Ведущая роль склеры в патогенезе высокой прогрессирующей и осложненной миопии ставит ее в положение органа-мишени в плане не только различных неблагоприятных влияний внешней среды, но и возможных лечебных воздействий. Поскольку глубокие триггерные механизмы патологических нарушений в склеральной консуле до сих пор далеки от выяснения, разработка методов ее медикаментозного лечения остается, безусловно, важной и перспективной, но скорее стратегической задачей. Наибольшее развитие на сегодняшний день получили различные хирургические и полухирургические способы укрепления склеры.

Современные представления о патогенезе амблиопии. Амблиопия представляет собой оптически не корригируемое снижение остроты зрения, развивающееся в результате ограничения сенсорного опыта (депривации) в сенситивный период развития зрительной системы. Амблиопию можно рассматривать как синдром, включающий, помимо сниженной остроты зрения по одиночным оптотипам или решеткам, еще более сниженную остроту зрения по оптотипам в группе (crowding-эффект или трудности раздельного видения), сниженную верньерную остроту зрения, ПКЧ и чувствительность к движению, пространственные искажения и неопределенность в определении положения стимула, нарушенную или неустойчивую монокулярную фиксацию, плохую способность глаза к сопровождающему слежению, нарушения работы механизма аккомодации.

Зрительные функции у детей с врожденными катарактами, испытывающих раннюю сенсорную депривацию, во многом зависят от ранней и точной диагностики этой патологии органа зрения.

Раннее выявление врожденной катаракты позволяет вовремя назначить адекватную врачебную и психолого-педагогическую помощь и таким образом предотвратить развитие обскурационной амблиопии вследствие зрительной депривации. Своевременное лечение и психолого-педагогическая коррекция способствуют улучшению сенсорно-перцептивного и когнитивного развития ребенка.

Показания. Основным показанием к лазерной капсулотомии у взрослых пациентов считают снижение остроты зрения до 0,4 и ниже, а в последние годы — до 0,6—0,7 или на 0,2—0,3 по сравнению с максимальной остротой зрения, достигнутой после операции, а также неполное восстановление зрения в послеоперационном периоде, обусловленное фиброзом задней капсулы. Как показатель снижения остроты зрения используют понятие «резерв остроты зрения», определяемый по разнице в показаниях табличной и ретинальной остроты зрения; при резерве более 0,2—0,3 считают удаление вторичной катаракты показанным.

Электрофизиологические методы исследования широко используют в диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний сетчатки и зрительного нерва у детей. К этим методам относятся электроретинография, электроокулография и регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) коры головного мозга, применяемые для оценки функции сенсорной части зрительного анализатора, зрительных путей и центров.

В основе принятой классификации ЭРГ лежат амплитудные характеристики основных а- к b-волн, оценивают их временные отличают следующие типы ЭРГ: нормальную, супернормальную, субнормальную, негативную (плюс- и минус- негативную), угасшую, или отсутствующую (нерегистрируемую) (рис. 1.I3). Каждый тип ЭРГ отражает патогенез, локализацию и стадию развития процесса.

Для того чтобы выявить дефекты сумеречного зрения и установить диагноз, необходимо провести следующие исследования: тем новую адаптометрию, электроретинографию, электроокулографию, исследование кривых спектральной чувствительности, рефлектометрию и исследование регенерации родопсина.

Темповая адаптометрия. Функцию палочкового аппарата сетчатки исследуют с помощью приборов (никто- метр, адаптометр) в течение определенного промежутка времени (до 1 ч), оценивая способность палочковой системы к темновой адаптации. Известно, что сумеречное зрение — функция сетчатки при освещенности 1—10 кд/м₂, ночное зрение возникает при освещенности ниже I кд/м2. Световая чувствительность достигает максимума при полной темновой адаптации, которая в норме наступает в течение 45 мин пребывания в полной темноте. Чем выше световая чувствительность, тем ниже порог реакции палочек на свет. Периодические замеры нарастающей в темноте световой чувствительности (с интервалом 5— 10 мин) и снижающегося палочкового порога с помощью адаптометров позволяют построить кривую темновой адаптации. Для того чтобы на этой кривой получить не только палочковый, но и начальный колбочковый компонент, необходимо до начала исследования темновой адаптации создать в течение 10 мин высокий уровень световой адаптации (около 40 000 кд/м[sub]2).

Среди механизмов развития пигментного ретинита, или палочково-колбочковой дистрофии, отмечается прогрессивная дегенерация фоторецепторных клеток, следствием которой является снижение зрительных функций. Начальные симптомы заболевания — прогрессирующая ночная слепота, изменение полей зрения, снижение остроты зрения при вовлечении в патологический процесс макулярной области.

Психофизические исследования позволяют выявить снижение световой чувствительности, повышение палочкового порога при темновой адаптации, патологическую кинетику темновой адаптации, а по мере прогрессирования заболевания — и колбочкового порога. Начальные изменения в поле зрения представлены маленькими скотомами на средней периферии сетчатки. Градуальное изменение в полях зрения приводит к возникновению периферических кольцевых скотом, по мере прогрессирования заболевания происходит концентрическое сужение поля зрения, хотя на крайней периферии могут оставаться маленькие островки нормальной функционирующей сетчатки. На средней периферии (30—50°) выявляют кольцевые полные и неполные скотомы, которые расширяются к периферии и центру. В поздней стадии заболевания сохраняется лишь центральное поле зрения (10°) — туннельное зрение (рис. 7.2). В связи с поражением палочковой системы возникает никталопия. Наибольшей выраженности изменения зрительных функций достигают к 40 годам.

В настоящее время не вызывает сомнении важная электрофизических методов исследований в оценке и прогнозировании функциональных исходов при патологии зрительных путей у детей раннего возраста. Между тем почти три десятилетия назад Y. Frank и F .Torres (1979), опубликован результаты своих исследований, вызвали некоторое смятение среди нейроофтальмологов, применяющих ЗВП для диагностики поражений зрительных путей у детей раннего возраста. Используя регистрацию ЗВП при стимуляции вспышкой у 30 детей с церебральными зрительными поражениями и у 31 испытуемого с хорошим зрением того же возраста, авторы, к своему удивлению, смогли записать нормальные ответы во всех случаях, кроме одного.

 

Общие свойства сенсорной системы

Сенсорной системой называют часть нервной системы, состоящую из сенсорных рецепторов, нервных путей, передающих информацию в мозг, и частей мозга, которые перерабатывают эту информацию. Работа любой сенсорной системы начинается с восприятия рецепторами внешнего физического или химического стимула, его трансформации в нервные сигналы.

 

В предыдущей главе мы рассматривали фотоэлектрические процессы, происходящие в молекуле родопсина и фоторецепторной мембране. Основным следствием этих процессов являются такие изменения в молекуле зрительного пигмента, которые приводят к его взаимодействию со специфическим трансдуцином на этапе активации, фосфорилированию и связыванию с арестином на этапе инактивации. Активация трансдуцина достигается при его взаимодействии с активированным родопсином и обмене в связанном состоянии ГТФ на ГДФ. Затем комплекс диссоциирует и активирует фосфодиэстеразу путем замещения ее ишибиторной субъединицы. Трансдуцин обладает ГТФазной активностью, и гидролиз ГТФ возвращает молекулу в исходное состояние.

 

Область поры ЦН-канала. В настоящее время полагай IT, что петля между S5 и S6 трансмембранными сегментами (П-область) потенциал-зависимых каналов и гомологичных им ЦН-каналов формирует внутреннюю часть канальной поры. Этот участок канала формирует петлю, вытянутую в направлении центральной оси канала. Помимо того, что П-область является ионселективным фильтром, она функционирует как канальный запирающий механизм, структура которого изменяется, когда канал открывается. Область поры контролирует как проводимость одиночного канала, так и собственно диаметр поры канала. Важной задачей является выяснение того, как ион проникает через канал и каков механизм ионной селективности.