Установлено, что при альбинизме в зрительном пути происходит неправильное пересечение аксонов ганглиозных клеток в хиазме: количество волокон, перекрещивающихся в хиазме, при альбинизме значительно больше, чем в норме. Афферентные волокна, идущие от центральных 20° обеих темпоральных областей сетчатки, приходят в латеральные коленчатые ядра противоположной стороны (рис. 13.2).

Следствием этой аномалии является нарушение нормальной ретин отопической организации латерального коленчатого ядра.

Современные представления о патогенезе амблиопии. Амблиопия представляет собой оптически не корригируемое снижение остроты зрения, развивающееся в результате ограничения сенсорного опыта (депривации) в сенситивный период развития зрительной системы. Амблиопию можно рассматривать как синдром, включающий, помимо сниженной остроты зрения по одиночным оптотипам или решеткам, еще более сниженную остроту зрения по оптотипам в группе (crowding-эффект или трудности раздельного видения), сниженную верньерную остроту зрения, ПКЧ и чувствительность к движению, пространственные искажения и неопределенность в определении положения стимула, нарушенную или неустойчивую монокулярную фиксацию, плохую способность глаза к сопровождающему слежению, нарушения работы механизма аккомодации.

Помутнения при мукополисахаридозах и родственных им заболеваниях (ганглиозвдоз, цистиноз, тирозиноз) тоже имеют нежный, облаковидный характер с тенденцией к их слиянию и распространению на центр роговицы. Биомикроскопическая картина повторяет таковую при врожденной стромальной дистрофии роговицы.

Доброкачественные опухоли роговицы и лимба, которые получили в литературе общее групповое название «хористомы», с гистологической точки зрения представлены нормальной, но нетипичной для роговицы тканью.

Дермоид. Наиболее частый вид хористом — дермоид — имеет вид плотной белесоватой опухоли с более или менее четкими границами диаметром от 2 до 10 мм, возвышающейся над поверхностью роговицы (рис. 1.5).

Врожденная краснуха — основная причина внутриутробной инфекции, приводящей к помутнению роговицы. Трансплацентарное заражение тоговирусом особенно опасно на ранних сроках беременности. При этом, чем меньше такой срок, тем выше вероятность поражения плода и тем тяжелее представлена собственно глазная патология.

Врожденная краснуха может явиться хориоретинопатией, катарактой, аниридией, микрофтальмом, злокачественной глаукомой. Объем повреждений глаза, вызванных внутриутробным инфицированием вирусом краснухи, на самом деле малопредсказуем и с трудом поддается классификации. Однако помутнение роговицы при таком заболевании всегда представляется универсальным (из-за высокого ВГД, контакта с хрусталиком или собственно кератита).

Зрительные функции у детей с врожденными катарактами, испытывающих раннюю сенсорную депривацию, во многом зависят от ранней и точной диагностики этой патологии органа зрения.

Раннее выявление врожденной катаракты позволяет вовремя назначить адекватную врачебную и психолого-педагогическую помощь и таким образом предотвратить развитие обскурационной амблиопии вследствие зрительной депривации. Своевременное лечение и психолого-педагогическая коррекция способствуют улучшению сенсорно-перцептивного и когнитивного развития ребенка.

Вторичная катаракта является наиболее частой формой зрачковых мембрану детей и одной из основных причин снижения остроты зрения в отдаленные сроки после операции удаления катаракты. Данные о частоте вторичных катаракт крайне разноречивы: так, у детей она колеблется от 6,7 до 67,2—100%, у взрослых - от 4,5 до 70-85 %.

Большой разброс данных о частоте вторичных катаракт зависит от многих факторов: возраста больных, сопутствующих глазных и системных заболеваний, сроков наблюдения, наличия интраокулярной линзы (ИОЛ) и ее типа, особенностей хирургической техники и др., а также обусловлен отсутствием единой терминологии. Не всякое минимальное помутнение в области зрачка следует называть вторичной катарактой. К вторичным катарактам, по нашему мнению, следует относить только зрачковые мембраны, которые образовались после операции удаления катаракты и являются значительным оптическим препятствием, снижающим остроту зрения по сравнению с максимальным уровнем, достигнутым в результате оперативного и плеоптического лечения катаракты.

Показания. Основным показанием к лазерной капсулотомии у взрослых пациентов считают снижение остроты зрения до 0,4 и ниже, а в последние годы — до 0,6—0,7 или на 0,2—0,3 по сравнению с максимальной остротой зрения, достигнутой после операции, а также неполное восстановление зрения в послеоперационном периоде, обусловленное фиброзом задней капсулы. Как показатель снижения остроты зрения используют понятие «резерв остроты зрения», определяемый по разнице в показаниях табличной и ретинальной остроты зрения; при резерве более 0,2—0,3 считают удаление вторичной катаракты показанным.

Электрофизиологические методы исследования широко используют в диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний сетчатки и зрительного нерва у детей. К этим методам относятся электроретинография, электроокулография и регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) коры головного мозга, применяемые для оценки функции сенсорной части зрительного анализатора, зрительных путей и центров.

В основе принятой классификации ЭРГ лежат амплитудные характеристики основных а- к b-волн, оценивают их временные отличают следующие типы ЭРГ: нормальную, супернормальную, субнормальную, негативную (плюс- и минус- негативную), угасшую, или отсутствующую (нерегистрируемую) (рис. 1.I3). Каждый тип ЭРГ отражает патогенез, локализацию и стадию развития процесса.

Ретинопатия недоношенных (РН) — тяжелое витреоретинальное заболевание глаз (вазопролиферативная ретинопатия), развивающееся преимущественно у глубоко недоношенных детей. Частота развития РН в популяции широко варьирует и зависит от удельного веса выживших недоношенных детей, степени их соматической отягощенности и незрелости, условий выхаживания.

Благодаря успехам неонатологии во всех развитых странах значительно увеличилось число выживающих ранее нежизнеспособных детей с экстремально низкой массой тела при рождении, что привело к повышению частоты развития РН, в частности ее тяжелых форм, характеризующихся выраженными нарушениями зрительных функций.

Для понимания генеза нарушений зрительных функций при РН необходимо рассмотреть некоторые вопросы патогенеза заболевания и его клинические проявления.

Современные представления о РН сводятся к признанию мультифакториальности ее происхождения, когда множество различных факторов риска ведет к нарушению нормального васкулогенеза сетчатки у глубоко недоношенных младенцев. Именно эти нарушения и лежат в основе развития РН, в связи с чем ее можно с полным правом назвать болезнью развивающихся сосудов сетчатки.