Врожденная стационарная ночная слепота с нормальным глазным дном. При СБКБ с нормальным глазным дном снижение зрительных функций в сумерках и темноте является первым клиническим симптомом заболевания, который обычно возникает в раннем детстве, но может быть выявлен и в более позднем возрасте.

Первый тип CSNB (тип Риггса, тип Нугаре) CSNB типа Риггса наследуется по аутосомно-рецессивном у сцепленному с полом типу. Острота зрения может быть несколько снижена, но в большинстве случаев соответствует норме. Поле зрения в фотопических условиях не изменено. Глазное дно в норме. Этот тип CSNB характеризуется отсутствием или значительным снижением амплитуды скотопической ЭРГ и максимальной ЭРГ на стандартную вспышку после темновой адаптации, при этом снижаются и а-волна, и Ь-волна, отражающие соответственно функции фото рецепторов и биполяров. Латентность фотопической ЭРГ приближается к норме. Кривая темновой адаптации монофазная с отсутствием колбочково-палочкового «герегиба», что обусловлено значительным снижением функции палочковой системы. При CSNB типа Нугаре с аутосомно-доминантным типом наследования отмечен дефект ?-субъединицы палочкового трансдуцина (С1у38Акр).

Пигментный ретинит inverse является субтипом колбочково-палочковой дистрофии. Заболевание начинается в макулярной области, поражение колбочковой системы выражено в большей степени, чем палочковой. В макулярной области выявляют характерные скопления пигмента и очажки атрофии, сопутствующие изменения отмечаются и на периферии (рис. 7.8). В отличие от типичного пигментного ретинита, при котором одним из основных симптомов является никталопия, при форме inverse в первую очередь снижается центральное зрение. У некоторых пациентов выявляют нистагм.

Заболевание впервые описано D.Louis-Bar (1941), оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген, ответственный за развитие одной из форм синдрома Луи-Бар, картирован в 11-й хромосоме участке. При атаксиителеангиэктазии отмечают нарушения В- и Т-клеточных систем иммунитета, выражающиеся в дефиците сывороточных иммуноглобулинов (главным образом IgA, в меньшей степени — IgG и IgE).

При морфологических исследованиях обнаруживают аплазию или гипоплазию тимуса, уменьшение размеров селезенки, лимфатических узлов, признаки мозжечковой дегенерации, фиброзную дисплазию яичников.

В эту группу аномалий зрительного нерва входят синдром «вьюнка» (синдром «утреннего цветка» или «ипомеи»), колобома зрительного нерва и врожденная перипапиллярная стафилома. При двух последних патологических состояниях определяют грубую деформацию заднего сегмента глазного яблока с вовлечением диска зрительного нерва. Аномалии экскавации зрительного нерва нередко вводят в заблуждение не только практикующих врачей, но неправильно интерпретируются даже в специальной литературе. Между тем имеются различия не только в офтальмоскопических проявлениях, по и в патогенезе этих состояний, а также в сопутствующих им системных нарушениях.

Более 10 лет назад S.Pollock (1987) продемонстрировал принципиальные клинические различия между синдромом «утреннего цветка», колобом ой зрительного нерва и перипапиллярной стафиломой, подчеркнув, что каждая из этих аномалий имеет определенный эмбриогенез, а не Является клиническим вариантом широкого спектра фенотипических проявлений одного и того же патолотического процесса. Адекватная диагностика при аномалиях экскавации имеет важное значение для генетического консультирования детей с системными мальформациями и определения путей их оптимальной реабилитации.

Врожденная пигментация диска зрительного нерва — редко встречающееся состояние, при котором располагающиеся перед решетчатой пластинкой или в ее ткани депозиты меланина придают диску серый цвет. Пигментация диска зрительного нерва описана у детей е синдромом Эикарди и делецией 17-й хромосомы.

Клинические проявления. У детей с врожденной пигментацией диска зрительного нерва определяют незначительную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет (рис. 13.34). Иногда вдоль нейроретинального края откладывается пигмент в виде венчика, могут изменяться ход и калибр центральных сосудов сетчатки.

Психофизические исследования. Острота зрения у пациентов с изолированной врожденной пигментацией диска зрительного нерва не снижается. Нарушения поля зрения и иветовосприятия не характерны.

 

Вы хотите улучшить свое зрение вдаль. Достаньте лист оберточной бумаги или ватман длиной в 3 фута и несколько старых журналов, которые можно было бы разрезать. В верхней части листа бумаги приклейте какое-нибудь слово размером с заглавие журнала. Под верхним словом, отступив на 1 дюйм, приклейте следующее слово или фразу с буквами поменьше. Под ним Приклейте слово или фразу с еще более маленькими буквами, продолжая этот процесс и уменьшая высоту букв до. тех пор, пока в словах фразы в самом низу листа высота букв не составит полдюйма .Теперь у вас есть что-то интересное для рассматривания.

 

Представляя собой, по А. И. Струкову (1976), сложную комплексную местную сосудисто-мезенхимальную реакцию ткани на повреждение, вызываемую действием различных агентов, воспаление доминирует в патологии почти всех органов и систем организма. Не является исключением и орган зрения. Воспалительные процессы превалируют в его патологии как по частоте поражений, так и по многообразию их клинических проявлений и нозологических форм.

На примере глаза особенно ярко проявляется диалектическое единство защитного и повреждающего значения воспаления. С одной стороны, своими механизмами (фагоцитоз, иммунные и другие реакции) оно ограничивает область поражения, останавливает агрессивное действие и уничтожает инфекционные агенты, устраняет нежизнеспособные клетки и ткани после инфекционных, механических и других повреждений.

 

Сосудистые поражения зрительного нерва встречаются при изменениях в сосудах, питающих зрительный нерв, а также при патологии церебральных сосудов. Описываются они под различными названиями: острое нарушение кровообращения в системе артерий, питающих зрительный нерв, артериосклеротический папиллит, ишемический отек, оптикомаляция, отек диска на почве заболеваний артерий зрительного нерва, атеросклеротический неврит, ишемическая нейропатия, передняя ишемическая нейропатия.

Эти термины появились на первых этапах изучения сосудистой патологии зрительного нерва и отражают только какую-либо одну сторону болезненного процесса. Так, одни из них указывают на поражение только артерий зрительного нерва, в то время как существуют и венозные нарушения, другие (ишемическая нейропатия, передняя ишемическая нейропатия) подчеркивают наличие ишемии на глазном дне.

Но последняя не всегда наблюдается при сосудистых расстройствах в зрительном нерве. В ряде случаев диск зрительного нерва может быть гиперемированным или оставаться в пределах нормы. Все эти обозначения нельзя считать достаточно точными. С. Ф. Шерешевская и соавт. (1981) расстройства кровообращения в зрительном нерве называют сосудистой оптической нейропатией. Этот термин, хотя и обобщающий, но более объективный, в клинике целесообразнее пользоваться этим определением.

 

"Белый глаз" с медленным снижением зрительных функций:

• кератопатии и помутнения роговицы; патология хрусталика (катаракта);
• патология стекловидного тела;
• заболевания сетчатки (макулодистрофия, ретинопатии различного генеза);
• заболевания зрительного нерва (атрофия, застойный диск зрительного нерва);
• первичная глаукома.

Этот синдром объединяет ряд заболеваний, сопровождающихся медленно прогрессирующим снижением зрения при внешне спокойном, обычно "белом глазе".

Он включает в себя в основном заболевания, связанные с:

•  динамическим изменением преломляющей способности глаза (рефракции),
•  нарушением прозрачности оптических сред и
•  патологией заднего отдела глазного яблока (его нервно-рецепторного аппарата).

Заболевания третьей группы объединяет длительное, многолетнее течение и необратимость изменений. Их диагностика чаще является прерогативой офтальмолога. В основе этой патологии лежит атеросклеротическое поражение сосудов сетчатки и зрительного нерва, а также влияние на глаз артериальной гипертензии (АГ) и сахарного диабета (СД).

Накопилось множество данных о том, что и врожденные, и первичные глаукомы взрослых имеют в своей основе затруднение оттоку внутриглазной жидкости.

Грубый дисгенез угла передней камеры реализуется сразу после рождения ребенка как врожденная первичная глаукома, менее грубый — как юношеская первичная глаукома и, наконец, небольшие изменения выступают как анатомические нюансы строения угла передней камеры (А.П. Нестеров) и реализуются в первичную глаукому взрослых.
Различают первичную и вторичную глаукомы.
К первичным следует отнести глаукомы, обусловленные дисгенезом угла передней камеры:
— открытоугольные глаукомы взрослых;
— закрытоугольные глаукомы взрослых;
— врожденные первичные глаукомы.
Вторичные глаукомы:
— врожденные офтальмологические, обусловленные аномалиями развития переднего отрезка глаза;
— врожденные синдромные при факочатозах (нейрофиброматоз, ангиоматоз);
— приобретенные вторичные глаукомы детей и взрослых, возникшие после заболеваний или травм глаз.
Первичные глаукомы взрослых. При первичных глаукомах взрослых постоянное или периодическое повышение внутриглазного давления приводит к сужению полей зрения, атрофии зрительного нерва и глаукоматозной экскавации.
Небольшой дисгенез угла передней камеры при первичной глаукоме взрослых по¬зволяет более детально проследить причины н виды ретенции (затруднения отоку).

Детский офтальмолог (от греч. «офтальмос» — глаз) занимается оценкой состояния органа зрения и его функций у детей. Чаще глазного врача называют окулистом — от латинского слова «окулюс».

Многие дефекты органа зрения, беспокоящие взрослых, возникают еще в детстве, нередко причина заболеваний глаз обнаруживается в раннем возрасте, а иногда даже до рождения.

Родители часто обращаются к врачу-офтальмологу, чтобы выяснить, все ли в порядке с глазами их ребенка, что могут означать те или иные признаки.

Ряд подобных вопросов можно решить и самостоятельно, если знать основы строения и функции глаз ребенка, обращать внимание на необычные внешние признаки строения глаза, покраснение глаз, белый цвет области зрачка и пр.

Но при заболеваниях глазного дна, травмах глаз необходимо обратиться к врачу.