В ИАГ-лазерах использован кристалл иттрий-алюминиевого граната, активированного неодимом. Это так называемый холодный короткоимпульсный лазер, генерирующий очень короткие, но очень сильные гигантские световые импульсы. Электромагнитное поле импульса обусловливает ионизацию среды в фокусе лазерного луча, что рождает плазму (газовая смесь атомов, ионов, электронов, фотонов), наблюдается вспышка, короткая, как молния (оптический пробой). Плазма расширяется с большой скоростью в направлении источника излучения, образуя кавитационный пузырек, который взрывается, ударной волной разрываются ткани, слышен щелчок. В фокальной плоскости происходит локальная точная деструкция интраокулярных тканей практически без термического повреждающего действия на окружающие ткани.

Электроретинография — метод регистрации ЭРГ, которая представляет собой графическое выражение суммарной биоэлектрической активности всех нейронов сетчатки (рис. 1.1):

негативная а-волна — фоторецепторов и позитивная Ь-волна — гипер- и деполяризующихся биполяров и клеток Мюллера. ЭРГ возникает при воздействии на сетчатку световых стимулов различного размера, формы, цвета, интенсивности, длительности и частоты в условиях световой и темповой адаптации.

Каждый из компонентов ЭРГ генерируется различными структурами сетчатки (см. рис. 1.1). Ранний рецепторный потенциал (РРП) — две волночки (латентность 1,5 мс) на ЭРГ, возникающие сразу после светового стимула высокой интенсивности в условиях темновой адаптации. РРП возникает в процессе обесцвечивания фотопигмента на уровне наружных сегментов фоторецепторов.

Различные типы ЭРГ отражают все многообразие структуры сетчатки, а анализ ее компонентов, генерация которых связана с активностью клеточных элементов, является диагностическим инструментом, позволяющим количественно оценить степень нарушений, локализацию, глубину и распространенность патологических процессом.

Электрофизиологические исследования в педиатрии играют очень важную роль, особенно в нейроофтальмологии, для решения вопроса о локализации патологического процесса в сетчатке или зрительном нерве, зрительном пути выше хиазмы или зрительных центрах и вышестоящих отделах.

Регистрация ЭРГ возможна у новорожденных и маленьких детей, однако необходимо принимать во внимание анатомию глаз новорожденных и различные ограничения, возникающие при контактах с ребенком в процессе исследования.

ЗВП представляют собой суммарный ответ больших популяций нейронов зрительной коры на воздействие афферентного раздражителя. ЗВП отражают в основном электрическую активность макулярной области, что обусловлено ее большим представительством в шпор ной борозде по сравнению с периферией сетчатки. ЗВП регистрируют в виде последовательных колебаний, или компонентов, различающихся полярностью и пиковой латентностью (время от момента включения стимула до максимума того или иного компонента) (рис. 1.14).

Тип ЗВП зависит от характера стимула. ЗВП ни вспышку света называют вспышечными (СМ. рис. 1.14). Они значительно различаются у разных индивидуумов, в связи с чем их клиническое применение ограничено. ЗВП на паттерн-стимул называют паттерн- ЗВП (рис. 1.15).

ЗВП на вспышку обычно регистрируют при низкой остроте зрения. Оптимальными стимулами для исследования зрительной системы являются структурированные стимулы. В клинических исследованиях обычно используют диффузные вспышки света и пространственно-структурированные стимулы в виде шахматных паттернов и решеток. При регистрации паттерп-ЗВП стимулы предъявляют либо в режиме включение — выключение, когда средняя освещенность паттерна и сменяющего его гомогенного поля постоянна, либо в режиме реверсии, при котором в постоянно присутствующем на экране монитора изображении шахматного поля белые квадраты сменяются черными, а черные — белыми.

Международная классификация предусматривает выделение в течении РН активной и регрессивной и/или рубцовой фаз.

Активная фаза протекает по стадиям.

Стадия I — появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой зон сетчатки. Белесоватая линия расположена в плоскости сетчатки и гистологически представляет собой скопление гиперплазированных веретенообразных клеток. При этом область заднего полюса глаза может быть практически не изменена. На периферии глазного дна, перед линией, сосуды, наоборот, как правило, расширены и извиты, могут образовывать аномальные ветвления, сосуднстые аркады, внезапно обрываться, не проникая в бессосудистую сетчатку.

При оценке состояния зрительных функций и зрительного анализатора у недоношенных детей с РН и без нее необходимо учитывать сроки и последовательность их развития в норме. Известно, что потенциалы сетчатки и коры головного мозга формируются очень быстро у детей первых 4 мес жизни. Процессы развития зрительной системы включают дифференцировку фоторецепторов и фовеолы, миелинизацию зрительного нерва, созревание латерального коленчатого тела и формирование зрительных полей в коре головного мозга. При этом стабилизация зрительных функций наступает к 2-6 годам. В отсутствие неврологической и глазной патологии развитие зрительных функций у недоношенных детей происходит значительно быстрее, чем у доношенных. При этом необходимо оценивать скорректированный возраст младенца с учетом сроков недонашивания.

При всем разнообразии клинической картины колбочковых дистрофий офтальмоскопические находки могут быть сходными. Нередко дистрофия макулы по типу «бычий глаз», характерная для интоксикации антималярийными препаратами, наблюдается при болезни Штаргардта с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования, прогрессирующей колбочковой дистрофии, макулярной кистозной дегенерации с аутосомно-доминантным типом наследования, нейрональном серозном липофусцинозе и др.

Колбочковые дистрофии имеют более доброкачественное течение по сравнению с прогрессирующей смешанной патологией палочковой и колбочковой систем. Однако ни один из применяемых в настоящее время методов терапевтического или хирургического лечения не способен предотвратить развитие и прогрессирование наследственной и врожденной колбочковой дисфункции и дистрофии. Тем не менее, лечение проводить необходимо, чтобы обеспечить условия для лучшего функционирования сетчатки. С этой целью используют как оптимальную оптическую коррекцию, так и терапевтические средства, улучшающие общее состояние больного.

Болезнь Гольдманна—Фавра — прогрессирующая витреоретинальная дегенерация, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, которая характеризуется сочетанием пигментной абиотрофии сетчатки, ретиношизиса и изменений в стекловидном теле. Заболевание впервые описано Н. Goldmann (1957) и М. Favre(!958).

Симптомы. Заболевание двустороннее. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Жалобы на плохое сумеречное зрение появляются в возрасте 5—10 лет. Несколько позже развиваются изменения остроты и поля зрения. Острота зрения в начальной стадии заболевания составляет 0,1— 0,8, но постепенно снижается до слепоты. Темновая адаптация нарушена. Изменения при периметрии варьируют от кольцевых скотом до трубчатого поля зрения.