительного нерва.

Клинические проявления. Заболевание чаще одностороннее. При офтальмоскопии определяют два диска зрительного нерва. Один диск зрительного нерва может выглядеть нормальным, второй диск обычно меньших размеров. В большинстве случаев каждый диск имеет самостоятельное кровоснабжение. О.Б.Ченцова (1965) сообщила о больном, у которого оба диска были соединены общими артерией и веной. Как правило, изменения диска сочетаются с высокой аметропией и мальформациями других структур глазного яблока: колобомой радужки, врожденной катарактой.

Атрофия зрительного нерва — патологическое состояние, обусловленное поражением аксонов зрительного нерва и являющееся следствием различных заболеваний зрительных путей на протяжении от сетчатки до латеральных коленчатых тел.

Офтальмоскопически атрофия зрительного нерва проявляется побледнением диска (рис. 14.1). Деколорация диска обусловлена уменьшением его васкуляризации, формированием глиальной ткани и, возможно, нарушениями архитектоники оставшихся волокон проксимальной части нерва, вызывающими аберрации при отражении света.

По сложившейся в начале века традиции наследственные атрофии зрительного нерва классифицируют в зависимости от характера их наследования. На этом основании выделяют 3 основные группы наследственных атрофий зрительного нерва: аутосомно-доминантные атрофии, аутосомно-рецессивные атрофии и митохондриальную нейропатию зрительного нерва Лебера.

В мире насчитывается более 1,5 млн слепых детей. В экономически развитых странах основными причинами слепоты и слабовидения у детей являются заболевания зрительных путей различной локализации: церебральные зрительные поражения (30—36 %), атрофия зрительного нерва (11 — 13 %) и аномалии развития зрительного нерва (более 5 %).

У 49 % детей с неврологическими заболеваниями снижение зрения обусловлено церебральными зрительными поражениями.

В последнее десятилетие отмечается значительное увеличение числа детей раннего возраста с церебральными зрительными поражениями, благодаря достижениям перинатального выхаживания недоношенных детей и зрелых младенцев с асфиксией, нейроинфекциями, токсико-дисметаболическими нарушениями и пороками развития ЦНС, а также улучшению диагностики зрительных расстройств, обусловленных патологией ЦНС.

Избирательные экстрастриарные поражения у детей раннего возраста встречаются редко и обычно характеризуются менее грубой симптоматикой, чем патология первичной зрительной коры или зрительной лучистости. Исключением из этого правила являются поражения 18-го и 19-го полей Бродмана, при которых отмечаются квадрантоптические (V₁-подобные) дефекты в поле зрения даже в случае сохранности области V( и зрительной лучистости.

Селективные экстрастриарные расстройства, как и церебральные зрительные поражения, обусловленные изолированной деструкцией области V₁, у детей раннего возраста практически не встречаются. Постгеникулярные нарушения в раннем возрасте характеризуются, как правило, полиморфными комбинированными изменениями вещества мозга как в первичной зрительной коре и зрительной лучистости, так и экстрастриарных зонах.

В связи с широкой распространенностью различных аномалий рефракции и дефектов оптического аппарата глаза в оптической коррекции зрения нуждается более 2/3 населения, поэтому оптимальная коррекция аметропии является актуальной задачей.

Контактные линзы широко применяются в педиатрической офтальмологии, в частности для профилактики и лечения слабовидения у детей с врожденной миопией, афакией после удаления врожденной катаракты, амблкопией, аниридией, а также для коррекции анизометропйи с целью восстановления монокулярных и бинокулярных зрительных функций.