Регистрация ЗВП — один из наиболее информативных методов исследования функциональной активности зрительного анализатора у детей, позволяющий оценить особенности проведения возбуждения по зрительным путям от сетчатки до коры головного мозга, а также характер, степень и уровень его поражения. ЗВП представляют клинический интерес для офтальмологов — как критерий диагностики и определения прогноза нарушений зрительных функций, для неврологов — как один из показателей функции центральной нервной системы, неонатологов — как ценное дополнение к изучению неврологического статуса и нервно-психического развития ребенка.

Для понимания генеза нарушений зрительных функций при РН необходимо рассмотреть некоторые вопросы патогенеза заболевания и его клинические проявления.

Современные представления о РН сводятся к признанию мультифакториальности ее происхождения, когда множество различных факторов риска ведет к нарушению нормального васкулогенеза сетчатки у глубоко недоношенных младенцев. Именно эти нарушения и лежат в основе развития РН, в связи с чем ее можно с полным правом назвать болезнью развивающихся сосудов сетчатки.

Ретинопатия недоношенных (РН) — тяжелое витреоретинальное заболевание глаз (вазопролиферативная ретинопатия), развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей. Частота развития РН в популяции широко варьирует и зависит от удельного веса выживших недоношенных детей, степени их соматической отягощенности и незрелости, условий выхаживания.

Благодаря успехам неонатологии во всех развитых странах значительно увеличилось число выживающих ранее нежизнеспособных детей с экстремально низкой массой тела при рождении, что привело к повышению частоты развития РН, в частности ее тяжелых форм, характеризующихся выраженными нарушениями зрительных функций.

В отличие от доношенных детей, у которых на первом году жизни определяется гиперметропия средней степени (в среднем Здптр), у 50 % недоношенных детей отмечается миопическая рефракция. Этот факт можно объяснить повышенным тонусом аккомодации и более сильным, чем у доношенных детей, преломлением хрусталика. К концу первого года жизни ребенка на фоне нормализации тонуса аккомодации и преломляющей силы хрусталика миопия может исчезнуть, и рефракция становится гиперметропической.

У детей с РН частота аномалий рефракции достигает 50—80 %. Установлено, что величина рефракции у этих детей изменяется с возрастом, в основном в течение первого года жизни (73 %), формируется к 12 мес скорригированного возраста, а затем стабилизируется.

В мировой литературе приведено множество классификаций нарушения цветового зрения. Одна из них — признанная в нашей стране классификация, предложенная В. В .Волковым (1998).

К настоящему времени известны различные формы колбочковых дистрофий, которые некоторые авторы объединяют под названием «синдром колбочковой дисфункции». Этот синдром включает стационарные кол- бочковые дисфункции, описанные выше, и прогрессирующие колбочковые дистрофии.

Поглощение света. Меланин, содержащийся в меланосомах апикальной части клеток РПЭ, является биологическим поглотителем света, причем коротковолновая часть спектра поглощается в большей степени, чем длинноволновая. Это имеет большое значение для предотвращения повреждения светом наружных сегментов (НС) фоторецепторов и клеток РПЭ.

Метаболизм. Тесный контакт между клетками РПЭ и НС фоторецепторов обеспечивает быстрый процесс регенерации зрительных пигментов после их распада под воздействием света. Именно в клетках РПЭ ретинол вследствие биохимических реакций превращается в 11-цисретинальдегид, который затем в НС фоторецепторов соединяется с опсином, заканчивая цикл восстановления зрительного пигмента.

Тип ЗВП зависит от характера стимула. ЗВП ни вспышку света называют вспышечными (СМ. рис. 1.14). Они значительно различаются у разных индивидуумов, в связи с чем их клиническое применение ограничено. ЗВП на паттерн-стимул называют паттерн- ЗВП (рис. 1.15).

ЗВП на вспышку обычно регистрируют при низкой остроте зрения. Оптимальными стимулами для исследования зрительной системы являются структурированные стимулы. В клинических исследованиях обычно используют диффузные вспышки света и пространственно-структурированные стимулы в виде шахматных паттернов и решеток. При регистрации паттерп-ЗВП стимулы предъявляют либо в режиме включение — выключение, когда средняя освещенность паттерна и сменяющего его гомогенного поля постоянна, либо в режиме реверсии, при котором в постоянно присутствующем на экране монитора изображении шахматного поля белые квадраты сменяются черными, а черные — белыми.

Международная классификация предусматривает выделение в течении РН активной и регрессивной и/или рубцовой фаз.

Активная фаза протекает по стадиям.

Стадия I — появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой зон сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. При этом область заднего полюса глаза может быть практически не изменена. На периферии глазного дна, перед линией, сосуды, наоборот, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосуднстые аркады, внезапно обрываться, не проникая в бессосудистую сетчатку.

При оценке состояния зрительных функций и зрительного анализатора у недоношенных детей с РН и без нее необходимо учитывать сроки и последовательность их развития в норме. Известно, что потенциалы сетчатки и коры головного мозга формируются очень быстро у детей первых 4 мес жизни. Процессы развития зрительной системы включают дифференцировку фоторецепторов и фовеолы, миелинизацию зрительного нерва, созревание латерального коленчатого тела и формирование зрительных полей в коре головного мозга. При этом стабилизация зрительных функций наступает к 2-6 годам. В отсутствие неврологической и глазной патологии развитие зрительных функций у недоношенных детей происходит значительно быстрее, чем у доношенных. При этом необходимо оценивать скорректированный возраст младенца с учетом сроков недонашивания.

При всем разнообразии клинической картины колбочковых дистрофий офтальмоскопические находки могут быть сходными. Нередко дистрофия макулы по типу «бычий глаз», характерная для интоксикации антималярийными препаратами, наблюдается при болезни Штаргардта с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования, прогрессирующей колбочковой дистрофии, макулярной кистозной дегенерации с аутосомно-доминантным типом наследования, нейрональном серозном липофусцинозе и др.

Колбочковые дистрофии имеют более доброкачественное течение по сравнению с прогрессирующей смешанной патологией палочковой и колбочковой систем. Однако ни один из применяемых в настоящее время методов терапевтического или хирургического лечения не способен предотвратить развитие и прогрессирование наследственной и врожденной колбочковой дисфункции и дистрофии. Тем не менее, лечение проводить необходимо, чтобы обеспечить условия для лучшего функционирования сетчатки. С этой целью используют как оптимальную оптическую коррекцию, так и терапевтические средства, улучшающие общее состояние больного.