Измерение остроты зрения — наверное, самая распространенная процедура при офтальмологическом обследовании детей. Но, несмотря на кажущуюся простоту, она требует навыка, знания детской психологии, без которых трудно, а иногда и невозможно получить точный и надежный результат.

Однако недостатки традиционной методики визометрии можно устранить благодаря хорошо продуманной компьютерной реализации.

Помутнения роговой оболочки у новорожденных обязаны своим происхождением разнообразным причинам, они непредсказуемо варьируют в характере и степени своей выраженности, а сочетание с многочисленными и малоклассифицируемыми аномалиями окончательно запутывает их диагностику. Точные данные о распространенности врожденных помутнений роговицы отсутствуют, однако сложившееся на практике предубеждение о неизбежности слепоты при этой патологии делает ее весьма актуальной темой современной детской офтальмологии.

Отек роговицы, придающий ей специфический, блестяще-голубоватый оттенок или, по образному выражению некоторых авторов, оттенок затемненных очков, — едва ли не самая частая причина врожденных помутнений роговицы. Наличие высокого ВГД, экскавация зрительного нерва, буфтальм, фотофобия и слезотечение не оставляют в этом случае никаких сомнений насчет диагноза. При исследовании роговицы можно обнаружить ее увеличение в толщине и диаметре за счет интрастромального отека, а также дугообразные разрывы задней пограничной пластинки на периферии. Подлежащие структуры переднего отрезка глаза, как правило, не изменены, если только врожденная глаукома не сочетается с какими-либо аномалиями развития.

С точки зрения представленного подхода к коррекции афакии после ранних операций при врожденных катарактах важное значение имеет выбор методики удаления мутного хрусталика. При условном делении существующих методик удаления врожденной катаракты наиболее важным является такой критерий, как анатомическая локализация хирургического доступа к мутному хрусталику. При этом в качестве методов выбора рассматриваются корнеальный, корнеосклеральный и трансцилпарный доступы.

Высокая частота развития вторичной катаракты в детском возрасте обусловливает непрекращающийся поиск хирургических приемов для ее профилактики.

Предложены чистка задней капсулы, одномоментная ленсвитрэктомия, первичная задняя капсулэктомия, причем как лимбальным доступом, так и доступом pars plana. С развитием имплантационной хирургии переднюю витрэктомию стали производить через плоскую часть ресничного тела после факоаспирации с интракапсулярной имплантацией заднекамерных ИОЛ.

С внедрением витреальной техники увеличивается число сторонников одномоментного первичного заднего капсулорексиса (вне зависимости от прозрачности задней капсулы) и передней витрэктомии как стандартной техники экстракции катаракт у детей.

В зависимости от топографии и локализации патологического процесса, типа наследования, возраста, в котором возникло заболевание, предложено несколько классификаций дистрофий сетчатки, затрагивающих слой РПЭ.

Наблюдающиеся у детей врожденные и наследственные заболевания сетчатки, при которых отмечается патология РПЭ, включают большое количество как редких, так и более распространенных видов патологии, при которых поражаются:

Основным симптомом нарушений функции палочковой системы является врожденная ночная слепота — снижение сумеречного зрения и нарушение темновой адаптации. Врожденная форма стационарной ночной слепоты в мировой литературе носит название «Congenital Stationary Night Blindness» (CSNB). Симптом ночной слепоты в литературе обозначают термином «никталопия» (от греч. пух, nyktos — ночь, темнота, alaos — слепой, ops — глаз). Для обозначения этого состояния ошибочно применяют также термин «гемералопия» (от hemera — день, alaos — слепой, ops, oros — глаз), который в действительности означает отсутствие зрения днем. В некоторых работах этот термин используют для обозначения симптома снижения центрального и цветового Зрения (снижение зрения днем).

В течение последних 40 лет во многих странах мира были предприняты попытки лечения пигментного ретинита.

Основанием для этого послужили многочисленные теории, которые объясняли возникновение заболевания. В развитии абиотрофического процесса ведущую роль отводили как генетическим особенностям, так и дефициту питательных веществ, повреждающему действию света, токсичных веществ, инфекций, а в последние два десятилетия — иммунологическим и аутоиммунным процессам. В литературе имеются указания на полное исчезновение РНК из клеточных элементов (ганглиозных клеток) сетчатки при экспериментальной пигментной дистрофии, стимулирующее действие лекарственных препаратов, эффективность заместительной терапии при использовании ДНК. При этом отмечено замедление прогрессирозания процесса, однако убедительных доказательств этого не представлено.

Впервые заболевание, обозначаемое в литературе эпонимом «врожденный амавроз Лебера», было описано Т. Leber в 1867 г. Характерные признаки заболевания, указанные Т. Leber, — врожденная слепота, маятниковый нистагм и развитие пигментных нарушений сетчатки в более старшем возрасте.

В настоящее время принято считать, что врожденный амавроз Лебера — гетерогенная группа врожденных заболеваний, составляющих около 5 % случаев от общего числа наследственных ретинальных дистрофий.

Диагностика врожденного амавроза Лебера основывается на 3 критериях:

• выраженные нарушения зрительных функций в раннем возрасте;

• отсутствие ЭРГ или ее значительное снижение;

• наличие пигментной ретинопатии в первые месяцы жизни или в более старшем возрасте.

Наследственные Витреоретинопатии — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат дегенеративные изменения сетчатки и стекловидного тела у людей молодого возраста, связанных между собой кровным родством. Основными офтальмологическими проявлениями наследственных витреоретинопатии являются нарушения архитектоники или отслойка стекловидного тела, расщепление (ретиношизис) и отслойка сетчатки. Термин «ретиношизис» для характеристики группы патологических состояний, сопровождающихся расщеплением сетчатки, предложил М. Wilczek (1935). В некоторых родословных изменения глаз сочетаются с выраженными или субклиническими системными расстройствами.

Х-сцеплснный врожденный (ювенильный) ретиношизис — сцепленная с полом двусторонняя врожденная витреоретинальная дегенерация. Подавляющей большинство таких больных — лица мужского пола. Частота заболевания в популяции — 1 : 10 ООО.

Заболевание впервые описано J. Haas и К. Stabsarzt (1898), которые наблюдали «радиальную кистозную макулопатию» у двух мужчин и высказали предположение о том, что заболевание имеет воспалительную природу. Через 15 лет Н.Е. Pagenstecher опубликовал сообщение о семье, у нескольких членов которой был выявлен ретиношизис. В его публикации был показан сцепленный с полом тип наследования заболевания. Несколько позже J. Anderson (1932) и Е. Thomson (1938) описали изменения на периферии сетчатки у пациентов с ретиношизисом.

Болезнь Норри — редко встречающаяся Х-сцепленная форма ретинальной дисплазии, характеризующаяся развитием двусторонней слепоты в раннем возрасте вследствие пролиферации недифференцированных сетчатки и стеклобидного тела с формированием ретролентальных масс.

Заболевание впервые описано G. Nome (1927). Он сообщал о родословной, в которой у нескольких мальчиков были выявлены ретролентальные фиброваскулярные массы.

Эпоним «болезнь Норри» был предложен S.R. Andersen и М. Warburg (1961), которые опубликовали обзор обнаруженных в литературе сообщений о 59 пациентах с врожденной двусторонней слепотой и псевдотумором. В связи с этим заболевание иногда упоминалось в литературе под названием «синдром Андерсена—Варбурга».